Hugo J. Bellen es profesor en el Baylor College of Medicine e investigador del Instituto Médico Howard Hughes [8] que estudia genética y neurobiología en el organismo modelo , Drosophila melanogaster , la mosca de la fruta.
Hugo J. Bellen | |
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Nació | 1953 (67 a 68 años) |
Nacionalidad | Bélgica |
Ciudadanía | EE.UU |
alma mater | |
Premios |
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Carrera científica | |
Campos | Genética , Biología del Desarrollo , Neurociencia |
Instituciones | Baylor College of Medicine , Instituto Médico Howard Hughes |
Asesor de doctorado | John A. Kiger Jr. |
Otros asesores académicos | Walter J. Gehring , asesor postdoctoral |
Educación y carrera
Hugo Bellen es Investigador del Instituto Médico Howard Hughes y Profesor de Servicio Distinguido en el Baylor College of Medicine (BCM) en los Departamentos de Neurociencia y Genética Molecular y Humana. Originario de Bélgica, el Dr. Bellen obtuvo un título en Ingeniería Comercial de la Escuela de Negocios Solvay de la Universidad de Bruselas, un título en Medicina Pre-Veterinaria de la Universidad de Amberes y un doctorado en Medicina Veterinaria de la Universidad de Gante. Recibió su Ph.D. en Genética de la Universidad de California en Davis y completó una investigación postdoctoral en el laboratorio del Dr. Walter Gehring en la Universidad de Basilea en Suiza. Comenzó su carrera independiente como investigador del HHMI en BCM en 1989 y se unió al Instituto de Investigación Neurológica del Texas Children's Hospital en sus inicios en 2011.
El grupo del Dr. Bellen, uno de los principales investigadores del mundo en genética de Drosophila (mosca de la fruta), ha realizado importantes contribuciones a nuestra comprensión del desarrollo del sistema nervioso, la transmisión sináptica y los mecanismos de neurodegeneración. Como jefe del Proyecto de Disrupción Genética de Drosophila, su laboratorio ha desarrollado numerosas herramientas genéticas sofisticadas y ha generado decenas de miles de reactivos que han transformado la biología de Drosophila.
La investigación actual del Dr. Bellen se centra en el descubrimiento de nuevos genes de enfermedades humanas y en el esclarecimiento de los mecanismos patogénicos de las enfermedades neurodegenerativas y del desarrollo neurológico utilizando moscas de la fruta en colaboración con genetistas humanos de todo el mundo. Su laboratorio es el hogar del Centro de Detección de Organismos Modelo para la Red de Enfermedades No Diagnosticadas de los Institutos Nacionales de Salud. [9] En los últimos años ha logrado grandes avances en la solución de problemas clave relacionados con la ataxia de Friedreich, la enfermedad de Alzheimer, la esclerosis lateral amiotrófica y la enfermedad de Parkinson. [10]
El Dr. Bellen ha capacitado a 38 estudiantes de posgrado, incluidos 7 estudiantes de MSTP y 43 becarios postdoctorales que tienen éxito en carreras académicas e industriales. Actualmente, 18 aprendices están en el laboratorio, incluida una mezcla de estudiantes graduados y becarios postdoctorales. El Dr. Bellen recibió el premio BCM Presidential Award for Excellence in Leadership in Science and Research mentoring en 2018.
El Dr. Bellen ha organizado numerosos encuentros nacionales e internacionales. Actualmente es coorganizador de TAGC 2020, The Allied Genetics Conference que se celebrará en Washington, DC en 2020. Se desempeñó como miembro del consejo editorial del Journal of Cell Biology durante 15 años, y actualmente se desempeña como miembro de los consejos editoriales de eLife, PLoS Biology y Genetics. Es el presidente del consejo asesor científico del Bloomington Drosophila Stock Center y es miembro de los consejos asesores científicos de FlyBase , NHGRI Alliance of Genome Resources, Gill Center for Biomolecular Science y INADcure Foundation. Anteriormente estuvo en los consejos de asesoría científica del Instituto Max Planck en Göttingen, Alemania, la Academia Sinica en Taipei, Taiwán, el KAIST en Daejeon, Corea, y el VIB en Lovaina, Bélgica.
Los premios del Dr. Bellen incluyen el premio George Beadle de la Genetics Society of America ; el Premio al Investigador Distinguido en Neurociencias Linda & Jack Gill de la Universidad de Indiana; la Beca de Visita Distinguida Miegunyah de la Universidad de Melbourne; el premio al alumno distinguido de la Universidad de California, Davis; el Michael E. DeBakey, MD, Premio a la Excelencia en Investigación, y el Premio de la Facultad del Decano a la Excelencia en Educación de Posgrado de Baylor College of Medicine. El Dr. Bellen se desempeñó como Director del Programa de Posgrado de BCM en Biología del Desarrollo durante más de 20 años. También es profesor de Biología del Desarrollo de March of Dimes y profesor de genética Charles Darwin en Baylor College of Medicine. El 27 de abril de 2020 fue elegido miembro de la Academia Nacional de Ciencias de Estados Unidos en reconocimiento a sus logros en investigación.
