Un trastorno neurológico funcional ( FND ) es una afección en la que los pacientes experimentan síntomas neurológicos como debilidad, trastornos del movimiento , síntomas sensoriales y desmayos. [1] En el pasado, se creía que el cerebro de un paciente con trastorno de síntomas neurológicos funcionales era estructuralmente normal, pero funcionaba incorrectamente. [2] Los pacientes con FND fueron marginados durante gran parte del siglo XX. [3] La evidencia convergente de varios estudios que utilizan diferentes técnicas y paradigmas ha demostrado ahora patrones distintivos de activación cerebral asociados con déficits funcionales, a diferencia de los observados en actores que simulan déficits similares. [4]Una nueva investigación ha descubierto vías en la sustancia blanca del cerebro que pueden estar alteradas en pacientes con trastorno neurológico funcional (FND). [5] Los nuevos hallazgos avanzan la comprensión actual de los mecanismos involucrados en esta enfermedad y ofrecen la posibilidad de identificar marcadores de la afección y el pronóstico de los pacientes.
Históricamente, se han utilizado otros términos para describir estos síntomas. Los síntomas de los trastornos neurológicos funcionales son clínicamente reconocibles, pero no se asocian categóricamente con una enfermedad orgánica definible. [6] El contraste pretendido es con un síndrome cerebral orgánico , aunque los términos implican un nivel de certeza acerca de la causalidad que a menudo no está confirmado clínicamente. Los subconjuntos de trastornos neurológicos funcionales incluyen trastorno de síntomas neurológicos funcionales ( FNsD ), trastorno de conversión y trastorno del movimiento psicógeno / convulsiones no epilépticas . Los trastornos neurológicos funcionales son comunes en los servicios neurológicos, representan hasta un tercio de las consultas ambulatorias de neurología y están asociados con tanta discapacidad física y angustia como otros trastornos neurológicos . [1] [7] El diagnóstico se basa en los signos y síntomas positivos en la historia y el examen durante la consulta con un neurólogo (ver más abajo). La fisioterapia es particularmente útil para pacientes con síntomas motores (debilidad, trastornos de la marcha, trastornos del movimiento) y la terapia cognitivo-conductual personalizada tiene la mejor evidencia en pacientes con ataques disociativos (no epilépticos). [8]
Signos y síntomas
Existe una gran cantidad de síntomas que experimentan las personas con un trastorno neurológico funcional. Es importante señalar que los síntomas que experimentan las personas con FND son muy reales. Al mismo tiempo, el origen de los síntomas es complejo, ya que puede estar asociado a lesiones físicas, trauma psicológico severo (trastorno de conversión) y disfunción neurológica idiopática. [ cita requerida ] Los síntomas centrales son los de la función motora o sensorial o episodios de alteración de la conciencia: [ cita requerida ]
- Debilidad o parálisis de las extremidades.
- Desmayos (también llamados ataques / convulsiones disociativas o no epilépticas): pueden parecer convulsiones epilépticas o desmayos.
- Trastornos del movimiento que incluyen temblores , distonía (espasmos), mioclonías (movimientos espasmódicos)
- Síntomas visuales que incluyen pérdida de visión o visión doble.
