El trastorno del espectro de hipermovilidad ( HSD ), relacionado con diagnósticos anteriores como el síndrome de hipermovilidad ( HMS ) y el síndrome de hipermovilidad articular ( SHA ), es un trastorno hereditario del tejido conectivo [3] que afecta las articulaciones y ligamentos. Se han distinguido diferentes formas y subtipos, pero no incluye la hipermovilidad articular asintomática, a veces conocida como articulación doble .
Trastorno del espectro de hipermovilidad | |
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Otros nombres | Síndrome de hipermovilidad síndrome de hipermovilidad articular |
Especialidad | Reumatología , genética |
Síntomas | Hipermovilidad articular , dolor musculoesquelético , fatiga [1] |
Causas | Genético [2] |
Los síntomas pueden incluir la incapacidad para caminar correctamente o largas distancias y dolor en las áreas afectadas. Algunas personas con HSD tienen nervios hipersensibles y un sistema inmunológico más débil . También puede causar fatiga severa y en algunos casos provocar episodios depresivos . Es algo similar a otros trastornos genéticos del tejido conectivo, como los síndromes de Ehlers-Danlos .
Clasificación
Los trastornos del espectro de hipermovilidad se diagnostican cuando las personas tienen hipermovilidad articular sintomática pero no cumplen los criterios para otros trastornos del tejido conectivo, como el síndrome de Ehlers-Danlos. [4]
El término "trastorno del espectro de hipermovilidad" se acuñó en 2017 después de que los criterios para el síndrome de Ehlers-Danlos hipermóvil se hicieran más restrictivos. En parte, este cambio de clasificación fue diseñado para abordar la superposición entre el síndrome de hipermovilidad articular y lo que entonces se conocía como síndrome de Ehlers-Danlos, tipo de hipermovilidad (EDS-HT), que algunos investigadores creían que eran la misma condición. [5] [6] [7] Si bien los trastornos del espectro de hipermovilidad son más análogos al SHA, los criterios de diagnóstico de 2017 para el síndrome de Ehlers-Danlos hipermóvil excluyen a muchas personas que se ajustan a los criterios anteriores, que en cambio serían diagnosticadas con trastornos del espectro de hiperlaxitud. [8]
El síndrome de hipermovilidad y los trastornos del espectro de hipermovilidad no incluyen a personas con hipermovilidad asintomática o personas con articulaciones dobles pero sin otros síntomas. El síndrome de Ehlers-Danlos hipermóvil y los trastornos del espectro de hipermovilidad pueden ser igualmente graves. [9] [7]
Signos y síntomas
Algunos síntomas comunes del trastorno del espectro de hiperlaxitud (antes llamado síndrome de hiperlaxitud) incluyen:
- Dolor en las articulaciones (el dolor puede surgir en todas las articulaciones)
- Agotamiento (típicamente cuando el área afectada son las piernas);
- Hinchazón alrededor de la articulación cuando se ejerce la articulación;
- Depresión;
- Sistema inmunológico más débil;
- Dolor muscular
- Variación de los niveles de dolor alrededor de las áreas afectadas.
- Los espasmos musculares .
Pueden aparecer otros síntomas y no todos los afectados experimentan los mismos síntomas.
Diagnóstico
Ser diagnosticado con síndrome de hiperlaxitud puede ser una tarea difícil. Hay una falta de comprensión amplia de la condición y se puede considerar una condición de cebra . Como el síndrome de hipermovilidad puede confundirse fácilmente con una articulación doble o categorizarse como nada más que quizás un cuerpo adolorido por la falta de ejercicio, los profesionales médicos pueden diagnosticar incorrectamente a los afectados y no investigar adecuadamente los síntomas. Debido a estas circunstancias, muchos enfermos pueden vivir sin saber que la padecen. Como resultado, los afectados sin un diagnóstico adecuado pueden lesionarse fácilmente y no tener el cuidado adecuado para asegurarse de trabajar de manera segura.
