El síndrome de Kleine-Levin ( KLS ) es un trastorno poco común caracterizado por hipersomnia episódica persistente y cambios cognitivos o anímicos. Muchos pacientes también experimentan hiperfagia , hipersexualidad y otros síntomas. Los pacientes generalmente experimentan episodios recurrentes de la afección durante más de una década y pueden regresar a una edad posterior. Los episodios individuales generalmente duran más de una semana, a veces duran meses. La afección afecta en gran medida la vida personal, profesional y social de los pacientes. La gravedad de los síntomas y el curso del síndrome varían de un paciente a otro. Los pacientes suelen tener unos 20 episodios durante una década. Por lo general, transcurren varios meses entre episodios.
El inicio de la afección generalmente sigue a una infección viral; Se ha observado que varios virus diferentes desencadenan el KLS. Por lo general, solo se diagnostica después de que se hayan excluido afecciones similares; Se utilizan resonancias magnéticas , tomografías computarizadas , punción lumbar y pruebas de toxicología para descartar otras posibilidades. Se desconoce el mecanismo del síndrome, pero se cree que posiblemente el tálamo desempeñe un papel. SPECT ha mostrado hipoperfusión talámica de pacientes durante los episodios.
El KLS es muy raro, ocurre a una tasa de 1 en 1 millón, lo que limita la investigación de factores genéticos. La afección afecta principalmente a los adolescentes varones, aunque las mujeres también pueden verse afectadas y la edad de aparición varía. No existe una cura conocida y hay poca evidencia que respalde el tratamiento farmacológico. Se ha informado que el litio tiene efectos limitados en los informes de casos, disminuyendo la duración de los episodios y la duración entre ellos en algunos pacientes. [2] Se ha demostrado que los estimulantes promueven la vigilia durante los episodios, pero no contrarrestan los síntomas cognitivos ni disminuyen la duración de los episodios. La condición lleva el nombre de Willi Kleine y Max Levin, [3] quienes describieron casos de la enfermedad a principios del siglo XX. Fue agregado alClasificación internacional de los trastornos del sueño en 1990.
Los pacientes con síndrome de Kleine-Levin (KLS) experimentan episodios recurrentes de sueño prolongado ( hipersomnia ). [4] En la mayoría de los casos, los pacientes duermen de 15 a 21 horas al día durante los episodios. [5] El apetito excesivo ( hiperfagia ) y los antojos inusuales están presentes en la mitad o dos tercios de los casos. [5] [6] [7] Aproximadamente la mitad de los pacientes, principalmente hombres, experimentan un aumento dramático en los impulsos sexuales ( hipersexualidad ). [8] [6] Varios otros síntomas generalmente acompañan al síndrome, incluidos cambios marcados en el estado de ánimo y la capacidad cognitiva. [4] Desrealizacióny apatía severa están presentes en al menos el 80 por ciento de los casos. [9] Aproximadamente un tercio de los pacientes experimentan alucinaciones o delirios. [6] La depresión y la ansiedad ocurren con menos frecuencia; un estudio los encontró en aproximadamente el 25 por ciento de los pacientes. [9] Las personas generalmente no pueden recordar lo que sucedió durante los episodios. [5] Comúnmente se informan conductas repetitivas y dolores de cabeza. [6] Algunos pacientes actúan de manera muy infantil durante los episodios, [10] y las habilidades de comunicación y coordinación a veces se ven afectadas. [5]
Los estudios del sueño de KLS muestran resultados variables según la cantidad de tiempo que se observa al paciente. El sueño de ondas lentas a menudo se reduce al comienzo de los episodios y el sueño REM se reduce cerca del final. [11] Por el contrario, el sueño REM suele ser normal al principio y el sueño de ondas lentas suele ser normal al final. [12] La etapa dos del sueño con movimientos oculares no rápidos a menudo se interrumpe durante el KLS. Los estudios también muestran que las etapas uno y tres del sueño con movimientos oculares no rápidos se vuelven más eficientes cuando terminan los episodios. [13] La prueba de latencia múltiple del sueño ha arrojado resultados inconsistentes cuando se administra a pacientes con KLS. [14]En muchos casos, durante los episodios se pasan horas en un estado de retraimiento similar al del sueño mientras se está despierto. [11] La mayoría de los estudios del sueño se han realizado mientras el sujeto está cerca del final de sus episodios. [12] Algunos pacientes experimentan un breve insomnio y se vuelven muy felices y conversadores después de que termina el episodio. [5]