- Síntomas del habla que incluyen disfonía (susurros), dificultad para hablar o tartamudeo
- Alteración sensorial que incluye síndrome hemisensorial (sensación alterada en un lado del cuerpo)
Condiciones asociadas
Los estudios epidemiológicos y el metanálisis han mostrado tasas más altas de depresión y ansiedad en pacientes con FND en comparación con la población general, pero las tasas son similares a las de los pacientes con otros trastornos neurológicos como la epilepsia o la enfermedad de Parkinson . Este suele ser el caso debido a años de diagnósticos erróneos y acusaciones de simulación. [9] [10] [11] [12]
Causas
Una revisión sistemática encontró que los eventos estresantes de la vida y la negligencia infantil eran significativamente más comunes en los pacientes con FND que en la población general, aunque muchos pacientes (alrededor del 70%) no informan ningún factor estresante. [13]
Diagnóstico
El diagnóstico de un trastorno neurológico funcional depende de las características positivas de la anamnesis y el examen. [ cita requerida ]
Las características positivas de la debilidad funcional en la exploración incluyen el signo de Hoover, cuando hay debilidad de la extensión de la cadera que se normaliza con la flexión de la cadera contralateral, y el signo del abductor del muslo, debilidad de la abducción del muslo que se normaliza con la abducción del muslo contralateral. Los signos de temblor funcional incluyen arrastre y distracción. Se debe pedir al paciente con temblor que copie los movimientos rítmicos con una mano o un pie. Si el temblor de la otra mano sigue el mismo ritmo, se detiene o si el paciente tiene problemas para copiar un movimiento simple, esto puede indicar un temblor funcional. La distonía funcional suele presentarse con una postura de tobillo invertido o con el puño cerrado. Las características positivas de los ataques disociativos o no epilépticos incluyen falta de respuesta inmóvil prolongada, episodios de larga duración (> 2 minutos) y síntomas de disociación antes del ataque. Estos signos se pueden discutir de manera útil con los pacientes cuando se realiza el diagnóstico. [ cita requerida ]
Los pacientes con trastornos del movimiento funcional y debilidad de las extremidades pueden experimentar la aparición de síntomas desencadenados por un episodio de dolor agudo, una lesión física o un trauma físico. También pueden experimentar síntomas cuando se enfrentan a un factor de estrés psicológico, pero este no es el caso de la mayoría de los pacientes. Los pacientes con trastornos neurológicos funcionales tienen más probabilidades de tener antecedentes de otra enfermedad, como síndrome del intestino irritable, dolor pélvico crónico o fibromialgia, pero esto no se puede utilizar para hacer un diagnóstico. La FND no aparece en los análisis de sangre ni en las imágenes cerebrales estructurales, como la resonancia magnética o la tomografía computarizada. Sin embargo, este también es el caso de muchas otras afecciones neurológicas, por lo que las investigaciones negativas no deben usarse solas para hacer el diagnóstico. Sin embargo, la FND puede ocurrir junto con otras enfermedades neurológicas y las pruebas pueden mostrar anomalías inespecíficas que causan confusión a médicos y pacientes. [14]
Criterios de diagnóstico de la CIE-11
La Clasificación Internacional de Enfermedades (CIE-11), que se finalizará en 2017, tendrá trastornos funcionales dentro de la sección de neurología por primera vez. [15]
Diagnósticos diferenciales
El trastorno de síntomas neurológicos funcionales rara vez puede imitar muchas otras afecciones. [6] Algunos diagnósticos alternativos para FND que a menudo se consideran incluyen: [ cita requerida ]
- Migraña hemipléjica
- Esclerosis múltiple
- Parkinson
- Trastornos autoinmunes
- Carrera
- Deficiencia de vitamina B12 o anemia perniciosa
- Miastenia gravis
Tratamiento
El tratamiento requiere un diagnóstico firme y transparente basado en características positivas en las que tanto los profesionales de la salud como los pacientes puedan sentirse seguros. Es fundamental que el profesional de la salud confirme que se trata de un problema común que es genuino, no imaginado y no un diagnóstico de exclusión. [ cita requerida ]
La confianza en el diagnóstico no mejora los síntomas, pero parece mejorar la eficacia de tratamientos como la fisioterapia que requieren alterar los patrones anormales establecidos de movimiento. [ cita requerida ]
Se recomienda un enfoque multidisciplinario para tratar el trastorno neurológico funcional. Las opciones de tratamiento pueden incluir: [ cita requerida ]
