La globotriaosilceramida es un globoide . [1] También se conoce como CD77, Gb3, GL3 y ceramida trihexósido. [2] Es uno de los pocos grupos de diferenciación que no es una proteína.
Está formado por el enlace alfa de galactosa a lactosilceramida catalizada por A4GALT .
Es metabolizado por la alfa-galactosidasa , que hidroliza el enlace alfa terminal.
Significación clínica
Los defectos en la enzima alfa-galactosidasa conducen a la acumulación de globotriaosilceramida, causando la enfermedad de Fabry . [3] El fármaco migalastat mejora la función de la alfa-galactosidasa y se utiliza para tratar la enfermedad de Fabry.
La globotriaosilceramida es también uno de los objetivos de la toxina Shiga , que es responsable de la patogenicidad de Escherichia coli enterohemorrágica (EHEC).
La toxina bacteriana Shiga se puede utilizar para la terapia dirigida del cáncer gástrico, porque esta entidad tumoral expresa el receptor de la toxina Shiga. Para este propósito, se conjuga un quimioterapéutico inespecífico con la subunidad B para hacerla específica. De esta manera, solo las células tumorales, pero no las células sanas, deben destruirse durante la terapia. [4]
Referencias
- ^ globotriaosylceramide en los encabezados de temas médicos de la Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU.(MeSH)
- ^ Bekri S, Lidove O, Jaussaud R, Knebelmann B, Barbey F (octubre de 2006). "El papel de la ceramida trihexósido (globotriaosilceramida) en el diagnóstico y seguimiento de la eficacia del tratamiento de la enfermedad de Fabry: una revisión de la literatura" . Cardiovasc Hematol Agents Med Chem . 4 (4): 289–97. doi : 10.2174 / 187152506778520718 . PMID 17073606 . Archivado desde el original el 14 de abril de 2013.
- ^ Desnick RJ, Ioannou YA, Ing CM. Deficiencia de a-galactosidasa A: enfermedad de Fabry. En: Scriver CR, Beaudet AL, Sly WS, Valle D, eds. Las bases metabólicas y moleculares de las enfermedades hereditarias. 8ª ed. Vol. 3. Nueva York: McGraw-Hill, 2001: 3733-74.
- ^ Los adenocarcinomas gástricos expresan el glucoesfingolípido Gb3 / CD77: Dirigido a las células de cáncer gástrico con la subunidad B de la toxina Shiga. https://doi.org/10.1158/1535-7163.MCT-15-0633