El tumor neuroepitelial disembrioplásico ( DNT , DNET ) es un tipo de tumor cerebral . Los DNT, que se encuentran con mayor frecuencia en el lóbulo temporal , se han clasificado como tumores benignos . [1] Estos son tumores glioneuronales que comprenden células gliales y neuronales y, a menudo, tienen vínculos con la displasia cortical focal . [2]
Tumor neuroepitelial disembrioplásico | |
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DNET | |
Especialidad | Neurooncología , neurocirugía |
Actualmente se han identificado diversas subclases de DNT, y existe una disputa en el campo sobre cómo agrupar adecuadamente estas clases. [3] Actualmente se está realizando la identificación de posibles marcadores genéticos de estos tumores. [4] Dado que los DNT a menudo causan ataques epilépticos, la extirpación quirúrgica es un tratamiento común que proporciona altas tasas de éxito. [4]
Signos y síntomas
Las convulsiones y la epilepsia son los vínculos más fuertes con los tumores neuroepiteliales disembrioplásicos. [4] El síntoma más común de los DNT son las convulsiones parciales complejas . [2] Los DNT simples manifiestan con mayor frecuencia convulsiones generalizadas . [2] En los niños, los DNT se consideran la segunda causa principal de epilepsia. [3] Un dolor de cabeza es otro síntoma común. [2] No son comunes otras deficiencias neurológicas además de las convulsiones. [2]
Patogénesis
Los tumores neuroepiteliales disembrioplásicos son en gran parte tumores glioneuronales, lo que significa que están compuestos tanto de células gliales como de neuronas . [2]
Se han identificado comúnmente tres subunidades de DNT: [2]
- Simple: los elementos glioneuronales específicos son los únicos componentes de los DNT simples. [2]
- Complejo: los nódulos gliales y / o displasia cortical focal (FCD) tipo 3b , además de los elementos glioneuronales están presentes en los DNT complejos. [4] Tanto los nódulos como la FCD pueden estar presentes dentro del mismo tumor, aunque solo el 47% de los DNT complejos están relacionados con la FCD. [2]
- No específico: los DNT inespecíficos carecen de los elementos glioneuronales comunes a los DNT, pero mostrarán nódulos gliales y / o DCF tipo 3b. [2] El ochenta y cinco por ciento de los casos inespecíficos de DNT muestran esta FCD. [2]
Actualmente existe cierto debate sobre dónde realizar la división adecuada para las subunidades de DNT. A veces, una cuarta subunidad se indica como una subunidad mixta. Esta subunidad mixta expresa los nódulos gliales y los componentes del ganglioglioma . [1] Otros hallazgos sugieren que los DNT requieren una reclasificación para asociarlos con oligodendrogliomas , tumores que surgen únicamente de células gliales. [3] Estos informes sugieren que las neuronas que se encuentran dentro de los DNT son mucho más raras de lo que se informó anteriormente. Para las neuronas que se ven en los tumores, se sugiere que habían quedado atrapadas dentro del tumor en el momento de su formación y no son parte del tumor en sí. [3]
Diagnóstico
Un tumor neuroepitelial disembrioplásico se diagnostica comúnmente en pacientes que experimentan convulsiones con imágenes de resonancia magnética (MRI), electroencefalograma (EEG). [4] Un DNT se diagnostica con mayor frecuencia en niños que experimentan convulsiones y cuando se les administran medicamentos no responden a ellos. Cuando se toma una resonancia magnética, hay lesiones ubicadas en la región parietal temporal del cerebro. [4]
Los DNT típicos se pueden detectar en un electroencefalograma cuando hay picos repetitivos rápidos sobre un fondo contrastado. [4] Los EEG se localizan predominantemente con DNT en el cerebro; sin embargo, hay casos inespecíficos en los que la ubicación del tumor es anormal y no está localizada. [4]
Clasificación
Los tumores neuroepiteliales disembrioplásicos se clasifican como tumores benignos, Grado I de la clasificación de tumores cerebrales de la Organización Mundial de la Salud (OMS). [1] Esta clasificación de la OMS solo cubre las subunidades simples y complejas. Los grupos que carecen de elementos glioneuronales no se consideraron pertenecientes al mismo grupo y, por lo tanto, aún no se han clasificado. [1]
Complicaciones en el diagnóstico
Los tumores neuroepiteliales disembrioplásicos a menudo se describen como un tumor de bajo grado porque alrededor del 1,2% de las personas menores de veinte años se ven afectados y alrededor del 0,2% mayores de veinte años se ven afectados por este tumor. [5] Dado que su prevalencia es pequeña entre la población, a menudo se diagnostica erróneamente o incluso a veces no se diagnostica.
Tratamiento
El curso de tratamiento más común de DNT es la cirugía. Aproximadamente el 70-90% de las cirugías tienen éxito en la extirpación del tumor. [4] Dado que el tumor suele ser benigno y no impone una amenaza inmediata, no se necesitan tratamientos agresivos como la quimioterapia y la radiación y, por lo tanto, los pacientes, especialmente los niños y los adultos jóvenes, no tienen que sufrir los efectos secundarios de estos tratamientos. [5]
Para que las convulsiones se detengan por completo, es necesario extirpar completamente el tumor. Para que el tumor se extirpe por completo, los médicos deben realizar resecciones que consisten en una lobectomía temporal anterior o una amigdalo-hipocampectomía . [4] Se ha descubierto que si el tumor se extirpa mediante resecciones, los pacientes son reconocidos como libres de convulsiones. Por otro lado, si no se realizan resecciones y el tumor no se extirpa por completo, el paciente aún corre el riesgo de sufrir convulsiones. [4] En un estudio realizado por Bilginer et al., 2009, que examinó a los pacientes cuyo tumor no se extirpó por completo y vieron que todavía estaban experimentando convulsiones, concluyó que la resección incompleta era un fracaso. [4] Esto hace que el paciente se someta a una segunda cirugía y extirpe el tumor, en cuyo caso se produce una resección completa.
