El granuloma letal de la línea media ( LMG ) es un término histórico para una afección en la que se desarrollan progresivamente lesiones necróticas y altamente destructivas en la mitad de la cara, principalmente la nariz y el paladar . Muchos casos se presentaron con ulceraciones o perforaciones del paladar.
Se pensaba que la LMG era una manifestación de tres [1] o cuatro [2] enfermedades diferentes: la enfermedad bien caracterizada de granulomatosis con poliangeítis , los trastornos mal definidos de reticulosis polimórfica o reticulosis maligna de línea media, y una forma incompleta del linfoma no Hodgkin . Estudios posteriores encontraron que las células que infiltran los tejidos de la línea media en los casos de granuloma de línea media letal que no estaban claramente diagnosticados como Granulomatosis de Wegener fueron: a) infectado por el virus de Epstein-Barr [2] y b) malignas de linfocitos , por lo general células NK o, casi nunca,Células T citotóxicas . [3] Por lo tanto, la enfermedad se considera ahora como una neoplasia maligna de células NK / T, se agrupa con otras enfermedades linfoproliferativas asociadas al virus de Epstein-Barr [4] y la Organización Mundial de la Salud (actualización de 2017) la clasifica como una manifestación de la enfermedad. -enfermedad definida, linfoma extraganglionar de células NK / T, tipo nasal (ENKTCL-NT).
ENKTCL-NT es un tipo raro de linfoma que comúnmente afecta la cavidad nasal, la cavidad oral y / o la faringe [5], pero con menos frecuencia también puede afectar el ojo, la laringe , el pulmón, el tracto gastrointestinal , la piel y varios otros tejidos. [6] Los pacientes que presentan una enfermedad facial de la línea media muy localizada se ajustan a la definición histórica de granuloma letal de la línea media. Estos casos, a diferencia de otros casos de ENKTCL-NT que tienen una enfermedad más extendida, a menudo muestran una progresión de la enfermedad relativamente pequeña o nula durante largos períodos de tiempo. [7]Dado que los casos de LMG eran manifestaciones de granulomatosis con poliangeítis, una enfermedad vascular inflamatoria pero no maligna, el término granuloma letal de la línea media se considera confuso y obsoleto. [8]