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| Inmunodeficiencia | |
|---|---|
| Otros nombres | Inmunodeficiencia, inmunodeficiencia |
| Especialidad | Inmunología |
La inmunodeficiencia , también conocida como inmunodepresión , es un estado en el que la capacidad del sistema inmunológico para combatir las enfermedades infecciosas y el cáncer está comprometida o totalmente ausente. La mayoría de los casos son adquiridos ("secundarios") debido a factores extrínsecos que afectan el sistema inmunológico del paciente. Ejemplos de estos factores extrínsecos incluyen la infección por VIH y factores ambientales , como la nutrición . [1] La inmunodepresión también puede deberse a enfermedades o defectos genéticos . Un ejemplo aquí es SCID .
En entornos clínicos, la inmunosupresión por algunos medicamentos, como los esteroides, puede ser un efecto adverso o el propósito previsto del tratamiento. Ejemplos de tal uso son en cirugía de trasplante de órganos como medida anti- rechazo y en pacientes que padecen un sistema inmunológico hiperactivo, como en enfermedades autoinmunes . Algunas personas nacen con defectos intrínsecos en su sistema inmunológico o inmunodeficiencia primaria . [2]
Se dice que una persona que tiene una inmunodeficiencia de cualquier tipo está inmunodeprimida . Un individuo inmunodeprimido puede ser particularmente vulnerable a las infecciones oportunistas , además de las infecciones normales que pueden afectar a cualquier persona. [3] También disminuye la inmunovigilancia del cáncer , en la cual el sistema inmunológico escanea las células del cuerpo y mata las neoplásicas .
Tipos [ editar ]
Por componente afectado [ editar ]
- Inmunodeficiencia humoral (incluida la deficiencia o disfunción de células B), con signos o síntomas dependiendo de la causa, pero generalmente incluyen signos de hipogammaglobulinemia (disminución de uno o más tipos de anticuerpos) con presentaciones que incluyen infecciones respiratorias leves repetidas y / o agammaglobulinemia ( falta de la totalidad o la mayor parte de la producción de anticuerpos), lo que provoca infecciones graves frecuentes y, a menudo, es mortal. [4]
- La deficiencia de células T a menudo causa trastornos secundarios como el síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA). [5]
- Deficiencia de granulocitos , incluida la disminución del número de granulocitos (denominada granulocitopenia o, si está ausente, agranulocitosis ), como granulocitos neutrófilos (denominada neutropenia ). Las deficiencias de granulocitos también incluyen la función disminuida de los granulocitos individuales, como en la enfermedad granulomatosa crónica .
- Asplenia , donde no hay función del bazo.
- La deficiencia del complemento es cuando la función del sistema del complemento es deficiente.
En realidad, la inmunodeficiencia a menudo afecta a múltiples componentes, con ejemplos notables que incluyen la inmunodeficiencia combinada grave (que es primaria) y el síndrome de inmunodeficiencia adquirida (que es secundaria).
| Componentes afectados | Causas principales [6] | Principales patógenos de las infecciones resultantes [6] | |
|---|---|---|---|
| Inmunodeficiencia humoral Deficiencia de células B | Células B , células plasmáticas o anticuerpos |
|
|
| Deficiencia de linfocitos T | Células T |
| Los patógenos intracelulares , incluyendo virus Herpes simplex , Mycobacterium , Listeria , [7] e intracelulares infecciones fúngicas . [6] |
| Neutropenia | Granulocitos neutrófilos |
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| Asplenia | Bazo |
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| Deficiencia de complemento | Sistema complementario |
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Primaria o secundaria [ editar ]
La distinción entre inmunodeficiencias primarias y secundarias se basa, respectivamente, en si la causa se origina en el propio sistema inmunológico o, a su vez, se debe a la insuficiencia de un componente de apoyo del mismo o de un factor externo decreciente del mismo.
Inmunodeficiencia primaria [ editar ]
Varias enfermedades raras presentan una mayor susceptibilidad a las infecciones desde la niñez en adelante. La inmunodeficiencia primaria también se conoce como inmunodeficiencias congénitas. [9] Muchos de estos trastornos son hereditarios y son autosómica recesiva o ligada al cromosoma X . Hay más de 95 síndromes de inmunodeficiencia primaria reconocidos; generalmente se agrupan por la parte del sistema inmunológico que funciona mal, como los linfocitos o los granulocitos . [10]
El tratamiento de las inmunodeficiencias primarias depende de la naturaleza del defecto y puede incluir infusiones de anticuerpos, antibióticos a largo plazo y (en algunos casos) trasplante de células madre . Las características de las funciones de anticuerpos ausentes y / o deterioradas pueden estar relacionadas con enfermedades como la agammaglobulinemia ligada al cromosoma X y la inmunodeficiencia común variable [11]
Inmunodeficiencias secundarias [ editar ]
Las inmunodeficiencias secundarias, también conocidas como inmunodeficiencias adquiridas, pueden resultar de diversas inmunosupresores agentes, por ejemplo, la malnutrición , el envejecimiento , los medicamentos particulares (por ejemplo, quimioterapia , fármacos modificadores de la enfermedad antirreumáticos , fármacos inmunosupresores después de trasplante de órganos , glucocorticoides ) y toxinas ambientales como el mercurio y otros metales pesados , pesticidas y petroquímicos como estireno , diclorobenceno , xilenoy etilfenol . Para los medicamentos, el término inmunosupresión generalmente se refiere a los efectos adversos tanto beneficiosos como potenciales de disminuir la función del sistema inmunológico, mientras que el término inmunodeficiencia generalmente se refiere únicamente al efecto adverso de un mayor riesgo de infección.
