El riñón en herradura , también conocido como ren arcuatus (en latín), fusión renal o súper riñón, es un trastorno congénito que afecta a aproximadamente 1 de cada 500 personas y es más común en los hombres, a menudo asintomático y generalmente diagnosticado de manera incidental. [1] [2] En este trastorno, los riñones del paciente se fusionan para formar una forma de herradura durante el desarrollo en el útero. La parte fusionada es el istmo del riñón en herradura. La anatomía anormal puede afectar el drenaje del riñón, lo que resulta en una mayor frecuencia de cálculos renales e infecciones del tracto urinario, así como un aumento del riesgo de ciertos cánceres renales. [1]
Riñón en herradura | |
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Otros nombres | Fusión renal |
Especialidad | Nefrologia |
Las anomalías de la fusión del riñón se pueden clasificar en dos grupos: riñón en herradura y ectopia fusionada cruzada . El 'riñón en herradura' es la anomalía de fusión renal más común. [3]
Signos y síntomas
Aunque a menudo es asintomático, el síntoma de presentación más común de los pacientes con riñón en herradura es el dolor abdominal o en el costado. Sin embargo, la presentación suele ser inespecífica. [1] Aproximadamente un tercio de los pacientes con riñones en herradura permanecen asintomáticos durante toda su vida y más del 50% de los pacientes no presentan problemas médicos relacionados con su fusión renal cuando se les realiza un seguimiento durante un período de 25 años. [1] Como resultado, se estima que aproximadamente el 25% de los pacientes con riñones en herradura son diagnosticados de manera incidental con una ecografía o una tomografía computarizada. [1]
Condiciones asociadas
Los pacientes con riñón en herradura pueden desarrollar secuelas relacionadas con la anatomía anormal y presentar síntomas relacionados con ellas. [ cita requerida ]
Las categorías generales de un riñón en herradura pueden aumentar el riesgo de caer en las siguientes categorías:
- Obstrucción renal: comúnmente causa obstrucción de la unión ureteropélvica (UPJ) [1], que es un bloqueo en el área donde el uréter se conecta a la pelvis renal . Esto puede provocar estasis urinaria que puede promover la infección y la formación de cálculos. [4]
- Infecciones renales: asociadas con el reflujo vesicoureteral (presente en aproximadamente el 50% de todos los pacientes con fusión renal) que es un reflujo anormal de orina hacia los uréteres que aumenta el riesgo de infecciones del tracto urinario . [1]
- Cálculos renales : la orientación desviada de los riñones combinada con un flujo de orina lento y obstrucción renal puede aumentar el riesgo de desarrollar cálculos renales. El tratamiento se complica aún más si el paciente posee una anatomía esquelética aberrante. [5] Se estima que aproximadamente el 36% de los pacientes con riñones en herradura desarrollarán cálculos renales. [6]
- Cáncer de riñón: mayor frecuencia de ciertos cánceres renales, como tumores de células de transición , tumores de Wilms y tumores carcinoides . [1]
- Anomalías cardíacas: defecto del tabique ventricular [7]
- Anomalías neurológicas: encefalocele, mielomeningocele, espina bífida [7]
- Anomalías esqueléticas: cifosis, escoliosis, hemeivertebra y micrognatia. [7]
- Anomalías genitourinarias: vagina tabicada, útero bicorne, hipospadias, testículo no descendido, enfermedad renal poliquística del adulto y más de dos riñones. [7]
- Anomalías genéticas: síndrome de Turner, síndrome de Down, síndrome de Patau, síndrome de Edward, síndrome oro-craneal-digital [7]
Etiología
Se han propuesto varios factores que pueden contribuir al desarrollo de un riñón en herradura. Se han formulado hipótesis sobre diferentes exposiciones al feto en desarrollo, como diferentes teratógenos (p. Ej. , Talidomida , etanol , inhibidores de la ECA , cocaína , gentamicina , corticosteroides , AINE y vitamina A ). [8] [2] [9] El deterioro de la migración de células nefrogénicas de un embrión en desarrollo o la migración anormal de los riñones debido a anomalías estructurales fetales es otro factor potencial. [8] [2] Sin embargo, no se ha identificado una causa genética definitiva. [8] [9]
Fisiopatología
