Los tumores neuroendocrinos pancreáticos ( PanNET , PET o PNET ), a menudo denominados "tumores de células de los islotes", [1] [2] o "tumores endocrinos pancreáticos" [3] [4], son neoplasias neuroendocrinas que surgen de células del sistema endocrino. ( hormonal ) y sistema nervioso dentro del páncreas .
Los PanNET son un tipo de tumor neuroendocrino que representa aproximadamente un tercio de los tumores neuroendocrinos gastroenteropancreáticos (GEP-NET). Muchos PanNET son benignos , mientras que algunos son malignos . Los tumores PanNET agresivos se han denominado tradicionalmente "carcinoma de células de los islotes".
Los PanNET son bastante distintos de la forma habitual de cáncer de páncreas , la mayoría de los cuales son adenocarcinomas , que se originan en el páncreas exocrino. Solo el 1 o el 2% de las neoplasias de páncreas clínicamente significativas son PanNET.
La mayoría de PanNET son benignos , mientras que algunos son malignos . El esquema de clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) clasifica los tumores neuroendocrinos en tres categorías principales, que enfatizan el grado del tumor más que el origen anatómico . [3] En la práctica, los tumores denominados PanNET bien o intermediamente diferenciados en el esquema de la OMS se denominan a veces " tumores de células de los islotes ". El subtipo de alto grado denominado cáncer neuroendocrino (ECN) en el esquema de la OMS es sinónimo de "carcinoma de células de los islotes".
Algunos PanNET no causan ningún síntoma, en cuyo caso pueden descubrirse incidentalmente en una tomografía computarizada realizada con un propósito diferente. [8] : 43–44 Síntomas como presión o dolor abdominal o de espalda, diarrea, indigestión o coloración amarillenta de la piel y el blanco de los ojos pueden surgir de los efectos de un tumor PanNET más grande, ya sea localmente o en una metástasis . [9] [Se necesita una cita médica ] Aproximadamente el 40% [ se necesita una cita médica ] de PanNETS tienen síntomas relacionados con la secreción excesiva de hormonas o polipéptidos activosy, en consecuencia, se etiquetan como "funcionales"; los síntomas reflejan el tipo de hormona secretada, como se analiza a continuación. Hasta el 60% [ se necesita cita médica ] de los PanNET son no secretores o no funcionales, en los que no hay secreción, o la cantidad o el tipo de productos, como el polipéptido pancreático (PPoma), la cromogranina A y la neurotensina , no causan un efecto clínico síndrome, aunque los niveles en sangre pueden estar elevados. [10] En total, el 85% de los PanNET tienen un marcador sanguíneo elevado. [2]
En estos diversos tipos de tumores funcionales, la frecuencia de malignidad y el pronóstico de supervivencia se han estimado de manera diferente, pero se encuentra disponible un resumen accesible pertinente. [14]