Muchas enfermedades específicas causan inmunosupresión directa o indirectamente. Esto incluye muchos tipos de cáncer , particularmente los de la médula ósea y las células sanguíneas ( leucemia , linfoma , mieloma múltiple ) y ciertas infecciones crónicas. La inmunodeficiencia también es el sello distintivo del síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA), [9] causado por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). El VIH infecta directamente a una pequeña cantidad de células T colaboradoras y también altera indirectamente otras respuestas del sistema inmunológico.
Varios trastornos hormonales y metabólicos también pueden resultar en una inmunodeficiencia que incluye anemia, hipotiroidismo e hiperglucemia.
El tabaquismo, el alcoholismo y el abuso de drogas también deprimen la respuesta inmunitaria.
Inmunodeficiencia y autoinmunidad [ editar ]
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Existe una gran cantidad de síndromes de inmunodeficiencia que presentan características clínicas y de laboratorio de autoinmunidad. La capacidad disminuida del sistema inmunológico para eliminar infecciones en estos pacientes puede ser responsable de causar autoinmunidad a través de la activación permanente del sistema inmunológico. [12]
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Un ejemplo es la inmunodeficiencia variable común (IDCV) en la que se observan múltiples enfermedades autoinmunes, por ejemplo, enfermedad inflamatoria intestinal , trombocitopenia autoinmune y enfermedad tiroidea autoinmune. La linfohistiocitosis hemofagocítica familiar , una inmunodeficiencia primaria autosómica recesiva, es otro ejemplo. En estos pacientes se observan con frecuencia niveles bajos de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas , erupciones cutáneas, agrandamiento de los ganglios linfáticos y agrandamiento del hígado y el bazo . Presencia de múltiples infecciones virales no eliminadas debido a la falta de perforinase cree que son los responsables. Además de las infecciones crónicas y / o recurrentes, también se observan en la agammaglobulinemia ligada al cromosoma X (XLA) muchas enfermedades autoinmunes, como artritis, anemia hemolítica autoinmune, esclerodermia y diabetes tipo 1 . Las infecciones bacterianas y fúngicas recurrentes y la inflamación crónica del intestino y los pulmones también se observan en la enfermedad granulomatosa crónica (EGC). La CGD es causada por una disminución de la producción de nicotinamida adenina dinucleótido fosfato (NADPH) oxidasa por los neutrófilos . Se observan mutaciones hipomórficas de RAG en pacientes con enfermedad granulomatosa de la línea media ; un trastorno autoinmune que se observa comúnmente en pacientes con granulomatosis con poliangeítisy linfomas de células NK / T. Los pacientes con síndrome de Wiskott-Aldrich (WAS) también presentan eccema, manifestaciones autoinmunes, infecciones bacterianas recurrentes y linfoma. En la poliendocrinopatía autoinmune-candidiasis-distrofia ectodérmica (APECED) también coexisten autoinmunidad e infecciones: manifestaciones autoinmunes específicas de órganos (p. Ej., Hipoparatiroidismo e insuficiencia adrenocortical) y candidiasis mucocutánea crónica. Finalmente, la deficiencia de IgA también se asocia a veces con el desarrollo de fenómenos autoinmunes y atópicos. Terapia génica en inmunodeficiencia
Causas [ editar ]
La causa de la inmunodeficiencia varía según la naturaleza del trastorno. La causa puede ser genética o adquirida por desnutrición y malas condiciones sanitarias. [13] [14] Solo por algunas causas genéticas, se conocen los genes exactos. [15]
Tratamiento [ editar ]
El tratamiento disponible se divide en dos modalidades: tratar infecciones y estimular el sistema inmunológico.