Resultados
La recurrencia del tumor es muy poco probable si el paciente se somete a una resección completa, ya que el tumor se extrae por completo. [5] La mayoría de los tumores observados en los pacientes son benignos y, una vez extraídos, no causan déficits neurológicos. Sin embargo, ha habido incidentes en los que el tumor era maligno. [5] Ha habido casos en los que el tumor maligno ha vuelto a aparecer, y esto ocurre en el sitio del tumor residual en el que se realizó una resección incompleta. [4] En este caso, se debe realizar una segunda operación para extirpar completamente el tumor maligno. En un estudio realizado con Daumas Duport y Varlet, 2003, han encontrado que ha habido un caso hasta el momento que el tumor ha vuelto a aparecer, sin embargo, en ese caso en particular el paciente fue sometido a una resección incompleta, lo que les llevó a realizar una segunda cirugía para eliminarlo por completo. [4] Esta evidencia muestra que la cirugía y las resecciones completas son uno de los mejores enfoques para tratar los tumores neuroepiteliales disembrioplásicos.
Además, un período más prolongado de epilepsia y los pacientes de mayor edad tienen menos probabilidades de recuperarse por completo y permanecer libres de convulsiones. Este es el caso porque su cuerpo no puede recuperarse tan rápido como lo haría para un niño que ha tenido una convulsión anteriormente. [5] Por lo tanto, es crucial diagnosticar y realizar la cirugía temprano para poder recuperarse por completo.
Epidemiología
Los niños son mucho más propensos a presentar estos tumores neuroepiteliales disembrioplásicos que los adultos. [1] La edad media de aparición de las convulsiones en los niños con DNT es de 8,1 años. [1] Pocos otros déficits neurológicos están asociados con los DNT, por lo que la detección temprana del tumor antes de los síntomas convulsivos es poco común. [2] Los DNT se encuentran en el lóbulo temporal en el 84% de los casos notificados. [1] En los niños, los DNT representan el 0,6% de los tumores del sistema nervioso central diagnosticados . [2] Se ha descubierto que los hombres tienen un riesgo ligeramente mayor de tener estos tumores. [2] Se han documentado algunos relatos familiares de DNT, aunque los vínculos genéticos aún no se han confirmado por completo. [2]
Historia
Los tumores neuroepiteliales disembrioplásicos generalmente se encontraron durante la investigación de pacientes que sufrieron múltiples convulsiones. [2] Los tumores se encontraron cuando el paciente requirió cirugía para ayudar con la epilepsia y ayudar con las convulsiones. El término DNT fue introducido por primera vez en 1988 por Daumas-Duport, denominándolo disembrioplástico, lo que sugiere un origen disembrioplásico en las convulsiones de inicio temprano, y neuroepitelial para permitir que la amplia gama de posibles variedades de tumores se incluyan en esta categoría. [2] En 2003 y 2007, DNT se convirtió en más subconjuntos de categorías basadas en los elementos mostrados dentro del tumor. [2]
Ver también
- Astrocitoma pilocítico
- Oligodendroglioma
- Displasia cortical focal
Referencias
- ^ a b c d e f g Thom, Maria; Toma, Ahmed; An, Shu; Martinian, Lillian; Hadjivassiliou, George; Ratilal, Bernardo; Dean, Andrew; McEvoy, Andrew; Sisodiya, Sanjay M. (1 de octubre de 2011). "Ciento un tumores neuroepiteliales disembrioplásicos: una serie de epilepsia del adulto con correlaciones inmunohistoquímicas, genéticas moleculares y clínicas y una revisión de la literatura" . Revista de Neuropatología y Neurología Experimental . 70 (10): 859–878. doi : 10.1097 / NEN.0b013e3182302475 . ISSN 1554-6578 . PMID 21937911 .
- ^ a b c d e f g h i j k l m n o p q r Suh, Yeon-Lim (1 de noviembre de 2015). "Tumores neuroepiteliales disembrioplásicos" . Revista de Patología y Medicina Traslacional . 49 (6): 438–449. doi : 10.4132 / jptm.2015.10.05 . ISSN 2383-7837 . PMC 4696533 . PMID 26493957 .
- ^ a b c d Komori, Takashi; Arai, Nobutaka (1 de agosto de 2013). "Tumor neuroepitelial disembrioplásico, ¿un tumor glial puro? Estudios inmunohistoquímicos y morfométricos" . Neuropatología . 33 (4): 459–468. doi : 10.1111 / neup.12033 . ISSN 1440-1789 . PMID 23530928 .
- ^ a b c d e f g h yo j k l m n Chassoux, Francine; Daumas-Duport, Catherine (1 de diciembre de 2013). "Tumores neuroepiteliales disembrioplásicos: ¿dónde estamos ahora?" . Epilepsia . 54 : 129-134. doi : 10.1111 / epi.12457 . ISSN 1528-1167 . PMID 24328886 .
- ^ a b c d e Shen, JunK; Guduru, Harsha; Lokannavar, HarishS (1 de enero de 2012). "Un caso raro de tumor neuroepitelial disembrioplásico" . Revista de Ciencias de la Imagen Clínica . 2 (1): 60. doi : 10.4103 / 2156-7514.102057 . PMC 3515966 . PMID 23230542 .
enlaces externos
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