Linfoma cutáneo de células T


El linfoma cutáneo de células T ( CTCL , por sus siglas en inglés) es una clase de linfoma no Hodgkin , que es un tipo de cáncer del sistema inmunitario . A diferencia de la mayoría de los linfomas no Hodgkin (que generalmente están relacionados con las células B ), el CTCL es causado por una mutación de las células T. Las células T cancerosas en el cuerpo migran inicialmente a la piel , causando la aparición de varias lesiones . Estas lesiones cambian de forma a medida que avanza la enfermedad, por lo general comienzan como lo que parece ser un sarpullido que puede causar mucha picazón y, finalmente, formar placas y tumores antes .extendiéndose a otras partes del cuerpo.

La presentación depende de si se trata de micosis fungoide o síndrome de Sézary , los más comunes, aunque no los únicos. Entre los síntomas de los tipos antes mencionados se encuentran: ganglios linfáticos agrandados , hígado y bazo agrandados y dermatitis inespecífica . [1]

La Sociedad Internacional de Linfomas Cutáneos propuso en 2005 un algoritmo basado en puntos para el diagnóstico de formas tempranas de linfoma cutáneo de células T. [2]

El linfoma cutáneo de células T se puede dividir en varios subtipos. [3] : 727–740  La micosis fungoide es la forma más común de CTCL y es responsable de la mitad de todos los casos. [4] Se ha desarrollado una clasificación OMS - EORTC . [5] [6] [7]

No existe una cura para el CTCL, pero hay una variedad de opciones de tratamiento disponibles y algunos pacientes con CTCL pueden llevar una vida normal con este cáncer, aunque los síntomas pueden ser debilitantes y dolorosos, incluso en las primeras etapas. Los tratamientos aprobados por la FDA incluyen los siguientes: [8]

Se ha demostrado que los inhibidores de histona desacetilasa (HDAC) tienen propiedades antiproliferativas y citotóxicas contra CTCL. [9] Otros tratamientos (fuera de etiqueta) incluyen:


Romidepsina