La dentinogénesis imperfecta ( DI ) es un trastorno genético del desarrollo de los dientes . Esta afección es un tipo de displasia de dentina que hace que los dientes se decoloren (con mayor frecuencia de un color azul grisáceo o amarillo marrón) y se vuelvan translúcidos, lo que da a los dientes un brillo opalescente. [1] Aunque los factores genéticos son los principales contribuyentes de la enfermedad, cualquier alteración ambiental o sistémica que impida la calcificación o metabolización del calcio también puede resultar en una dentina anómala.
Dentinogénesis imperfecta | |
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Fotografías orales de un individuo con dentinogénesis imperfecta | |
Especialidad | Odontología |
En consecuencia, los dientes también son más débiles de lo normal, lo que los hace propensos a un rápido desgaste, rotura y pérdida. Estos problemas pueden afectar tanto a los dientes primarios (deciduos) como a los permanentes. Esta afección se hereda con un patrón autosómico dominante , como resultado de mutaciones en el cromosoma 4q21, en el gen de la dentina sialofosfoproteína (DSPP). [2] Es una de las características autosómicas dominantes más frecuentes en los seres humanos. [3] La dentinogénesis imperfecta afecta aproximadamente a 1 de cada 6.000 a 8.000 personas.
Presentación
El aspecto clínico es variable con una presentación que varía de gris a marrón amarillento, pero el rasgo característico es el tono translúcido u opalescente de los dientes. [ cita requerida ]
En el tipo I, los dientes temporales se ven más afectados en comparación con la dentición permanente, que tiene características más variadas, que suelen afectar a los incisivos inferiores y los caninos. Los dientes de leche tienen una apariencia más obvia ya que tienen una capa más delgada de esmalte que recubre la dentina, por lo que el color de la dentina es más notable.
En el tipo II, ambas denticiones se ven igualmente afectadas.
El esmalte generalmente se pierde temprano porque es más propenso a la atrición debido a la pérdida de festoneado en la unión dentino-esmalte (DEJ). Se sugirió que el festoneado es beneficioso para las propiedades mecánicas de los dientes ya que refuerza el anclaje entre el esmalte y la dentina. [4] Sin embargo, los dientes no son más susceptibles a la caries dental que los normales.
Sin embargo, ciertos pacientes con dentinogénesis imperfecta sufrirán múltiples abscesos periapicales aparentemente como resultado de la estrangulación pulpar secundaria a la obliteración pulpar o de la exposición pulpar debido a un extenso desgaste coronal. Es posible que necesiten una cirugía apical para salvar los dientes afectados. [5]
Estas características también están presentes en la displasia de dentina y, por lo tanto, la afección puede diagnosticarse erróneamente inicialmente.
Histología
Los túbulos dentinarios son irregulares y de mayor diámetro. Se ven áreas de matriz no calcificada. A veces, se observan odontoblastos en la dentina .
Diagnóstico
Características radiográficas
Los tipos I y II tienen características radiográficas similares [6]
- Obliteración total de la cámara pulpar y los conductos radiculares debido al depósito de dentina
- Coronas bulbosas con aparente constricción cervical
- Longitud de raíz reducida con ápices redondeados
El tipo III muestra una dentina fina y una cámara pulpar extremadamente enorme. Estos dientes se conocen generalmente como "dientes de concha".
Se puede observar radiolucidez periapical en las radiografías, pero puede ocurrir sin ninguna patología clínica aparente. [7]
Tipos
Tipo I: DI asociada a osteogénesis imperfecta (OI) . El tipo de DI con anomalías dentales similares suele ser un rasgo autosómico dominante con expresividad variable, pero puede ser recesivo si la osteogénesis imperfecta asociada es de tipo recesivo. [8]
Tipo II: DI no asociada con OI. Ocurre en personas sin otros trastornos hereditarios (es decir, osteogénesis imperfecta ). Es un rasgo autosómico dominante. Algunas familias con tipo II tienen pérdida auditiva progresiva además de anomalías dentales. También se llama dentina opalescente hereditaria. [5]
Tipo III: Aislado de Brandywine. Este tipo es raro y ocurre solo en las poblaciones aisladas en Maryland, EE. UU. [9] [7] Su característica predominante son las coronas en forma de campana, especialmente en la dentición permanente. A diferencia de los tipos I y II, se trata de dientes con apariencia de concha y múltiples exposiciones pulpares. [5]
Se han identificado mutaciones en el gen DSPP en personas con dentinogénesis imperfecta tipo II y tipo III. El tipo I ocurre como parte de la osteogénesis imperfecta.
