Componente de complemento 9

C9
Estructuras disponibles PDB Búsqueda de ortólogos: PDBe RCSB Lista de códigos de identificación de PDB 5FMW
Identificadores
Alias	C9 , ARMD15, C9D, componente del complemento 9, complemento C9
Identificaciones externas	OMIM : 120940 MGI : 1098282 HomoloGene : 74406 GeneCards : C9
Ubicación de genes ( humanos ) Chr. Cromosoma 5 (humano) [1] Banda 5p13.1 Comienzo 39.284.140 pb [1] Final 39,424,868 pb [1]
Ubicación de genes ( ratón ) Chr. Cromosoma 15 (ratón) [2] Banda 15 | 15 A1 Comienzo 6.445.327 pb [2] Final 6.498.751 pb [2]
Ontología de genes Función molecular • actividad del factor de crecimiento Componente celular • componente integral de la membrana • región extracelular • componente integral de la membrana plasmática • extracelular exosome • sangre micropartícula • membrana • membrana atacar complejo • extracelular espacio • citosol • plasma membrana • membrana celular otro organismo Proceso biológico • citolisis • regulación de la activación del complemento • hemólisis por simbionte de acogida eritrocitos • complemento de activación, vía alternativa • respuesta inmune • complemento de activación, vía clásica • proceso del sistema inmune • respuesta inmune innata • muerte celular • homooligomerization proteína Fuentes: Amigo / QuickGO
Ortólogos
Especies	Humano	Ratón
Entrez	735	12279
Ensembl	ENSG00000113600	ENSMUSG00000022149
UniProt	P02748	P06683
RefSeq (ARNm)	NM_001737	NM_013485 NM_001368420 NM_001368421
RefSeq (proteína)	NP_001728	NP_038513 NP_001355349 NP_001355350
Ubicación (UCSC)	Crónicas 5: 39,28 - 39,42 Mb	Crónicas 15: 6,45 - 6,5 Mb
Búsqueda en PubMed	[3]	[4]
Wikidata
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El componente del complemento 9 ( C9 ) es una proteína MACPF involucrada en el sistema del complemento , que forma parte del sistema inmunológico innato . ^[5] Una vez activadas, alrededor de 12-18 moléculas de C9 se polimerizan para formar poros en las membranas de las células diana , provocando lisis y muerte celular. ^[6] C9 es un miembro del complejo de ataque a la membrana del complemento (MAC), que también incluye los componentes del complemento C5b , C6 , C7 y C8 . ^{[7] [8] [9]}  La formación del MAC se produce a través de tres vías distintas: las vías clásica, alternativa y lectina. ^[7] La formación de poros por C9 es una forma importante en la que las células bacterianas mueren durante una infección, y la célula diana a menudo está cubierta por múltiples MAC. El impacto clínico de una deficiencia de C9 es una infección por la bacteria gramnegativa Neisseria meningitidis . ^[10]

Estructura

Los genes C9 incluyen 11 exones y 10 intrones cuando se encuentran en peces. ^[11] En el pescado, el hígado es el sitio donde se producen y expresan la mayoría de los componentes del complemento, pero el C9 también se puede encontrar en otros tejidos. ^[11] Es una glicoproteína monocatenaria con una estructura de cuatro dominios dispuestos en un paquete globular. ^{[10] [11]}

Formación de poros

La formación de MAC comienza con el ensamblaje de un complejo tetramérico con los componentes del complemento C6, C7, C8 y C5b. ^[12] El paso final de MAC en las superficies de las células diana implica la polimerización de moléculas C9 unidas a C5b8 formando C5b-9. ^{[8] [10] [11] Las} moléculas de C9 permiten la formación de poros transmembrana asimétricos y cilíndricos. El complejo general pertenece a la superfamilia MAC / perforina similar (MACPF) / CDC. ^[6] La formación de poros implica la unión de las moléculas C9 a la membrana diana, las moléculas de la membrana forman una forma de preporo y el cambio conformacional en TMH1, la primera región transmembrana, y TMH2, la segunda región transmembrana. ^[8] La formación de poros conduce a la muerte de patógenos extraños y células huésped infectadas.