Los riñones normalmente se encuentran en el espacio retroperitoneal entre las vértebras T12 y L3 después de ascender desde la pelvis durante el desarrollo para descansar debajo de las glándulas suprarrenales . [1] En pacientes con esta afección, el ascenso del riñón en herradura suele ser detenido por la arteria mesentérica inferior debido a la fusión central de los riñones. [10] Sin embargo, esto está presente en sólo el 40% de los casos y, en el 20% de los casos, el riñón fusionado permanece en la pelvis. [1] Su ascensión también puede estar restringida por su propia arteria renal. [11] Además, durante el desarrollo normal, los riñones experimentan una rotación medial de 90 grados mientras ascienden. Sin embargo, debido a la fusión renal, esta rotación se ve afectada, lo que da como resultado una colocación anormal de los uréteres . Esto, a su vez, puede provocar problemas de drenaje y estasis urinaria. [1] Además, aproximadamente el 70% de los riñones en individuos normales son irrigados por una sola arteria renal y el 30% restante tiene arterias embrionarias colaterales o accesorias. [1] Con los riñones en herradura, la mayoría son irrigados por derivados de la aorta abdominal o de las arterias ilíacas comunes, según la posición final de los riñones. [1] [12]
Diagnóstico
Los riñones en herradura se diagnostican habitualmente de forma incidental en las imágenes abdominales. El diagnóstico se puede realizar con muchas modalidades de imágenes diferentes, como ultrasonido , pielograma intravenoso , tomografía computarizada y resonancia magnética . [1]
Las características comunes que se pueden encontrar en las imágenes incluyen:
- Fusión simétrica de la línea media (presente en el 90% de los casos) o fusión asimétrica lateral (presente en el 10% de los casos) de los polos inferiores [13]
- La posición de los riñones fusionados es más baja de lo normal con rotación medial incompleta [13]
- La pelvis renal y los uréteres se colocan más anterior y ventralmente cruzan el istmo [13] [4]
- Istmo que puede colocarse debajo de la arteria mesentérica inferior [13]
- Suministro arterial variable que puede originarse en la aorta abdominal o las arterias ilíacas comunes [1] [12] [13]
- Polos inferiores del riñón que se extienden ventromedialmente y pueden estar mal definidos [14]
Tratamiento
La sinfisiotomía , que consiste en separar el istmo fusionado para liberar los riñones, solía ser un tratamiento recomendado para esta afección, pero ha caído en desuso debido a las complicaciones y al beneficio mínimo. [1] [15] Además, los riñones pueden permanecer en su ubicación anormal original después de la cirugía. [1] [16] En cambio, el tratamiento se centra en tratar las secuelas en caso de que el paciente se vuelva sintomático. [ cita requerida ]
Si bien el tratamiento generalmente no difiere del de los pacientes con anatomía renal normal, [17] los cálculos renales pueden justificar un enfoque diferente. La litotricia extracorpórea por ondas de choque , un posible tratamiento para los cálculos renales, puede ser menos eficaz en pacientes con riñones en herradura debido a la anatomía anormal que causa dificultades para localizar la energía en los cálculos. Además, debido a la obstrucción renal que puede ocurrir comúnmente con esta fusión renal, la eliminación de los fragmentos de cálculos resultantes también puede verse afectada. [1] Por esta razón, antes de cualquier tratamiento con litotricia por ondas de choque, primero debe descartarse una obstrucción de la UPJ, ya que afecta significativamente el tratamiento exitoso. [4] Para cálculos de menos de 1,5 cm, se puede utilizar primero la ureteroscopia y la litotricia por ondas de choque. [4] Para cálculos de más de 1,5 cm o cuando el tratamiento anterior ha fallado, los cálculos se pueden extraer mediante un procedimiento mínimamente invasivo conocido como nefrolitotomía percutánea . [4]
En comparación con los pacientes con riñones normales, los pacientes con riñones en herradura que se someten a tratamiento con nefrolitotomía percutánea no experimentan diferencias en las complicaciones o la eliminación de cálculos. [4]
Por lo general, los pacientes también requerirán imágenes antes de cualquier cirugía abdominal, ya que el suministro vascular al riñón anormal puede ser muy variable entre pacientes. [1] Además, los riñones en herradura pueden tener una asociación cercana con el colon, lo que puede aumentar el riesgo de lesión intestinal. [1]
Epidemiología
Hay una incidencia de 1 de cada 500 individuos dentro de una población normal. [1] [2]
Los varones tienen más probabilidades de desarrollar un riñón en herradura con una preponderancia de 2: 1. [1] [2]
Ciertas enfermedades genéticas pueden predisponer a los pacientes a desarrollar un riñón en herradura:
- Síndrome de Edwards: 67% [1] [2] [18] [19]
- Síndrome de Turner: 14-20% [1] [2] [20] [21]
- Síndrome de Down: <1% [1] [2] [22]
Casos notables
- Mel Gibson se ve afectado por esta condición. [23]
- Sam Kinison , un comediante estadounidense, también padecía esta afección. [24]
- Robert Rowan, miembro del clero anglicano, estaba afectado por la condición. [ cita requerida ]
Referencias
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