El cilio (del latín ' pestaña '; [1] el plural es cilios ) es un orgánulo que se encuentra en las células eucariotas en forma de una protuberancia delgada que se proyecta desde el cuerpo celular mucho más grande . [2]
Cilium | |
---|---|
Detalles | |
Identificadores | |
latín | Cilium |
Malla | D002923 |
TH | H1.00.01.1.01014 |
FMA | 67181 |
Términos anatómicos de microanatomía [ editar en Wikidata ] |
Hay dos tipos de cilios: cilios móviles y no móviles . Los cilios no móviles también se denominan cilios primarios que sirven como orgánulos sensoriales. La mayoría de los tipos de células de mamíferos poseen un solo cilio primario inmóvil, que funciona como antena celular. [3] [4] Las excepciones incluyen neuronas olfativas que poseen varios cilios inmóviles y células del nódulo embrionario transitorio , que poseen cilios móviles singulares conocidos como cilios nodales , críticos para el establecimiento de la asimetría corporal de izquierda a derecha. [5]
En eucariotas, los cilios móviles y los flagelos (juntos conocidos como undulipodios) son estructuralmente similares, aunque a veces se hacen distinciones según la función o la longitud. [6] [7] Los cilios inmóviles (llamados cilios primarios) comunican señales del entorno o de otras células. [8] [9]
Tipos
Cilios primarios
En los animales, los cilios primarios inmóviles se encuentran en casi todos los tipos de células, siendo las células sanguíneas una excepción destacada. [2] La mayoría de las células solo poseen una, en contraste con las células con cilios móviles, una excepción son las neuronas sensoriales olfativas , donde se encuentran los receptores odorantes , cada una de las cuales posee alrededor de diez cilios. Algunos tipos de células, como las células fotorreceptoras de la retina, poseen cilios primarios altamente especializados. [10]
Aunque el cilio primario se descubrió en 1898, se ignoró en gran medida durante un siglo y se consideró un orgánulo vestigial sin una función importante. [11] [2] Los hallazgos recientes con respecto a sus funciones fisiológicas en la quimiosensación, la transducción de señales y el control del crecimiento celular han revelado su importancia en la función celular. Su importancia para la biología humana ha sido subrayada por el descubrimiento de su papel en un grupo diverso de enfermedades causadas por la disgenesia o disfunción de los cilios, como la poliquistosis renal , [12] cardiopatía congénita , [13] prolapso de la válvula mitral , [ 14] y degeneración de la retina, [15] llamadas ciliopatías . [16] [17] Ahora se sabe que el cilio primario juega un papel importante en la función de muchos órganos humanos. [2] [3]
Los cilios se ensamblan durante la fase g 1 y se desmontan antes de que ocurra la mitosis. [18] El desmontaje de los cilios requiere la acción de la Aurora A quinasa . [19] La comprensión científica actual de los cilios primarios los ve como " antenas celulares sensoriales que coordinan muchas vías de señalización celular, a veces acoplando la señalización a la motilidad ciliar o alternativamente a la división y diferenciación celular". [20] El cilio está compuesto de subdominios [ aclaración necesaria ] y encerrado por una membrana plasmática continua con la membrana plasmática de la célula. Para muchos cilios, el cuerpo basal, donde se origina el cilio, se encuentra dentro de una invaginación de la membrana llamada bolsa ciliar. La membrana del cilio y los microtúbulos del cuerpo basal están conectados por apéndices distales (también llamados fibras de transición). Las vesículas que transportan moléculas para los cilios se acoplan en los apéndices distales. Distal a las fibras de transición forman una zona de transición donde la entrada y salida de moléculas está regulada hacia y desde los cilios. Algunas de las señales con estos cilios se producen a través de la unión de ligandos, como la señalización Hedgehog . [21] Otras formas de señalización incluyen receptores acoplados a G, incluido el receptor 3 de somatostatina en las células neuronales. [22]
Cilios móviles
Los eucariotas más grandes, como los mamíferos, también tienen cilios móviles . Los cilios móviles suelen estar presentes en la superficie de una célula en grandes cantidades y laten en ondas coordinadas. [23]
- En los seres humanos , por ejemplo, los cilios móviles se encuentran en el epitelio respiratorio que recubre el tracto respiratorio, donde funcionan en la eliminación mucociliar del moco y la suciedad de los pulmones. [24] Cada célula del epitelio respiratorio tiene alrededor de 200 cilios móviles. [5]
- En las hembras de mamíferos , el latido de los cilios en las trompas de Falopio mueve el óvulo desde el ovario hasta el útero . [24] [25]
Los cilios móviles también se encuentran en las células epiteliales de las células epiteliales del plexo coroideo . Están presentes en grandes cantidades en cada célula y se mueven relativamente lentamente, haciéndolos intermedios entre los cilios móviles y primarios. Además de los 9 + 0 cilios que son móviles, también hay 9 + 2 cilios que permanecen inmóviles en las células ciliadas. [26]
El funcionamiento de los cilios móviles depende en gran medida del mantenimiento de niveles óptimos de líquido periciliar que baña los cilios. Los canales de sodio epiteliales ENaC que se expresan específicamente a lo largo de toda la longitud de los cilios aparentemente sirven como sensores que regulan el nivel de líquido que rodea a los cilios. [24] [27]
Los ciliados son organismos microscópicos que poseen cilios móviles exclusivamente y los utilizan para la locomoción o simplemente para mover líquido sobre su superficie.
