Gran acueducto vestibular , es una deformidad estructural del oído interno . El agrandamiento de este conducto es una de las deformidades del oído interno más comunes y se asocia comúnmente con la pérdida de audición durante la niñez. [1] El término fue descubierto por primera vez en 1791 por Mondini cuando estaba completando una disección del hueso temporal. Luego fue definido por Valvassori y Clemis como un acueducto vestibular que es mayor o igual a 2.0 mm en el opérculo y / o mayor o igual a 1.0 mm en el punto medio. [2] Algunos usan el término síndrome del acueducto vestibular agrandado, pero otros lo consideran erróneo, ya que es un hallazgo clínico que puede ocurrir en varios síndromes.
Acueducto vestibular agrandado | |
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Otros nombres | Acueducto vestibular agrandado , acueducto vestibular dilatado o acueducto vestibular ensanchado |
Interior del laberinto óseo derecho |
Síntomas
Aunque los grandes acueductos vestibulares son una afección congénita , es posible que la pérdida auditiva no esté presente desde el nacimiento. La edad de diagnóstico varía desde la infancia hasta la edad adulta, y los síntomas incluyen pérdida y desequilibrio auditivo neurosensorial fluctuante y, a veces, progresivo . Es posible que una pequeña parte de las personas con grandes acueductos vestibulares no presenten síntomas auditivos como pérdida auditiva. Si bien esto es poco común, la pérdida de audición puede progresar más adelante en la vida, especialmente después de un traumatismo craneal. [3] La pérdida auditiva puede ser unilateral o bilateral y puede ser neurosensorial, conductiva o mixta. Los síntomas vestibulares, como vértigo y desequilibrio, ocurren en pacientes adultos el 45% de las veces. [4]
Patología
El acueducto vestibular actúa como un canal entre el oído interno y la cavidad craneal. A través de él hay un tubo llamado conducto endolinfático , que normalmente transporta un líquido llamado endolinfa desde el oído interno hasta el saco endolinfático en la cavidad craneal. Cuando el conducto y el saco endolinfáticos son más grandes de lo normal, como es el caso del síndrome del acueducto vestibular grande, se permite que la endolinfa viaje de regreso desde el saco endolinfático al oído interno. Esto a menudo resulta en fluctuaciones en los niveles de audición. Los acueductos vestibulares agrandados son causados por mutaciones en el gen SLC26A4, que también se asocia con el síndrome de Pendred y la sordera recesiva no sindrómica. Los acueductos vestibulares agrandados a menudo ocurren con otros problemas de desarrollo del oído interno, como deformidades cocleares . Los acueductos vestibulares agrandados son parte de la deformidad clásica de Mondini. Los acueductos vestibulares agrandados con sacos endolinfáticos agrandados ocurren en el síndrome de Pendred, que es causado por un defecto en el cromosoma 7q31. [1] Los acueductos vestibulares agrandados también pueden ocurrir en el síndrome Branchio-oto-renal, el síndrome CHARGE y la acidosis tubular renal .
Los acueductos vestibulares agrandados pueden ser bilaterales o unilaterales.
La pérdida auditiva causada por el síndrome del gran acueducto vestibular no es inevitable, aunque las personas con el síndrome tienen un riesgo mucho mayor de desarrollar pérdida auditiva que la población general. Es muy probable que haya pérdida de audición.
Diagnóstico
Los acueductos vestibulares agrandados se detectan comúnmente después de la evaluación auditiva del recién nacido cuando se identifica que un niño tiene una pérdida auditiva. La pérdida auditiva suele ser mixta y puede ser de cualquier grado cuando se identifica por primera vez. El componente conductor se debe a un efecto de tercera ventana causado por el acueducto vestibular ensanchado. Durante una evaluación audiológica, puede ocurrir una brecha aire-hueso en las frecuencias bajas debido a que el acueducto vestibular agrandado actúa como una tercera ventana móvil. La pérdida de audición en el oído contralateral al acueducto vestibular agrandado también puede ocurrir debido a la composición química en ambos lados. [5] También se ha descubierto que la tortícolis es un indicador de un acueducto vestibular agrandado en los niños. [6] La identificación del acueducto vestibular agrandado en un niño generalmente se realiza mediante una resonancia magnética que identifica el líquido dentro del conducto y el saco endolinfáticos. Es posible que se necesite una tomografía computarizada para ver claramente el acueducto vestibular. En adultos, la tomografía computarizada puede ser la primera investigación. Para diagnosticar la causa del acueducto vestibular agrandado, el médico necesitará una historia familiar detallada, un examen completo que incluya un examen vestibular y, si es un hallazgo bilateral, pruebas genéticas moleculares según corresponda. Con acueductos vestibulares agrandados unilaterales, actualmente no se recomiendan las pruebas genéticas moleculares.
Gestión
No existe ningún tratamiento para corregir un acueducto vestibular agrandado. Cualquier pérdida auditiva necesitará un tratamiento con amplificación y apoyo en la educación y en el trabajo. Si la pérdida auditiva se vuelve de severa a profunda, los implantes cocleares pueden ser de gran valor. La alteración vestibular suele ser de corta duración y se asocia con traumatismo craneoencefálico, pero la hipofunción vestibular significativa puede requerir rehabilitación.
Se aconseja a las personas con acueductos vestibulares agrandados que eviten los traumatismos craneales siempre que sea posible. Por lo general, esto significa evitar los deportes de contacto como el fútbol, el boxeo, el rugby, la equitación, el trampolín y otros deportes en los que pueden producirse lesiones en la cabeza. Algunos tienen síntomas al volar y deben limitar estas actividades si se ven afectados.
Referencias
- ^ a b S. Usami; Satoko Abe; Mike D. Weston; Hideichi Shinkawa; Guy Van Camp; William J. Kimberling (1999), "La pérdida auditiva no sindrómica asociada con el acueducto vestibular agrandado es causada por mutaciones de PDS", Human Genetics , 104 (2): 188-192, doi : 10.1007 / s004390050933 , PMID 10190331 , S2CID 3116063
- ^ Yang, Christina (2016). "Patología vestibular en niños con acueducto vestibular agrandado". El laringoscopio . 126 (10): 2344–50. doi : 10.1002 / lary.25890 . PMID 26864825 .
- ^ Madden, Colm; Halsted, Mark; Benton, Corning; Greinwald, John; Choo, Daniel (julio de 2003), "Síndrome del acueducto vestibular agrandado en la población pediátrica", Otología y Neurotología , 24 (4): 625–632, doi : 10.1097 / 00129492-200307000-00016 , PMID 12851556 , S2CID 44980735
- ^ Grimmer, J (2007). "Síntomas vestibulares en niños con anomalía del acueducto vestibular agrandado". Revista Internacional de Otorrinolaringología Pediátrica . 71 (2): 275–82. doi : 10.1016 / j.ijporl.2006.10.010 . PMID 17113162 .
- ^ Greinwald, J (2013). "Importancia del acueducto vestibular agrandado unilateral". El laringoscopio . 123 (6): 1537–46. doi : 10.1002 / lary.23889 . PMID 23401162 .
- ^ Brodsky, J (2020). "Tortícolis en niños con acueductos vestibulares agrandados". Revista Internacional de Otorrinolaringología Pediátrica . 131 : 109862. doi : 10.1016 / j.ijporl.2020.109862 . PMID 31927148 .
enlaces externos
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