Investigar
Neurodegeneración
La investigación actual del Dr. Bellen se centra en un esfuerzo por descifrar los mecanismos por los cuales las mutaciones en genes específicos causan la neurodegeneración y, con este fin, él y sus colegas realizaron pruebas genéticas directas imparciales en moscas de la fruta que detectan el deterioro progresivo de la función y la morfología de las neuronas fotorreceptoras. . [11] Hasta la fecha, más de 165 genes que causan un fenotipo neurodegenerativo cuando mutan han sido descubiertos por el grupo del Dr. Bellen usando esta estrategia. [12] Muchos de estos genes codifican homólogos de genes humanos que se sabe que causan enfermedades neurodegenerativas, incluida la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) (enfermedad de Lou Gehrig), [13] Charcot-Marie-Tooth (CMT), [14] Enfermedad de Parkinson (EP), [15] la enfermedad de Alzheimer (EA), el síndrome de Leigh , [16] y otros, y estos estudios ayudarán a proporcionar una mejor comprensión de los mecanismos moleculares por los que se produce la neurodegeneración. Un tema predominante entre estos mutantes parece ser la disfunción de las mitocondrias neuronales y una creciente incapacidad para lidiar con el estrés oxidativo , que se manifiesta como gotitas de lípidos . [17]
Tecnología
Bellen ha sido pionera en el desarrollo de tecnologías novedosas que aceleran la investigación de Drosophila y actualmente son utilizadas por la mayoría de los laboratorios de moscas. Bellen fue líder en el desarrollo de la detección de potenciadores mediada por el elemento P que permite el descubrimiento y la manipulación de genes y fue el impulso para un proyecto colaborativo y continuo para generar una colección de inserción para la comunidad. Además, Bellen y sus colegas idearon una nueva tecnología de transformación que permite la integración específica del sitio de fragmentos de ADN muy grandes, [18] lo que llevó a la generación de una colección de moscas que llevan duplicaciones definidas molecularmente para más del 90% del cromosoma X de Drosophila. . [19] Cientos de investigadores de Drosophila utilizan esta colección. Más recientemente, su laboratorio creó un nuevo elemento transponible (MiMIC) [20] que permite incluso más manipulaciones posteriores a través de RMCE ( intercambio de casetes mediado por recombinasa ), como el etiquetado y eliminación de proteínas [21] [22] y la recombinación homóloga a gran escala . Su investigación evoluciona constantemente con la tecnología cambiante para satisfacer las necesidades de la comunidad de Drosophila.
Liberación de neurotransmisores
Bellen ha realizado numerosas contribuciones importantes en el campo de la transmisión sináptica en Drosophila. A través de pantallas genéticas directas no sesgadas diseñadas para detectar perturbaciones en la función neuronal, ha descubierto muchos genes implicados en la transmisión sináptica y ha utilizado la genética inversa para ayudar a establecer su función. Su laboratorio fue el primero en proporcionar evidencia in vivo de que Synaptotagmin 1 funciona como el principal sensor de calcio en la transmisión sináptica [23] y que Syntaxin-1A juega un papel crítico en la fusión de vesículas sinápticas (SV) in vivo . [24] Su laboratorio demostró que la endofilina [25] y la sinaptojanina [26] controlan la eliminación de la capa de SV, que el componente V0 de la v-ATPasa afecta la fusión de SV, [27] que las mitocondrias sinápticas controlan la dinámica de SV, [28] y además descubrió un nuevo canal de calcio involucrado en la biogénesis de SV. [29] Su trabajo pionero sobre moléculas de tráfico de vesículas sinápticas se confirmó más tarde en el ratón.
Desarrollo neuronal
Bellen y sus colegas hicieron importantes contribuciones a nuestra comprensión del desarrollo del sistema nervioso periférico de Drosophila y el ajuste fino de los aspectos de la señalización de Notch durante este proceso. Estos descubrimientos se realizaron mediante la realización de múltiples cribados genéticos avanzados utilizando el mutágeno, metanosulfonato de etilo , así como elementos P. Descubrieron la proteína Senseless [30] que se requiere para el desarrollo del sistema nervioso periférico al impulsar la acción de las proteínas proneurales y suprimir la acción del Enhancer de las proteínas divididas. [31] También descubrieron la proteína Rumi [32] y determinaron que era necesaria para la O -glicosilación de Notch en muchos sitios diferentes y encontraron que estos sitios afectan la escisión de Notch en la membrana. Su investigación también descubrió un aminoácido crítico de la proteína Notch que modula su unión con Serrate. [33] Finalmente, ayudaron a dilucidar las funciones de varias otras proteínas involucradas en la vía Notch, incluidas las funciones de Wasp / Arp2 / 3, [34] Sec15, [35] Tempura, [36] y EHBP-1 [37] en procesamiento y señalización delta.
Referencias
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enlaces externos
- Sitio web de Bellen Lab
- Sitio web del Proyecto de disrupción genética
- Sitio web de recursos de recombinación de P [acman]
- FlyBase