Cilios nodales
El tercer tipo de cilio es un cilio móvil 9 + 0 conocido como cilio nodal. Los cilios nodales solo están presentes en el desarrollo temprano del embrión . Tiene una estructura similar al cilio primitivo porque no tiene aparato central, pero posee brazos de dineína que le permiten moverse o girar en una dirección circular. [5] El giro de un cilio nodal es en el sentido de las agujas del reloj, y esto hace que un flujo de líquido extraembrionario se mueva a través de la superficie nodal , dirigido hacia la izquierda. Los cilios primarios alrededor de los cilios nodales detectan el flujo direccional, que activa la señalización nodal , estableciendo el lado izquierdo al derecho. [5]
Estructura
Dentro de los cilios y flagelos hay un citoesqueleto basado en microtúbulos llamado axonema . El axonema de un cilio primario típicamente tiene un anillo de nueve dobletes de microtúbulos externos (llamado axonema 9 + 0 ), y el axonema de un cilio móvil tiene, además de los nueve dobletes externos, dos singletes de microtúbulos centrales (llamados 9+ 2 axonema ). El axonema actúa como un andamio para los brazos axonemales internos y externos de dineína que mueven los cilios móviles y proporciona pistas para las proteínas motoras moleculares , como la kinesina II , que transportan proteínas a lo largo del cilio mediante un proceso llamado transporte intraflagelar (IFT). [2] [28] [29] El IFT es bidireccional y el IFT retrógrado emplea el motor dineína citoesquelético 2 para retroceder hacia el cuerpo celular. El cilio está rodeado por una membrana contigua a la membrana plasmática, pero de composición distinta. [30]
La base del cilio es el cuerpo basal, término que se aplica al centríolo madre cuando está asociado con un cilio. Los cuerpos basales de los mamíferos consisten en un barril de nueve microtúbulos tripletes, apéndices subdistales y nueve estructuras en forma de puntal, conocidas como apéndices distales, que unen el cuerpo basal a la membrana en la base del cilio. Dos de los microtúbulos del triplete del cuerpo basal se extienden para convertirse en los microtúbulos del doblete del axonema ciliar.
Raicilla ciliar
La raicilla ciliar es una estructura similar a un citoesqueleto que se origina en el cuerpo basal en el extremo proximal de un cilio. Las raíces tienen típicamente 80-100 nm de diámetro y contienen estrías cruzadas distribuidas a intervalos regulares de aproximadamente 55-70 nm. Un componente destacado de la raicilla es Rootletin . [31]
Zona de transición
Para lograr su composición distintiva, la región más proximal del cilio consiste en una zona de transición que controla qué proteínas pueden entrar y salir del cilio. [32] [33] [34] En la zona de transición, las estructuras en forma de Y conectan la membrana ciliar con el axonema subyacente. El control de la entrada selectiva en los cilios puede implicar una función similar a un tamiz de la zona de transición. Los defectos hereditarios en los componentes de la zona de transición provocan ciliopatías, como el síndrome de Joubert. La estructura y función de la zona de transición se conserva en diversos organismos, incluidos vertebrados, C. elegans, D. melanogaster y Chlamydomonas reinhardtii. En los mamíferos, la interrupción de la zona de transición reduce la abundancia ciliar de proteínas ciliares asociadas a la membrana, como las involucradas en la transducción de señales Hedgehog, comprometiendo el desarrollo embrionario dependiente de Hedgehog del número de dígitos y el patrón del sistema nervioso central.
