El síndrome de Doege-Potter (DPS) es un síndrome paraneoplásico [1] en el que la hipoglucemia se asocia con tumores fibrosos solitarios . La hipoglucemia es el resultado de los tumores que producen el factor de crecimiento 2 similar a la insulina . [2] El síndrome fue descrito por primera vez en 1930 por Karl Walter Doege (1867-1932), un médico germano-estadounidense [3] y por Roy Pilling Potter (1879-1968), un radiólogo estadounidense, que trabajaba de forma independiente; [4] el término completo síndrome de Doege-Potter se utilizó con poca frecuencia hasta la publicación de un artículo de 2000 [5] utilizando el epónimo . [6]
Síndrome de Doege-Potter | |
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La estructura del IGF-2, responsable de la hipoglucemia asociada al síndrome de Doege-Potter | |
Especialidad | Oncología |
El DPS es raro (en 1976, se describieron menos de cien casos [7] ), con una tasa de malignidad del 12-15%. Las tasas reales de hipoglucemia asociadas con un tumor fibroso son bastante raras (un estudio de 1981 de 360 tumores fibrosos solitarios de los pulmones encontró que solo el 4% causaba hipoglucemia [8] ) y están vinculadas a tumores grandes con altas tasas de mitosis . [9] La extirpación del tumor normalmente resolverá los síntomas. [1] [9]
Los tumores que causan DPS tienden a ser bastante grandes; [10] en un caso se extrajo una masa de 3 kg (6,6 libras), 23 x 21 x 12 cm (9,1 x 8,3 x 4,7 pulgadas), lo suficientemente grande como para causar un colapso pulmonar . [5] En las radiografías , aparecen como una sola masa con bordes definidos y visibles, que aparecen en los bordes de los pulmones o una fisura que divide los lóbulos de los pulmones. [10] Se han relacionado efectos hipoglucémicos similares con los tumores mesenquimales . [6]
Referencias
- ↑ a b Balduyck B, Lauwers P, Govaert K, Hendriks J, De Maeseneer M, Van Schil P (julio de 2006). "Tumor fibroso solitario de la pleura con hipoglucemia asociada: síndrome de Doege-Potter: reporte de un caso". J Thorac Oncol . 1 (6): 588–90. doi : 10.1097 / 01243894-200607000-00016 . PMID 17409923 .
- ^ Herrmann BL, Saller B, Kiess W y col. (2000). "Histiocitoma fibroso maligno primario del pulmón: tumor productor de IGF-II induce hipoglucemia en ayunas". Exp. Clin. Endocrinol. Diabetes . 108 (8): 515–18. doi : 10.1055 / s-2000-11007 . PMID 11149628 .
- ^ Doege, KW (1930). "Fibrosarcoma del mediastino" . Ann Surg . 92 (5): 955–960. PMC 1398259 . PMID 17866430 .
- ^ Roy M, Burns MV, Overly DJ, Curd BT (noviembre de 1992). "Tumor fibroso solitario de la pleura con hipoglucemia: el síndrome de Doege-Potter". J Ky Med Assoc . 90 (11): 557–60. PMID 1474302 .
- ^ a b Chamberlain MH, Taggart DP (enero de 2000). "Tumor fibroso solitario asociado a hipoglucemia: un ejemplo del síndrome de Doege-Potter" . J. Thorac. Cardiovasc. Surg . 119 (1): 185–7. doi : 10.1016 / S0022-5223 (00) 70242-X . PMID 10612786 . Archivado desde el original el 12 de enero de 2013.
- ^ a b Shields, TW; LoCicero J; Ponn RB; Rusch VW (2005). Cirugía torácica general . Hagerstwon, MD: Lippincott Williams & Wilkins. pp. 893 . ISBN 0-7817-3889-X.
- ^ Ellorhaoui M, Graf B (febrero de 1976). "[Tumor intratorácico con hipoglucemia acompañante]". Z Gesamte Inn Med (en alemán). 31 (3): 77–81. PMID 785836 .
- ^ Briselli M, Mark EJ, Dickersin GR (junio de 1981). "Tumores fibrosos solitarios de la pleura: ocho nuevos casos y revisión de 360 casos en la literatura". Cáncer . 47 (11): 2678–89. doi : 10.1002 / 1097-0142 (19810601) 47:11 <2678 :: AID-CNCR2820471126> 3.0.CO; 2-9 . PMID 7260861 .
- ^ a b Zafar H, Takimoto CH, Weiss G (2003). "Síndrome de Doege-Potter: hipoglucemia asociada a tumor fibroso solitario maligno". Medicina. Oncol . 20 (4): 403–08. doi : 10.1385 / MO: 20: 4: 403 . PMID 14716039 .
- ^ a b Luz, Richard J. (2007). Enfermedades pleurales . Hagerstwon, MD: Lippincott Williams & Wilkins. págs. 172–3 . ISBN 978-0-7817-6957-0.