- Fisioterapia y terapia ocupacional
- Medicamentos como pastillas para dormir, analgésicos, medicamentos antiepilépticos y antidepresivos (para pacientes que padecen depresión comórbida o para aliviar el dolor)
La fisioterapia con alguien que comprenda los trastornos funcionales puede ser el tratamiento inicial de elección para pacientes con síntomas motores como debilidad, trastorno de la marcha (caminar) y trastornos del movimiento. Nielsen y col. han revisado la literatura médica sobre fisioterapia para trastornos funcionales motores hasta 2012 y han concluido que los estudios disponibles, aunque limitados, reportan principalmente resultados positivos. [16] Desde entonces, varios estudios han mostrado resultados positivos. En un estudio, hasta el 65% de los pacientes mejoraron mucho o mucho después de cinco días de fisioterapia intensiva, aunque se pensaba que el 55% de los pacientes tenían un pronóstico desfavorable. [16] En un ensayo controlado aleatorio de fisioterapia, hubo una mejora significativa en la movilidad que se mantuvo durante un año de seguimiento. [17] En entornos multidisciplinarios, el 69% de los pacientes mejoraron notablemente incluso con programas de rehabilitación breves. El beneficio del tratamiento continuó incluso cuando se contactó a los pacientes hasta 25 meses después del tratamiento. [18]
Para los pacientes con FND grave y crónica, una combinación de fisioterapia, terapia ocupacional y terapia cognitivo-conductual puede ser la mejor combinación con la publicación de estudios positivos en pacientes que han tenido síntomas hasta tres años antes del tratamiento. [ cita requerida ]
La terapia cognitivo-conductual (TCC) sola puede ser beneficiosa en el tratamiento de pacientes con convulsiones disociativas (no epilépticas). Un ensayo controlado aleatorio de pacientes que realizaron 12 sesiones de TCC que enseñó a los pacientes cómo interrumpir las señales de advertencia antes del inicio de las convulsiones, desafió los pensamientos inútiles y ayudó a los pacientes a comenzar actividades que habían estado evitando encontró una reducción en la frecuencia de las convulsiones con resultados positivos sostenidos a los seis meses seguimiento. Un gran ensayo multicéntrico de TCC para las convulsiones disociativas (no epilépticas) comenzó en 2015 en el Reino Unido. [19]
Para muchos pacientes con FND, acceder al tratamiento puede resultar difícil. La disponibilidad de experiencia es limitada y pueden sentir que están siendo descartados o que se les dice que "todo está en su cabeza", especialmente si la información psicológica es parte del plan de tratamiento. Algunos profesionales médicos se sienten incómodos al explicar y tratar a pacientes con síntomas funcionales. Los cambios en los criterios de diagnóstico, la creciente evidencia, la literatura sobre cómo hacer el diagnóstico y cómo explicarlo y los cambios en la formación médica están cambiando esto lentamente. [20]
Una vez que se ha realizado un diagnóstico de trastorno neurológico funcional, es importante que el neurólogo le explique completamente la enfermedad al paciente para asegurarse de que el paciente comprende el diagnóstico. [ cita requerida ]
Algunos, pero no todos, los pacientes con FND pueden experimentar depresión o ansiedad debido a su afección. Sin embargo, a menudo no buscarán tratamiento debido a la preocupación de que un médico culpe de sus síntomas a su ansiedad o depresión. [21]
Se recomienda que el tratamiento del trastorno neurológico funcional sea equilibrado e involucre un enfoque de persona integral. Esto significa que debe incluir profesionales de múltiples departamentos, incluidos neurólogos, médicos generales (o proveedores de atención primaria de salud), fisioterapeutas y terapeutas ocupacionales. Al mismo tiempo, debe equilibrarse descartar ganancias secundarias, simulación, trastorno de conversión y otros factores, incluido el tiempo y los recursos financieros involucrados en la evaluación y el tratamiento de pacientes que demandan recursos hospitalarios pero que estarían mejor atendidos en entornos psicológicos. [ cita requerida ]
Predominio
Las estimaciones sugieren que hasta un tercio de los pacientes ambulatorios de neurología tienen síntomas funcionales, lo que los convierte en la segunda razón más común para una visita ambulatoria neurológica después del dolor de cabeza / migraña. [22] En particular, las convulsiones disociativas (no epilépticas) representan aproximadamente 1 de cada 7 derivaciones a neurólogos después de una convulsión inicial, y la debilidad funcional tiene una prevalencia similar a la de la esclerosis múltiple . [23] En Escocia, anualmente se diagnostican alrededor de 5000 nuevos casos de FND. [22]