Cilia versus flagelos
Aunque se les ha dado diferentes nombres, los cilios móviles y los flagelos tienen estructuras casi idénticas y tienen el mismo propósito: movimiento. El movimiento del apéndice se puede describir como una onda. La onda tiende a originarse en la base del cilio y puede describirse en términos de frecuencia (frecuencia de latido ciliar o CBF), amplitud y longitud de onda. El movimiento de golpe es creado por las estructuras del brazo de dineína, el deslizamiento de los dobletes externos, y se origina en el axonema, no en el cuerpo basal. Una diferencia clave entre las dos estructuras es que en un organismo eucariota como los humanos, los flagelos se usan para impulsar la célula, mientras que los cilios se usan para mover sustancias a través de una superficie. Un ejemplo de cada uno sería el flagelo presente en un espermatozoide y el cilio en el tejido epitelial de los pulmones que elimina las partículas extrañas. Los cilios móviles y los flagelos poseen la misma estructura de axonemas 9 + 2 . El 9 indica el número de dobletes presentes alrededor del borde exterior del apéndice, mientras que el 2 se refiere a un par central de microtúbulos independientes. En los cilios primarios y otros no móviles, el axonema carece de un par central, lo que da como resultado una estructura de axonema 9 + 0 . [35]
Producción de cilium
Los cilios se forman a través del proceso de ciliogénesis . Un primer paso es el acoplamiento del cuerpo basal a la membrana ciliar en crecimiento, después de lo cual se forma la zona de transición. Los componentes básicos del axonema ciliar, como las tubulinas , se agregan en las puntas ciliares mediante un proceso que depende en parte del transporte intraflagelar (IFT). [36] [37] Las excepciones incluyen el esperma de Drosophila y la formación de flagelos de Plasmodium falciparum , en los que los cilios se ensamblan en el citoplasma. [38]
En la base del cilio, donde se adhiere al cuerpo celular, se encuentra el centro organizador de microtúbulos, el cuerpo basal . Algunas proteínas corporales basales como CEP164 , ODF2 [39] y CEP170 , [40] son necesarias para la formación y estabilidad del cilio.
En efecto, el cilio es una nanomáquina compuesta de quizás más de 600 proteínas en complejos moleculares, muchas de las cuales también funcionan de forma independiente como nanomáquinas. Los enlazadores flexibles permiten que los dominios de proteínas móviles conectados por ellos recluten a sus socios de unión e induzcan alosterio de largo alcance a través de la dinámica de dominios de proteínas . [20]
Función
La dineína en el axonema forma puentes entre dobletes de microtúbulos vecinos. Cuando el ATP activa el dominio motor de la dineína, intenta caminar a lo largo del doblete de microtúbulos contiguo. Esto obligaría a los dobletes adyacentes a deslizarse uno sobre otro si no fuera por la presencia de nexina entre los dobletes de microtúbulos. Y así, la fuerza generada por la dineína se convierte en cambio en un movimiento de flexión. [41]
Detectando el ambiente extracelular
Algunos cilios primarios de las células epiteliales de los eucariotas actúan como antenas celulares , proporcionando quimiosensación , termosensación y mecanosensibilidad del entorno extracelular. [42] [3] Estos cilios luego juegan un papel en la mediación de señales de señalización específicas, incluidos los factores solubles en el entorno celular externo, un papel secretor en el que se libera una proteína soluble para tener un efecto aguas abajo del flujo de líquido y la mediación de flujo de líquido si los cilios son móviles . [42] Algunas células epiteliales son ciliadas