Relación con el proceso de envejecimiento

Se descubrió que C9 es la proteína sérica más fuertemente subexpresada en los hombres que lograron longevidad, en comparación con los hombres que no lo hicieron. ^[13]

Referencias

1. GRCh38: Ensembl release 89: ENSG00000113600 - Ensembl , mayo de 2017
2. GRCm38: Ensembl release 89: ENSMUSG00000022149 - Ensembl , mayo de 2017
3. "Referencia humana de PubMed:" . Centro Nacional de Información Biotecnológica, Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU .
4. "Referencia de PubMed del ratón:" . Centro Nacional de Información Biotecnológica, Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU .
5. Pelusa TF, Zeitz HJ, Gewurz H (noviembre de 1980). "Deficiencia hereditaria del noveno componente del complemento en el hombre" . Revista de inmunología . 125 (5): 2252–7. PMID 7430628 . 
6. Dudkina NV, Spicer BA, Reboul CF, Conroy PJ, Lukoyanova N, Elmlund H, et al. (Febrero de 2016). "Estructura del componente poli-C9 del complejo de ataque de la membrana del complemento" . Comunicaciones de la naturaleza . 7 (1): 10588. Código Bibliográfico : 2016NatCo ... 710588D . doi : 10.1038 / ncomms10588 . PMC 4742998 . PMID 26841934 .  
7. Mohapatra A, Das S, Dey S, Sahoo PK (abril de 2020). "Caracterización molecular y análisis de expresión inducida del componente del complemento terminal C9 en rohu, Labeo rohita". Investigación en acuicultura . 51 (4): 1415-1427. doi : 10.1111 / son.14487 . ISSN 1355-557X . 
8. Spicer BA, Law RH, Caradoc-Davies TT, Ekkel SM, Bayly-Jones C, Pang SS, et al. (Agosto de 2018). "La primera región transmembrana del componente 9 del complemento actúa como freno en su autoensamblaje" . Comunicaciones de la naturaleza . 9 (1): 3266. Bibcode : 2018NatCo ... 9.3266S . doi : 10.1038 / s41467-018-05717-0 . PMC 6093860 . PMID 30111885 .  
9. Wickramaarachchi WD, Wan Q, Lee Y, Lim BS, De Zoysa M, Oh MJ, et al. (Octubre 2012). "Caracterización genómica y análisis de expresión del componente del complemento 9 en besugo (Oplegnathus fasciatus)". Inmunología de pescados y mariscos . 33 (4): 707-17. doi : 10.1016 / j.fsi.2012.06.019 . PMID 22796422 . 
10. Fu X, Ju J, Lin Z, Xiao W, Li X, Zhuang B, et al. (Julio de 2016). "La deleción diana del componente 9 del complemento atenúa la hemólisis mediada por anticuerpos y el choque agudo inducido por lipopolisacáridos (LPS) en ratones" . Informes científicos . 6 (1): 30239. Código Bibliográfico : 2016NatSR ... 630239F . doi : 10.1038 / srep30239 . PMC 4957234 . PMID 27444648 .  
11. Li L, Chang MX, Nie P (agosto de 2007). "Clonación molecular, análisis de promotores y expresión inducida del gen C9 del componente del complemento en la carpa herbívora Ctenopharyngodon idella". Inmunología e inmunopatología veterinaria . 118 (3–4): 270–82. doi : 10.1016 / j.vetimm.2007.05.005 . PMID 17604124 . 
12. Fu YW, Zhu CK, Zhang QZ (mayo de 2019). "Caracterización molecular y análisis de expresión de los componentes del complemento C3 y C9 en muñón de bronce bocazas (Coreius guichenoti) en respuesta a la infección por Ichthyophthirius multifiliis". Acuicultura . 506 : 270-279. doi : 10.1016 / j.aquaculture.2019.03.046 .
13. Orwoll E, Wiedrick J, Nielson C, et al. "Evaluación proteómica de biomarcadores séricos de longevidad en hombres mayores" . Célula de envejecimiento . doi : 10.1111 / acel.13253 .

Enlaces externos

• Complemento + 9 en los títulos de materias médicas (MeSH) de la Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU .
• PDBe-KB proporciona una descripción general de toda la información de estructura disponible en el PDB para el componente C9 del complemento humano

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