Historia
A partir del siglo XVIII, se parte de la idea de que la FND es causada por el sistema nervioso. Esto llevó a comprender que podría afectar a ambos sexos. Jean Martin Charcot argumentó que, lo que más tarde se llamaría FND, fue causado por "una degeneración hereditaria del sistema nervioso, es decir, un trastorno neurológico". [24]
En el siglo XVIII, se confirmó que la enfermedad era un trastorno neurológico, pero un pequeño número de médicos todavía creía en la definición anterior. [24] Sin embargo, ya en 1874, médicos como WB Carpenter y JA Omerod comenzaron a hablar en contra de este otro término debido a que no había evidencia de su existencia. [25]
Aunque el término "trastorno de conversión" existe desde hace muchos años, todavía se utilizaba otro término en el siglo XX. Sin embargo, en este punto, se parecía poco al significado original, en lugar de referirse a síntomas que no podían ser explicados por una patología orgánica reconocida y, por lo tanto, se creía que eran el resultado de estrés, ansiedad, trauma o depresión. El término perdió el favor de los médicos con el tiempo debido a las connotaciones negativas que tenía este término. Además, los críticos señalaron que puede ser un desafío encontrar patologías orgánicas para todos los síntomas, por lo que la práctica de diagnosticar a los pacientes que sufrieron síntomas como imaginarlos llevó a que el trastorno fuera sin sentido, vago y un diagnóstico falso, como lo hace. no se refiere a ninguna enfermedad definible. [25]
A lo largo de su historia, muchos pacientes han sido diagnosticados erróneamente con trastorno de conversión cuando tenían trastornos orgánicos como tumores o epilepsia o enfermedades vasculares. Esto ha provocado la muerte de pacientes, la falta de atención adecuada y el sufrimiento de los pacientes. Eliot Slater, después de estudiar la afección en la década de 1950, se manifestó abiertamente en contra de la afección, ya que nunca ha habido evidencia que demuestre que existe. Afirmó que "El diagnóstico de 'histeria' es un disfraz de ignorancia y una fuente fecunda de error clínico. Es, de hecho, no sólo una ilusión sino también una trampa". [25]
En 1980, el DSM III agregó el "trastorno de conversión" a su lista de afecciones. Los criterios de diagnóstico para esta condición son casi idénticos a los utilizados para la histeria. Los criterios de diagnóstico fueron: [ cita requerida ]
R. La alteración predominante es una pérdida o alteración en el funcionamiento físico que sugiere un trastorno físico. Es involuntario y médicamente inexplicable.
B. También debe estar presente uno de los siguientes:
- Una relación temporal entre el inicio de los síntomas y algún evento externo de conflicto psicológico.
- El síntoma permite al individuo evitar una actividad desagradable.
- El síntoma brinda una oportunidad de apoyo que de otro modo no habría estado disponible.
Hoy en día, existe una comprensión cada vez mayor de que los síntomas son reales y angustiantes, y son causados por un funcionamiento incorrecto del cerebro en lugar de ser imaginados o inventados. [26]
Controversia
Históricamente, hubo mucha controversia en torno al diagnóstico de FND. Muchos médicos continúan creyendo que todos los pacientes con FND tienen eventos traumáticos no resueltos (a menudo de naturaleza sexual) que se expresan de manera física. Sin embargo, algunos médicos no creen que este sea el caso. Wessely y White han argumentado que la FND puede ser simplemente una enfermedad somática inexplicable (como la fibromialgia, el síndrome del intestino irritable o el síndrome de fatiga crónica) trastorno único que trastornos separados. [27]
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- Diana Kwon, "Un trastorno de la mente y el cerebro: una condición misteriosa que una vez se conoció como histeria está desafiando la división entre psiquiatría y neurología ", Scientific American , vol. 323, no. 5 (noviembre de 2020), págs. 58–65. Una variedad de condiciones que se han denominado de diversas maneras " histeria ", " trastorno de conversión " o " enfermedad psicosomática " han recibido recientemente el nombre de "trastorno neurológico funcional (FND), [que] es deliberadamente neutral, simplemente denota un problema en el funcionamiento del sistema nervioso ". (pág. 60.)