y, por lo general, existen como una lámina de células polarizadas que forman un tubo o túbulo con cilios que se proyectan hacia la luz . Esta función sensorial y de señalización coloca a los cilios en un papel central para mantener el entorno celular local y puede ser la razón por la que los defectos ciliares causan una gama tan amplia de enfermedades humanas. [17] En el embrión de ratón, los cilios se utilizan para dirigir el flujo de líquido extracelular. Este movimiento hacia la izquierda es utilizado por el embrión de ratón para generar asimetría de izquierda a derecha a través de la línea media del embrión. Los cilios centrales coordinan su latido de rotación, mientras que los cilios inmóviles de los lados detectan la dirección del flujo. [43]
Significación clínica
Los defectos ciliares pueden provocar una serie de enfermedades humanas. [17] [44] Las mutaciones genéticas que comprometen el funcionamiento adecuado de los cilios, las ciliopatías , pueden causar trastornos crónicos como discinesia ciliar primaria (PCD), nefronoptisis o síndrome de Senior-Løken . Además, un defecto del cilio primario en las células del túbulo renal puede provocar enfermedad renal poliquística (PKD). En otro trastorno genético llamado síndrome de Bardet-Biedl (BBS), los productos génicos mutantes son los componentes del cuerpo basal y los cilios. [dieciséis]
La falta de cilios funcionales en las trompas de Falopio puede causar un embarazo ectópico . Es posible que un óvulo fertilizado no llegue al útero si los cilios no pueden moverlo allí. En tal caso, el óvulo se implantará en las trompas de Falopio, provocando un embarazo tubárico , la forma más común de embarazo ectópico. [45]
Como se señaló anteriormente, los canales de sodio epiteliales ENaC que se expresan a lo largo de los cilios regulan el nivel de líquido que rodea a los cilios. Las mutaciones que disminuyen la actividad de ENaC dan como resultado un pseudohipoaldosteronismo multisistémico , que se asocia con problemas de fertilidad. [24] En la fibrosis quística que resulta de mutaciones en el canal de cloruro CFTR , la actividad de ENaC aumenta y conduce a una reducción severa del nivel de líquido que causa complicaciones e infecciones en las vías respiratorias. [27]
Dado que el flagelo de los espermatozoides humanos es en realidad un cilio modificado, la disfunción ciliar también puede ser responsable de la infertilidad masculina. [46]
De interés, existe una asociación de discinesia ciliar primaria con anomalías anatómicas izquierda-derecha como situs inversus (una combinación de hallazgos conocida como síndrome de Kartagener ) y otros defectos heterotáxicos. Estas anomalías anatómicas de izquierda a derecha también pueden provocar una cardiopatía congénita . [47] Se ha demostrado que la función cilial adecuada es responsable de la asimetría normal de izquierda a derecha en los mamíferos. [48]
Las ciliopatías como ejemplos de enfermedades hereditarias multiorgánicas
Década de 2000 los resultados de la investigación genética han sugerido que muchos trastornos genéticos , ambos síndromes genéticos y enfermedades genéticas , que antes no estaban relacionados en la literatura médica, pueden ser, de hecho, muy relacionadas en la causa de la raíz del conjunto ampliamente variable de los médicos síntomas que son clínicamente visibles en el trastorno . Estos se han agrupado como una clase emergente de enfermedades llamadas ciliopatías . La causa subyacente puede ser un mecanismo molecular disfuncional en los cilios primarios / inmóviles, orgánulos que están presentes en muchos tipos celulares diversos en todo el cuerpo humano .
