La enfermedad de Kashin-Beck ( KBD ) es un tipo de osteocondropatía crónica y endémica (enfermedad de los huesos) que se distribuye principalmente desde el noreste hasta el suroeste de China , incluidas 15 provincias . [1] El Tíbet tiene actualmente la tasa de incidencia más alta de KBD en China. [1] El sureste de Siberia y Corea del Norte son otras áreas afectadas. [1] KBD generalmente involucra a niños de 5 a 15 años. Hasta la fecha, más de un millón de personas han sufrido de KBD. [2]Los síntomas de KBD incluyen dolor articular, rigidez matutina en las articulaciones, alteraciones de la flexión y extensión de los codos, articulaciones interfalángicas agrandadas y movimiento limitado en muchas articulaciones del cuerpo. [3] La muerte de las células del cartílago en la placa de crecimiento y la superficie articular es la característica patológica básica; esto puede resultar en retraso del crecimiento y osteoartrosis secundaria . [1] El diagnóstico histológico de KBD es particularmente difícil; Los exámenes clínicos y radiológicos han demostrado ser el mejor medio para identificar el DBC. [4] Poco se sabe acerca de las primeras etapas de KBD antes de que la aparición visible de la enfermedad se haga evidente en la destrucción de las articulaciones. [4]
Enfermedad de Kashin-Beck | |
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Paciente diagnosticado de enfermedad de Kashin-Beck | |
Especialidad | Reumatología |
Esta enfermedad se conoce desde hace más de 150 años, pero su causa aún no se ha definido por completo. [1] Actualmente, las posibles causas aceptadas de KBD incluyen micotoxinas presentes en el grano , deficiencia de oligoelementos en la nutrición y altos niveles de ácido fúlvico en el agua potable . [1] El selenio y el yodo se han considerado las principales deficiencias asociadas con KBD. [1] Las micotoxinas producidas por hongos pueden contaminar el grano, lo que puede causar KBD porque las micotoxinas provocan la producción de radicales libres . [1] T-2 es la micotoxina implicada con KBD, producida por miembros de varios géneros de hongos. [5] La toxina T-2 puede causar lesiones en los tejidos hematopoyéticos , linfoides , gastrointestinales y cartilaginosos, especialmente en el cartílago fisario. [5] El ácido fúlvico presente en el agua potable daña las células del cartílago. [1] Se ha demostrado que la suplementación con selenio en áreas con deficiencia de selenio previene esta enfermedad. [1] Sin embargo, la suplementación con selenio en algunas áreas no mostró un efecto significativo, lo que significa que la deficiencia de selenio puede no ser la causa dominante en KBD. [1] Recientemente se descubrió genéticamente una asociación significativa entre SNP rs6910140 de COL9A1 y la enfermedad de Kashin-Beck, lo que sugiere un papel de COL9A1 en el desarrollo de la enfermedad de Kashin-Beck. [6]
Causa
La causa de KBD sigue siendo controvertida. Los estudios de la patogenia y los factores de riesgo de KBD han propuesto deficiencia de selenio, materia inorgánica (por ejemplo, manganeso, fosfato) y orgánica ( ácidos húmicos y fúlvicos ) en el agua potable y hongos en el grano de almacenamiento de producción propia ( Alternaria sp., Fusarium sp. ) que producen micotoxinas tricoteceno (T2).
La mayoría de los autores aceptan que la causa de KBD es multifactorial, siendo la deficiencia de selenio el factor subyacente que predispone a las células diana (condrocitos) al estrés oxidativo de los portadores de radicales libres , como las micotoxinas en el grano almacenado y el ácido fúlvico en el agua potable.
En el Tíbet, los estudios epidemiológicos llevados a cabo en 1995-1996 por MSF y col. [ quien? ] mostró que KBD se asoció con la deficiencia de yodo y con la contaminación fúngica de los granos de cebada por Alternaria sp., Trichotecium sp., Cladosporium sp. y Drechslera sp. [7] También existían indicaciones con respecto al papel de las materias orgánicas en el agua potable.
También se documentó una deficiencia grave de selenio [ aclaración necesaria ] , pero el estado de selenio [ aclaración necesaria ] no se asoció con la enfermedad, lo que sugiere que la deficiencia de selenio por sí sola no podría explicar la aparición de KBD en las aldeas en estudio. [8]
Se ha informado de una asociación con el gen Coactivador 1 Beta del receptor gamma activado por proliferador de peroxisomas ( PPARGC1B ). [9] Este gen es un factor de transcripción y se esperaría que las mutaciones en este gen afectaran a varios otros genes.
Prevención
La prevención de la enfermedad de Kashin-Beck tiene una larga historia. Las estrategias de intervención se basaron principalmente en una de las tres principales teorías de su causa.
Se ha informado que la suplementación con selenio, con o sin terapia antioxidante adicional ( vitamina E y vitamina C ) es exitosa, pero en otros estudios no se pudo mostrar una disminución significativa en comparación con un grupo de control . Los principales inconvenientes de la suplementación con selenio son las dificultades logísticas (incluida la ingesta diaria o semanal y el suministro de medicamentos), la toxicidad potencial (en caso de estrategias de suplementación menos controladas), la deficiencia de yodo asociada (que debe corregirse antes de la suplementación con selenio para evitar un mayor deterioro de la tiroides). estado) y bajo cumplimiento. Este último fue ciertamente el caso en el Tíbet, donde la suplementación con selenio se implementó de 1987 a 1994 en áreas de alta endemicidad.