La puntuación de Beighton se puede utilizar para determinar la hipermovilidad articular generalizada (GJH) relacionada con el síndrome de hiperlaxitud. [10] El término más nuevo "trastorno del espectro de hipermovilidad generalizada" incluye a personas con hipermovilidad articular generalizada, que a menudo se determina mediante el puntaje de Beighton, y otros síntomas. Aquellos que no cumplan con los criterios de la puntuación de Beighton pueden ser diagnosticados con trastorno histórico del espectro de hipermovilidad articular, trastorno del espectro de hipermovilidad periférica o trastorno del espectro de hipermovilidad localizado. [7]
En comparación con los criterios de diagnóstico del síndrome de Ehlers-Danlos hipermóvil , los criterios para el trastorno del espectro hipermóvil son menos estrictos. Sin embargo, este criterio se diferencia de los criterios de otros tipos de EDS y, por lo tanto, sus criterios menos estrictos solo son comparables a los criterios de hEDS. Dado que las personas que padecen HSD sufren una cantidad considerable de molestias, es importante centrarse en el tratamiento, no en las etiquetas. La gravedad de cada condición puede ser equivalente. En particular, la afectación musculoesquelética es un requisito para el diagnóstico de cualquier forma de trastorno del espectro de hipermovilidad, pero no para el síndrome de Ehlers-Danlos hipermóvil. Al igual que el síndrome de Ehlers-Danlos hipermóvil, los trastornos del espectro de hipermovilidad se asocian con taquicardia ortostática , trastornos gastrointestinales y disfunción pélvica y vesical. [11]
Tratamiento
El tratamiento del síndrome de hiperlaxitud puede resultar difícil. La afección no tiene cura directa, pero sus síntomas pueden tratarse. La fisioterapia , en particular el ejercicio, es el tratamiento principal para la afección, aunque solo hay pruebas limitadas de su efectividad. [12]
Los tratamientos para el dolor incluyen:
- Vendaje de la zona afectada;
- Colocación de una bolsa de hielo en el área afectada;
- Tomar analgésicos de venta libre como paracetamol o ibuprofeno .
Predominio
Se desconoce la prevalencia de la afección, pero puede ser alta en quienes asisten a servicios musculoesqueléticos. [6] [13]
Referencias
- ^ "¿Qué es HSD?" . La Sociedad Ehlers-Danlos . La Sociedad Ehlers-Danlos . Consultado el 30 de mayo de 2018 .
- ^ Hakim, Alan. "Trastornos de hipermovilidad: una actualización para los médicos" . Asociación de Síndromes de Hipermovilidad . Consultado el 30 de mayo de 2018 .
- ^ "Síndrome de Ehlers-Danlos hipermóvil | Centro de información de enfermedades genéticas y raras (GARD) - un programa NCATS" . rarediseases.info.nih.gov . Consultado el 19 de junio de 2017 .
- ^ "¿Cuáles son los trastornos del espectro de hipermovilidad?" . La Sociedad Ehlers Danlos . Consultado el 20 de octubre de 2020 .
- ^ BT Tinkle, problemas y gestión de la hipermovilidad conjunta. Una guía para el tipo de hipermovilidad del síndrome de Ehlers-danlos y el síndrome de hipermovilidad , Left Paw Press, EE. UU. (2008)
- ↑ a b Palmer et al., 2017
- ^ a b c Castori, Marco; Tinkle, Brad; Levy, Howard; Grahame, Rodney; Malfait, Fransiska; Hakim, Alan (marzo de 2017). "Un marco para la clasificación de la hipermovilidad articular y condiciones relacionadas" . Revista Estadounidense de Genética Médica. Parte C, Seminarios de Genética Médica . 175 (1): 148-157. doi : 10.1002 / ajmg.c.31539 . ISSN 1552-4876 . PMID 28145606 .
- ^ Castori, Marco; Tinkle, Brad; Levy, Howard; Grahame, Rodney; Malfait, Fransiska; Hakim, Alan (2017). "Un marco para la clasificación de la hipermovilidad articular y condiciones relacionadas" . American Journal of Medical Genetics Parte C: Seminarios en Genética Médica . 175 (1): 148-157. doi : 10.1002 / ajmg.c.31539 . ISSN 1552-4876 .
- ^ "¿Cuáles son los trastornos del espectro de hipermovilidad?" . La Sociedad Ehlers Danlos . Consultado el 20 de octubre de 2020 .
- ^ "Evaluación de la hipermovilidad conjunta" . La Sociedad Ehlers-Danlos . La Sociedad Ehlers-Danlos . Consultado el 30 de mayo de 2018 .
- ^ Sociedad Ehlers-Danlos. "Síndrome de Ehlers-Danlos hipermóvil (hEDS) frente a trastornos del espectro de hipermovilidad (HSD): ¿Cuál es la diferencia?" (PDF) . Sociedad Ehlers-Danlos . Consultado el 31 de enero de 2019 .
- ^ Palmer et al., 2014
- ^ E. Connelly, A. Hakim, S. Davenport, J. Simmonds. "Un estudio que explora la prevalencia del síndrome de hipermovilidad articular en pacientes que asisten a una clínica de triaje musculoesquelético". Physiother. Pract. Res., 36 (1) (2015), págs. 43-53