Los defectos de los cilios afectan negativamente a numerosas vías de señalización críticas esenciales para el desarrollo embrionario y la fisiología del adulto y, por lo tanto, ofrecen una hipótesis plausible para la naturaleza a menudo de múltiples síntomas de diversas ciliopatías. [16] [17] Las ciliopatías conocidas incluyen discinesia ciliar primaria , síndrome de Bardet-Biedl , enfermedad renal y hepática poliquística , nefronoptisis , síndrome de Alström , síndrome de Meckel-Gruber , síndrome de Sensenbrenner y algunas formas de degeneración retiniana . [16] [42]
Los diversos resultados causados por la disfunción ciliar pueden resultar de alelos de diferentes fuerzas que comprometen las funciones ciliares de diferentes maneras o en diferentes grados. Muchas ciliopatías se heredan de forma mendeliana, pero las interacciones genéticas específicas entre distintos complejos ciliares funcionales, como la zona de transición y los complejos BBS, pueden alterar las manifestaciones fenotípicas de las ciliopatías recesivas. [49] [50]
Cambios extracelulares
La reducción de la función de los cilios también puede resultar de una infección. La investigación sobre biopelículas ha ido en aumento y ha demostrado cómo las bacterias pueden alterar los cilios. Una biopelícula es una comunidad de bacterias de la misma o múltiples especies de bacterias. El grupo de células secreta diferentes factores que forman una matriz extracelular. Se sabe que los cilios en el sistema respiratorio mueven el moco y los patógenos fuera de las vías respiratorias. Se ha encontrado que los pacientes con infecciones positivas a biofilm tienen la función de los cilios alterada. El deterioro puede presentarse como una disminución del movimiento o una reducción en el número de cilios. Aunque estos cambios son el resultado de una fuente externa, aún afectan la patogenicidad de la bacteria, la progresión de la infección y cómo se trata. [51]
Ver también
- Máquinas biológicas
- Kinocilium
- Dinámica del dominio de proteínas
- Flexibilidad proteica
- Estereocilia
Referencias
- ^ Diccionario médico, de enfermería y de salud afines de Mosby, cuarta edición, Mosby-Year Book Inc., 1994, p. 336
- ^ a b c d e Gardiner MB (septiembre de 2005). "La importancia de ser cilios" (PDF) . Boletín del HHMI . 18 (2) . Consultado el 26 de julio de 2008 .
- ^ a b c Singla, Veena; Reiter, Jeremy F. (4 de agosto de 2006). "El cilio primario como antena de la célula: señalización en un orgánulo sensorial" . Ciencia . 313 (5787): 629–633. Código Bibliográfico : 2006Sci ... 313..629S . doi : 10.1126 / science.1124534 . ISSN 1095-9203 . PMID 16888132 . S2CID 29885142 .
- ^ Pazour, Gregory J .; Witman, George B. (febrero de 2003). "El cilio primario de vertebrados es un orgánulo sensorial" . Opinión actual en biología celular . 15 (1): 105-110. doi : 10.1016 / s0955-0674 (02) 00012-1 . ISSN 0955-0674 . PMID 12517711 .
- ^ a b c d Horani, A; Ferkol, T (mayo de 2018). "Avances en la genética de la discinesia ciliar primaria" . Pecho . 154 (3): 645–652. doi : 10.1016 / j.chest.2018.05.007 . PMC 6130327 . PMID 29800551 .
- ^ Haimo LT, Rosenbaum JL (diciembre de 1981). "Cilia, flagelos y microtúbulos" . The Journal of Cell Biology . 91 (3 Pt 2): 125 a 130. doi : 10.1083 / jcb.91.3.125s . PMC 2112827 . PMID 6459327 .
- ^ A Dictionary of Biology , 2004, consultado el 6 de abril de 2010.
- ^ Elliott, Kelsey H .; Brugmann, Samantha A. (1 de marzo de 2019). "Envío de señales mixtas: señalización dependiente de cilios durante el desarrollo y la enfermedad" . Biología del desarrollo . 447 (1): 28–41. doi : 10.1016 / j.ydbio.2018.03.007 . ISSN 1095-564X . PMC 6136992 . PMID 29548942 .
- ^ Karen Field Murray (2009). Enfermedades fibroquísticas del hígado . Saltador. págs. 47–. ISBN 978-1-60327-523-1. Consultado el 25 de noviembre de 2010 .
- ^ Wolfrum, U. y Schmitt, A. (2000). Transporte de rodopsina en la membrana del cilio de conexión de las células fotorreceptoras de mamíferos. La motilidad celular y el citoesqueleto, 46 (2), 95-107.
- ^ Satir, Peter (2017). "CILIA: antes y después" . Cilios . 6 : 1. doi : 10.1186 / s13630-017-0046-8 . ISSN 2046-2530 . PMC 5343305 . PMID 28293419 .
- ^ Wagner CA (2008). "Noticias del quiste: conocimientos sobre la poliquistosis renal" . Revista de Nefrología . 21 (1): 14–16. PMID 18264930 .[ enlace muerto permanente ]
- ^ Brueckner M (junio de 2007). "Heterotaxia, cardiopatía congénita y discinesia ciliar primaria" . Circulación . 115 (22): 2793–95. doi : 10.1161 / CIRCULATIONAHA.107.699256 . PMID 17548739 .