Teniendo en cuenta la teoría de las micotoxinas, en la provincia de Guangxi se propuso el respaldo de los granos antes del almacenamiento, pero los resultados no se informan en la literatura internacional [se necesita aclaración ] . Se ha informado que el cambio de fuente de grano [ aclaración necesaria ] es efectivo en la provincia de Heilongjiang y Corea del Norte.
Con respecto al papel del agua potable, se ha informado que el cambio de fuentes de agua a agua de pozo profundo reduce la tasa de detección de metáfisis de rayos X en diferentes entornos.
Sin embargo, en general, el efecto de las medidas preventivas sigue siendo controvertido, debido a problemas metodológicos (no hay ensayos controlados aleatorios), falta de documentación o, como se discutió anteriormente, inconsistencia de los resultados.
Tratamiento
El tratamiento de KBD es paliativo. Los ortopedistas chinos y rusos han realizado correcciones quirúrgicas con éxito. A fines de 1992, Médicos Sin Fronteras - Bélgica inició un programa de fisioterapia con el objetivo de aliviar los síntomas de los pacientes con KBD con deterioro articular avanzado y dolor (principalmente adultos), en el condado de Nyemo, prefectura de Lhasa. La fisioterapia tuvo efectos significativos sobre la movilidad articular y el dolor articular en pacientes con KBD. Posteriormente (1994-1996), el programa se extendió a varios otros condados y prefecturas del Tíbet.
Epidemiología
La incidencia de la enfermedad de Kashin-Beck se limita a 13 provincias y dos regiones autónomas de China . También se ha informado en Siberia y Corea del Norte , pero se informa que la incidencia en estas regiones ha disminuido con el desarrollo socioeconómico. En China , se estima que el KBD afecta a entre 2 y 3 millones de personas en China, y 30 millones viven en áreas endémicas. Se ha informado que la esperanza de vida en las regiones de KBD ha disminuido significativamente en relación con la deficiencia de selenio y la enfermedad de Keshan (miocardiopatía dilatada juvenil endémica).
La prevalencia de KBD en el Tíbet varía mucho de un valle a otro y de una aldea a otra.
La prevalencia de síntomas clínicos sugestivos de DBC alcanza el 100% en niños de 5 a 15 años de al menos una aldea. Las tasas de prevalencia de más del 50% no son infrecuentes. Una encuesta de prevalencia clínica realizada en la prefectura de Lhasa arrojó una cifra del 11,4% para una población de estudio de aproximadamente 50.000 habitantes. Como en otras regiones de China, los agricultores son, con mucho, el grupo de población más afectado.
Eponimia
La enfermedad recibió su nombre de los médicos militares rusos Evgeny Vladimirovich Bek (1865-1915) y Nicolai Ivanowich Kashin (1825-1872). Debido a la variada transliteración del alfabeto cirílico al alfabeto latino de ambos ortografía alemana y la ortografía Inglés , el nombre de la enfermedad se ha deletreado vario como la enfermedad de Kashin-Beck, la enfermedad de Kashin-Bek, y la enfermedad Kaschin-Beck. También se han utilizado los nombres no epónimos de osteoartritis endémica, osteoartritis deformante endemica y osteoartritis deformante.
Ver también
- Deficiencia de yodo en China
Referencias
- ↑ a b c d e f g h i j k Yao Y., Pei F., Kang P. (2011). "Selenio, yodo y la relación con la enfermedad de Kashin-Beck". Nutrición . 27 (11-12): 1095-1100. doi : 10.1016 / j.nut.2011.03.002 . PMID 21967994 .CS1 maint: varios nombres: lista de autores ( enlace )
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- ^ Shi X .; Zhang F .; Lv A .; Wen Y .; Guo X. (2015). "El polimorfismo del gen COL9A1 está asociado con la enfermedad de Kashin-Beck en una población Han del noroeste de China" . PLOS ONE . 10 (3): e0120365. doi : 10.1371 / journal.pone.0120365 . PMC 4361735 . PMID 25774918 .
- ^ Chasseur C, Suetens C, Nolard N, Begaux F, Haubruge E (octubre de 1997). "Contaminación por hongos en cebada y enfermedad de Kashin-Beck en el Tíbet" . Lancet . 350 (9084): 1074. doi : 10.1016 / s0140-6736 (05) 70453-0 . PMID 10213552 . S2CID 36808049 .
- ^ Moreno-Reyes R, Suetens C, Mathieu F, Begaux F, Zhu D, Rivera MT, Boelaert M, Neve J, Perlmutter N, Vanderpas J (octubre de 1998). "Osteoartropatía de Kashin-Beck en el Tíbet rural en relación con el selenio y el estado de yodo". N Engl J Med . 339 (16): 1112–20. doi : 10.1056 / nejm199810153391604 . PMID 9770558 . S2CID 2485235 .
- ^ Wen Y, Hao J, Xiao X, Wang W, Guo X, Lin W, Yang T, Liu X, Shen H, Tan L, Chen X, Tian Q, Deng HW, Zhang F (2016) El gen PARGC1B está asociado con Enfermedad de Kashin-Beck en chino Han. Funct Integr Genomics
enlaces externos
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