Se han descrito como masas que se encuentran entre un hemangioma y un angiosarcoma . Son tumores vasculares que comúnmente se presentan con una masa agrandada y más comúnmente involucran los pulmones , el hígado y el sistema musculoesquelético , aunque se han reportado muchas otras partes del cuerpo, como la cabeza y el cuello , los intestinos , los ganglios linfáticos , la pleura , el retroperitoneo , el talón , estómago . [ cita requerida ]
Microfotografía de baja potencia de un angioendotelioma papilar endovascular que muestra papilas con núcleos hialinizados
Vista a gran aumento que muestra un tumor vascular con endotelio cuboidal que recubre los vasos. También se observan pocos túbulos seminíferos atrapados (flecha).
El tratamiento es variado y depende del sitio y la extensión de la afectación del tumor, los sitios de metástasis y factores individuales específicos. La resección quirúrgica , la radioterapia y la quimioterapia se han utilizado para tratar estas masas, aunque aún no se han realizado estudios sobre la supervivencia para delinear varios regímenes de tratamiento. El hemangioendotelioma kaposiforme podría responder a la quimioterapia o las terapias antiangiogénicas. Recientemente, se ha demostrado que el propanolol y los esteroides son muy eficaces en el hemangioendotelioma kaposiforme. [17]