- ^ Toomer KA y col. (2019). "Defectos de cilios primarios que causan prolapso de la válvula mitral" . Sci. Transl. Med . 11 (493): eaax0290. doi : 10.1126 / scitranslmed.aax0290 . PMID 31118289 .
- ^ Chen, Holly Y .; Kelley, Ryan A .; Li, Tiansen; Swaroop, Anand (31 de julio de 2020). "Biogénesis de cilios primarios y ciliopatías retinianas asociadas" . Seminarios en Biología Celular y del Desarrollo . 110 : 70–88. doi : 10.1016 / j.semcdb.2020.07.013 . ISSN 1096-3634 . PMC 7855621 . PMID 32747192 .
- ^ a b c d Badano JL, Mitsuma N, Beales PL, Katsanis N (2006). "Las ciliopatías: una clase emergente de trastornos genéticos humanos". Revisión anual de genómica y genética humana . 7 : 125–48. doi : 10.1146 / annurev.genom.7.080505.115610 . PMID 16722803 .
- ^ a b c d Reiter, Jeremy F .; Leroux, Michel R. (septiembre de 2017). "Genes y vías moleculares que sustentan las ciliopatías" . Reseñas de la naturaleza. Biología celular molecular . 18 (9): 533–547. doi : 10.1038 / nrm.2017.60 . ISSN 1471-0080 . PMC 5851292 . PMID 28698599 .
- ^ Pan J, Snell W (junio de 2007). "El cilio primario: guardián de la clave de la división celular". Celular . 129 (7): 1255–57. doi : 10.1016 / j.cell.2007.06.018 . PMID 17604715 . S2CID 17712155 .
- ^ Pugacheva EN, Jablonski SA, Hartman TR, Henske EP, Golemis EA (junio de 2007). "La activación de Aurora A dependiente de HEF1 induce el desmontaje del cilio primario" . Celular . 129 (7): 1351–63. doi : 10.1016 / j.cell.2007.04.035 . PMC 2504417 . PMID 17604723 .
- ^ a b Satir P, Christensen ST (junio de 2008). "Estructura y función de los cilios de mamíferos" . Histoquímica y Biología Celular . 129 (6): 687–93. doi : 10.1007 / s00418-008-0416-9 . PMC 2386530 . PMID 18365235 .
- ^ Wong, Sunny Y .; Reiter, Jeremy F. (2008). "El cilio primario en la encrucijada de la señalización de erizo de mamíferos" . Temas actuales en biología del desarrollo . 85 : 225–260. doi : 10.1016 / S0070-2153 (08) 00809-0 . ISSN 0070-2153 . PMC 2653622 . PMID 19147008 .
- ^ Wheway G, Nazlamova L, Hancock JT (2018). "Señalización a través del Cilio Primario" . Fronteras en biología celular y del desarrollo . 6 : 8. doi : 10.3389 / fcell.2018.00008 . PMC 5809511 . PMID 29473038 .
- ^ Benjamin Lewin (2007). Celdas . Jones y Bartlett Learning. pag. 359. ISBN 978-0-7637-3905-8.
- ^ a b c d Enuka Y, Hanukoglu I, Edelheit O, Vaknine H, Hanukoglu A (marzo de 2012). "Los canales de sodio epiteliales (ENaC) se distribuyen uniformemente en cilios móviles en el oviducto y las vías respiratorias". Histoquímica y Biología Celular . 137 (3): 339–53. doi : 10.1007 / s00418-011-0904-1 . PMID 22207244 . S2CID 15178940 .
- ^ "Cilia en la naturaleza" (PDF) . hitech-projects.com. 2007. Archivado desde el original (PDF) el 24 de octubre de 2009 . Consultado el 28 de julio de 2008 .
- ^ Takeda, Sen; Narita, Keishi (febrero de 2012). "Estructura y función de los cilios vertebrados, hacia una nueva taxonomía". Diferenciación . 83 (2): S4 – S11. doi : 10.1016 / j.diff.2011.11.002 . PMID 22118931 .
- ^ a b Hanukoglu I, Hanukoglu A (abril de 2016). "Familia de canales de sodio epiteliales (ENaC): filogenia, estructura-función, distribución tisular y enfermedades hereditarias asociadas" . Gene . 579 (2): 95-132. doi : 10.1016 / j.gene.2015.12.061 . PMC 4756657 . PMID 26772908 .