Tratamiento
Los cuidados preventivos y reparadores son importantes, así como la estética como consideración. Esto asegura la preservación de la altura de la cara vertical del paciente entre sus dientes superiores e inferiores cuando muerden juntos. La base del tratamiento es estándar en los diferentes tipos de DI donde la prevención, la preservación de la altura de la cara oclusal, el mantenimiento de la función y las necesidades estéticas son prioritarias. Los esfuerzos preventivos pueden limitar la patología que ocurre dentro de la pulpa, lo que puede hacer que los procedimientos de endodoncia futuros sean menos desafiantes, con mejores resultados.
- Los desafíos están asociados con el tratamiento del conducto radicular de los dientes afectados por DI debido a la obliteración de la cámara pulpar y el conducto radicular, o al estrechamiento de dichos espacios.
- Si está indicado un tratamiento de conducto, debe realizarse de forma similar a como se hace con cualquier otro diente. [10] Se presta más atención a la restauración del diente tratado con la raíz, ya que tiene una dentina más débil que puede no resistir la restauración.
La preservación de la altura de la cara oclusal puede abordarse mediante el uso de coronas de acero inoxidable que se recomiendan para los dientes primarios donde la altura de la cara oclusal puede verse muy comprometida debido a la pérdida de tejido dental como resultado de la atrición y la erosión del esmalte. [7]
En la mayoría de los casos, se necesitan coronas o carillas de cobertura total (composite / porcelana) para lograr una apariencia estética, así como para evitar un mayor desgaste. [1] Otra opción de tratamiento es la unión, poniendo un esmalte más claro sobre el esmalte debilitado de los dientes y con muchos tratamientos de esta unión, los dientes parecen más blancos a la vista, pero los dientes en el interior y debajo de esa cubierta siguen siendo los mismos. Debido al estado debilitado de los dientes, muchos procedimientos cosméticos comunes, como aparatos ortopédicos y puentes, son inapropiados para los pacientes con dentinogénesis imperfecta y es probable que causen incluso más daño que la situación que se pretendía corregir.
El blanqueamiento dental (blanqueamiento) está contraindicado, aunque se ha informado que aclara el color de los dientes DI con cierto éxito; sin embargo, debido a que la decoloración es causada principalmente por la dentina marrón amarillenta subyacente, es poco probable que esto por sí solo produzca una apariencia normal en casos de decoloración significativa. [5]
Si hay un desgaste considerable, se pueden prescribir sobredentaduras para evitar un mayor desgaste de los dientes restantes y para preservar la altura de la cara oclusal. [7]
Manejo de DI asociada con OI
Los bisfosfonatos se han introducido recientemente para tratar varios trastornos óseos, que incluyen la osteogénesis imperfecta.
Un riesgo reconocido de este fármaco relevante para los tratamientos dentales es la osteonecrosis de la mandíbula asociada a bisfosfonatos (BRONJ). [11] [12] La aparición de este riesgo se asocia con procedimientos quirúrgicos dentales, como extracciones.
Por lo tanto, los profesionales dentales deben proceder con precaución al realizar cualquier procedimiento dental en pacientes con DI tipo 2 que puedan estar en tratamiento con bisfosfonatos.
Ver también
Referencias
- ^ a b Embriología, histología y anatomía dentales ilustradas, Bath-Balogh y Fehrenbach, Elsevier, 2011, página 64
- ^ Beattie ML, Kim JW, Gong SG, Murdoch-Kinch CA, Simmer JP, Hu JC (2006). "Variación fenotípica en dentinogénesis imperfecta / displasia dentinaria vinculada a 4q21" . J Dent Res . 85 (4): 329–333. doi : 10.1177 / 154405910608500409 . PMC 2238637 . PMID 16567553 .
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Este artículo incorpora texto de dominio público de la Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU.
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