Carcinoma de células renales de células claras

El carcinoma de células renales de células claras (CCRCC) es un tipo de carcinoma de células renales .

Genética

Citogenética

Las alteraciones de los segmentos del cromosoma 3p ocurren en el 70-90% de los CCRCC
Inactivación del gen de la enfermedad de von Hippel-Lindau ( VHL ) por mutación genética e hipermetilación del promotor
Ganancia del cromosoma 5q
Pérdida de los cromosomas 8p, 9p y 14q

Genética molecular

Se descubrieron varios genes mutados con frecuencia en CCRCC: VHL , KDM6A / UTX, SETD2 , KDM5C / JARID1C y MLL2 . PBRM1 también suele mutar en CCRCC. ^{[ cita requerida ]}

Histogénesis

CCRCC se deriva del túbulo contorneado proximal . ^{[ cita requerida ]}

Microscopía

Generalmente, las células tienen un citoplasma claro, están rodeadas por una membrana celular distinta y contienen núcleos redondos y uniformes. ^{[ cita requerida ]}

Microscópicamente, los CCRCC son clasificados por la ISUP / OMS de la siguiente manera: ^[1]^[2]

Grado 1: nucléolos discretos y basófilos a 400 aumentos
Grado 2: Nucleolos eosinofílicos claramente visibles con un aumento de × 400
Grado 3: nucléolos claramente visibles con un aumento de × 100
Grado 4: Pleomorfismo extremo o morfología rabdoide y / o sarcomatoide

Epidemiología

Afecta con mayor frecuencia a pacientes varones de entre sesenta y setenta años.
La mayoría de CCRCC surgen esporádicamente.
Solo del 2 al 4% de los casos se presentan como parte de un síndrome de cáncer hereditario , como el síndrome de von Hippel-Lindau .

Imagenes

Carcinoma de células renales de células claras. Macroscopia.
Carcinoma de células renales de células claras. ÉL, x100.
Carcinoma de células renales de células claras. Grado Führman = 1. HE, x400.
Grado 3: las flechas apuntan a un nucléolo claramente visible

Referencias

^ YiFen Zhang. "¿Qué es el sistema de clasificación ISUP / WHO para el carcinoma de células renales (CCR)?" . Medscape . Actualizado: 02 de julio de 2019
^ Moch, H. (2016). "WHO-ISUP-Graduierungssystem für Nierenkarzinome". Der Pathologe . 37 (4): 355–360. doi : 10.1007 / s00292-016-0171-y . ISSN 0172-8113 .

[1] YiFen Zhang. "¿Qué es el sistema de clasificación ISUP / WHO para el carcinoma de células renales (CCR)?" . Medscape . Actualizado: 02 de julio de 2019

[Moch2016-2] Moch, H. (2016). "WHO-ISUP-Graduierungssystem für Nierenkarzinome". Der Pathologe . 37 (4): 355–360. doi : 10.1007 / s00292-016-0171-y . ISSN 0172-8113 .

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