- ^ Rosenbaum JL, Witman GB (noviembre de 2002). "Transporte intraflagelar". Reseñas de la naturaleza. Biología celular molecular . 3 (11): 813-25. doi : 10.1038 / nrm952 . PMID 12415299 . S2CID 12130216 .
- ^ Scholey JM (enero de 2008). "Motores de transporte intraflagelar en cilios: moviéndose a lo largo de la antena de la célula" . The Journal of Cell Biology . 180 (1): 23-29. doi : 10.1083 / jcb.200709133 . PMC 2213603 . PMID 18180368 .
- ^ Rohatgi R, Snell WJ (agosto de 2010). "La membrana ciliar" . Opinión actual en biología celular . 22 (4): 541–46. doi : 10.1016 / j.ceb.2010.03.010 . PMC 2910237 . PMID 20399632 .
- ^ "Raíz ciliar" . Ontología genética . Consultado el 13 de junio de 2012 .[ enlace muerto permanente ]
- ^ García, Galo; Raleigh, David R .; Reiter, Jeremy F. (23 de abril de 2018). "Cómo se organiza la membrana ciliar de adentro hacia afuera para comunicarse de afuera hacia adentro" . Biología actual . 28 (8): R421 – R434. doi : 10.1016 / j.cub.2018.03.010 . ISSN 1879-0445 . PMC 6434934 . PMID 29689227 .
- ^ García-Gonzalo, Francesc R .; Reiter, Jeremy F. (1 de febrero de 2017). "Sésamo abierto: cómo las fibras de transición y la zona de transición controlan la composición ciliar" . Perspectivas de Cold Spring Harbor en biología . 9 (2): a028134. doi : 10.1101 / cshperspect.a028134 . ISSN 1943-0264 . PMC 5287074 . PMID 27770015 .
- ^ Gonçalves, João; Pelletier, Laurence (abril de 2017). "La zona de transición ciliar: encontrar las piezas y montar la puerta" . Moléculas y Células . 40 (4): 243-253. doi : 10.14348 / molcells.2017.0054 . ISSN 0219-1032 . PMC 5424270 . PMID 28401750 .
- ^ Foi A, Salvo FD, Doctorovich F, Huck-Iriart C, Ramallo-López JM, Dürr M, Ivanović-Burmazović I, Stirnat K, Garbe S, Klein A (agosto de 2018). "Síntesis y caracterización estructural de N-nitrosaminas primarias sin precedentes coordinadas con iridio (iv)" . Transacciones de Dalton . 47 (33): 11445–54. doi : 10.1042 / BCJ20170453 . PMID 30065990 .
- ^ Johnson KA, Rosenbaum JL (diciembre de 1992). "Polaridad del ensamblaje flagelar en Chlamydomonas" . The Journal of Cell Biology . 119 (6): 1605-11. doi : 10.1083 / jcb.119.6.1605 . PMC 2289744 . PMID 1281816 .
- ^ Hao L, Thein M, Brust-Mascher I, Civelekoglu-Scholey G, Lu Y, Acar S, Prevo B, Shaham S, Scholey JM (junio de 2011). "El transporte intraflagelar entrega isotipos de tubulina a los segmentos medio y distal del cilio sensorial" . Biología celular de la naturaleza . 13 (7): 790–98. doi : 10.1038 / ncb2268 . PMC 3129367 . PMID 21642982 .
- ^ De cilios y tonterías (más sobre Behe) - El pulgar del panda Archivado el 17 de octubre de 2007 en la Wayback Machine.
- ^ Ishikawa H, Kubo A, Tsukita S, Tsukita S (mayo de 2005). "Los centriolos madre deficientes en Odf2 carecen de apéndices distales / subdistales y la capacidad de generar cilios primarios". Biología celular de la naturaleza . 7 (5): 517–24. doi : 10.1038 / ncb1251 . PMID 15852003 . S2CID 35443570 .
- ^ Lamla S (22 de enero de 2009). Caracterización funcional de la proteína centrosomal Cep170 (Ph.D.). Ludwig-Maximilians-Universität München.