La prevención de la neumonía por Pneumocystis con trimetoprim / sulfametoxazol es útil en personas inmunodeprimidas. [16] A principios de la década de 1950, los médicos usaban inmunoglobulina (Ig) para tratar a pacientes con inmunodeficiencia primaria mediante inyección intramuscular. La terapia de reemplazo de Ig son infusiones que pueden administrarse por vía subcutánea o intravenosa, lo que da como resultado niveles más altos de Ig durante aproximadamente tres a cuatro semanas, aunque esto varía con cada paciente. [11]
Pronóstico [ editar ]
El pronóstico depende en gran medida de la naturaleza y la gravedad de la afección. Algunas deficiencias causan mortalidad temprana (antes del primer año de edad), otras con o incluso sin tratamiento son afecciones de por vida que causan poca mortalidad o morbilidad. Las nuevas tecnologías de trasplante de células madre pueden conducir a tratamientos basados en genes de inmunodeficiencias genéticas debilitantes y fatales. El pronóstico de las inmunodeficiencias adquiridas depende de evitar o tratar el agente o la afección causante (como el SIDA).
Ver también [ editar ]
- Síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA)
- Trastorno inmunológico
- Enfermedad autoinmune , respuesta inmune a las autoproteínas
- Alergia , respuesta inmune a proteínas no propias inofensivas
- Histamina
- Inmunosenescencia , inmunodeficiencia asociada a la edad
- Esteroides , medicamentos comúnmente administrados como prednisona que inhiben el sistema inmunológico
- Mejora genética humana
- Sistema inmune
- Inmunología
Referencias [ editar ]
- ^ Chinen J, Shearer WT (febrero de 2010). "Inmunodeficiencias secundarias, incluida la infección por VIH" . La Revista de Alergia e Inmunología Clínica . 125 (2 Suppl 2): S195–203. doi : 10.1016 / j.jaci.2009.08.040 . PMC 6151868 . PMID 20042227 .
- ^ "Inmunodeficiencia primaria" . Mayo Clinic. 30 de enero de 2020 . Consultado el 13 de mayo de 2020 .
- ^ Meidani, Mohsen; Naeini, Alireza Emami; Rostami, Mojtaba; Sherkat, Roya; Tayeri, Katayoun (marzo de 2014). "Pacientes inmunodeprimidos: revisión de las infecciones más comunes ocurrieron en 446 pacientes hospitalizados" . Revista de Investigación en Ciencias Médicas . 19 (Supl. 1): S71 – S73. ISSN 1735-1995 . PMC 4078380 . PMID 25002900 .
- ^ Greenberg S. "Inmunodeficiencia" . Universidad de Toronto. Archivado desde el original el 10 de julio de 2013.
- ↑ Schwartz RA (22 de octubre de 2019). Jyonouchi H (ed.). "Trastornos de las células T" . Medscape .
- ^ a b c Si no se especifica lo contrario en los recuadros, la referencia para las entradas es: Página 432 , Capítulo 22, Tabla 22.1 en: Jones J, Bannister BA, Gillespie SH (2006). Infección: microbiología y manejo . Wiley-Blackwell. ISBN 978-1-4051-2665-6.
- ^ Página 435 en: Jones J, Bannister BA, Gillespie SH (2006). Infección: microbiología y manejo . Wiley-Blackwell. ISBN 978-1-4051-2665-6.
- ↑ a b c d Brigden ML (febrero de 2001). "Detección, educación y manejo del paciente asplénico o hipoesplénico". Médico de familia estadounidense . 63 (3): 499–506, 508. PMID 11272299 .
- ^ a b Inmunología básica: funciones y trastornos del sistema inmunológico, 3ª ed. 2011.
- ^ Rosen FS, Cooper MD, Wedgwood RJ (agosto de 1995). "Las inmunodeficiencias primarias". La Revista de Medicina de Nueva Inglaterra . 333 (7): 431–40. doi : 10.1056 / NEJM199508173330707 . PMID 7616993 .
- ^ a b "Fundación de inmunodeficiencia" . primaryimmune.org . Consultado el 17 de abril de 2017 .
- ^ Grammatikos AP, Tsokos GC (febrero de 2012). "Inmunodeficiencia y autoinmunidad: lecciones del lupus eritematoso sistémico" . Tendencias en Medicina Molecular . 18 (2): 101–8. doi : 10.1016 / j.molmed.2011.10.005 . PMC 3278563 . PMID 22177735 .
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- ^ CD de Bourke, Berkley JA, Prendergast AJ (2016). "Disfunción inmunológica como causa y consecuencia de la desnutrición" . Tendencias en inmunología . 37 (6): 386–398. doi : 10.1016 / j.it.2016.04.003 . PMC 4889773 . PMID 27237815 .
- ^ Inmunobiología: el sistema inmunológico en salud y enfermedad. 5a edición., Figura 11.8
- ^ Stern A, Green H, Paul M, Vidal L, Leibovici L (octubre de 2014). "Profilaxis de la neumonía por Pneumocystis (PCP) en pacientes inmunodeprimidos sin VIH" . La base de datos Cochrane de revisiones sistemáticas . 10 (10): CD005590. doi : 10.1002 / 14651858.CD005590.pub3 . PMC 6457644 . PMID 25269391 .
Enlaces externos [ editar ]
| Clasificación | D
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|---|---|
| Recursos externos |
|
- Fundación de inmunodeficiencia
- La Sociedad Europea de Inmunodeficiencias
