Histiocitosis de células de Langerhans
La histiocitosis de células de Langerhans ( HCL ) es una proliferación clonal anormal de células de Langerhans, células anormales derivadas de la médula ósea y capaces de migrar de la piel a los ganglios linfáticos .
Los síntomas van desde lesiones óseas aisladas hasta enfermedades multisistémicas . [1] La HCL es parte de un grupo de síndromes llamados histiocitosis , que se caracterizan por una proliferación anormal de histiocitos (un término arcaico para las células dendríticas y los macrófagos activados ). Estas enfermedades están relacionadas con otras formas de proliferación anormal de glóbulos blancos , como las leucemias y los linfomas . [ cita requerida ]
La enfermedad ha tenido varios nombres, incluyendo enfermedad de Hand-Schüller-Christian, enfermedad de Abt-Letterer-Siwe, enfermedad de Hashimoto-Pritzker (una variante autolimitada muy rara que se observa al nacer) e histiocitosis X , hasta que fue renombrada en 1985 por la Sociedad de Histiocitos . [2] [1]
Enfermedad de Letterer-Siwe
Histiocitosis X, no especificada
Granulomatosis eosinofílica Granulomatosis
de células de
Langerhans Histiocitosis de células de Langerhans, tipo Hashimoto-Pritzker Histiocitosis de células de Langerhans
de pulmón Histiocitosis de células de
Langerhans, diseminada (clínica)
Histiocitosis de células de Langerhans, unifocal (clínica)
El espectro de la enfermedad resulta de la acumulación clonal y la proliferación de células que se asemejan a las células dendríticas epidérmicas llamadas células de Langerhans , a veces llamadas histiocitosis de células dendríticas . Estas células, en combinación con linfocitos , eosinófilos e histiocitos normales, forman lesiones típicas de HCL que se pueden encontrar en casi cualquier órgano . [3] Se ha descrito un conjunto similar de enfermedades en las enfermedades histiocíticas caninas . [ cita requerida ]
La HCL se divide clínicamente en tres grupos: unifocal, unisistema multifocal y multisistema multifocal. [4]