- ^ Alberts, Bruce (2002). Biología molecular de la célula .[ Falta el ISBN ] [ página necesaria ]
- ^ a b c Adams M, Smith UM, Logan CV, Johnson CA (mayo de 2008). "Avances recientes en patología molecular, biología celular y genética de ciliopatías" . Revista de Genética Médica . 45 (5): 257–67. doi : 10.1136 / jmg.2007.054999 . PMID 18178628 .
- ^ Wolpert, Lewis; Cosquillas, Cheryll; Martínez Arias, Alfonso (2015). Principios de desarrollo (5ª ed.). Prensa de la Universidad de Oxford. pag. 227.
- ^ Braun, Daniela A .; Hildebrandt, Friedhelm (1 de marzo de 2017). "Ciliopatías" . Perspectivas de Cold Spring Harbor en biología . 9 (3): a028191. doi : 10.1101 / cshperspect.a028191 . ISSN 1943-0264 . PMC 5334254 . PMID 27793968 .
- ^ Horne AW, Critchley HO (marzo de 2012). "Mecanismos de la enfermedad: la endocrinología del embarazo ectópico". Reseñas de expertos en medicina molecular . 14 : e7. doi : 10.1017 / erm.2011.2 . PMID 22380790 .
- ^ Ichioka K, Kohei N, Okubo K, Nishiyama H, Terai A (julio de 2006). "Azoospermia obstructiva asociada a infección sinopulmonar crónica y situs inversus totalis". Urología . 68 (1): 204.e5–7. doi : 10.1016 / j.urology.2006.01.072 . PMID 16850538 .
- ^ Kennedy MP, Omran H, Leigh MW, Dell S, Morgan L, Molina PL, Robinson BV, Minnix SL, Olbrich H, Severin T, Ahrens P, Lange L, Morillas HN, Noone PG, Zariwala MA, Knowles MR (junio de 2007 ). "Cardiopatías congénitas y otros defectos heterotáxicos en una gran cohorte de pacientes con discinesia ciliar primaria" . Circulación . 115 (22): 2814-21. doi : 10.1161 / CIRCULATIONAHA.106.649038 . PMID 17515466 .
- ^ McGrath J, Brueckner M (agosto de 2003). "Los cilios están en el corazón de la asimetría izquierda-derecha de los vertebrados". Opinión Actual en Genética y Desarrollo . 13 (4): 385–92. doi : 10.1016 / S0959-437X (03) 00091-1 . PMID 12888012 .
- ^ Leitch, Carmen C .; Zaghloul, Norann A .; Davis, Erica E .; Stoetzel, Corinne; Díaz-Font, Anna; Rix, Suzanne; Alfadhel, Majid; Al-Fadhel, Majid; Lewis, Richard Alan; Eyaid, Wafaa; Banin, Eyal (abril de 2008). "Las mutaciones hipomórficas en los genes del encefalocele sindrómico están asociadas con el síndrome de Bardet-Biedl" . Genética de la naturaleza . 40 (4): 443–448. doi : 10.1038 / ng.97 . ISSN 1546-1718 . PMID 18327255 . S2CID 5282929 .
- ^ Yee, Laura E .; García-Gonzalo, Francesc R .; Bowie, Rachel V .; Li, Chunmei; Kennedy, Julie K .; Ashrafi, Kaveh; Blacque, Oliver E .; Leroux, Michel R .; Reiter, Jeremy F. (noviembre de 2015). "Las interacciones genéticas conservadas entre los complejos de ciliopatía apoyan cooperativamente la ciliogénesis y la señalización ciliar" . PLOS Genetics . 11 (11): e1005627. doi : 10.1371 / journal.pgen.1005627 . ISSN 1553-7404 . PMC 4635004 . PMID 26540106 .
- ^ Fastenberg JH, Hsueh WD, Mustafa A, Akbar NA, Abuzeid WM (diciembre de 2016). "Biofilms en rinosinusitis crónica: fisiopatología y estrategias terapéuticas" . World Journal of Otorrinolaringología - Cirugía de cabeza y cuello . 2 (4): 219-29. doi : 10.1016 / j.wjorl.2016.03.002 . PMC 5698538 . PMID 29204570 .
enlaces externos
- Breve resumen de la importancia de los cilios para muchos órganos en fisiología humana
- La página web del proteoma ciliar en Johns Hopkins