Levo-transposición de las grandes arterias
| Levo-transposición de las grandes arterias | |
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| Otros nombres | Transposición de las grandes arterias corregida congénitamente (CC-TGA), transposición en L de las grandes arterias [1] |
| Especialidad | Cirugía cardíaca , genética médica |
La levo-transposición de las grandes arterias es un defecto cardíaco congénito acianótico en el que las arterias primarias (la aorta y la arteria pulmonar ) están transpuestas, con la aorta anterior y hacia la izquierda de la arteria pulmonar; también se trasponen los ventrículos morfológicos izquierdo y derecho con sus correspondientes válvulas auriculoventriculares.
El uso del término "corregido" ha sido cuestionado por muchos debido a la frecuente aparición de otras anomalías o trastornos adquiridos en pacientes con l-TGA.
En el análisis segmentario , esta condición se describe como discordancia auriculoventricular (inversión ventricular) con discordancia ventriculoarterial. La l-TGA a menudo se denomina simplemente transposición de las grandes arterias (TGA); sin embargo, TGA es un término más general que también puede referirse a la dextro-transposición de las grandes arterias (d-TGA).
Signos y síntomas
La l-TGA simple no produce inmediatamente ningún síntoma identificable visualmente, pero dado que cada ventrículo está diseñado para manejar diferentes presiones sanguíneas , el ventrículo derecho puede eventualmente hipertrofiarse debido al aumento de la presión y producir síntomas como disnea o fatiga . [ cita requerida ]
El complejo l-TGA puede producir síntomas inmediatos o que se desarrollan más rápidamente, según la naturaleza, el grado y el número de defectos acompañantes. Si hay una derivación bidireccional o de derecha a izquierda, la lista de síntomas puede incluir cianosis leve . [ cita requerida ]
Patogénesis
En un corazón normal , la sangre con poco oxígeno ("desoxigenada") se bombea desde la aurícula derecha al ventrículo derecho y luego a través de la arteria pulmonar hasta los pulmones, donde se oxigena. La sangre rica en oxígeno ("oxigenada") luego regresa, a través de las venas pulmonares , a la aurícula izquierda desde donde se bombea al ventrículo izquierdo, luego a través de la aorta al resto del cuerpo, incluido el músculo cardíaco mismo. [ cita requerida ]
Con l-TGA, la sangre desoxigenada se bombea desde la aurícula derecha hacia el ventrículo izquierdo morfológico (que se encuentra en el lado derecho del corazón), luego a través de la arteria pulmonar hasta los pulmones. La sangre oxigenada luego regresa, a través de las venas pulmonares, a la aurícula izquierda desde donde se bombea hacia el ventrículo derecho morfológico, luego a través de la aorta. [ cita requerida ]
Variaciones y defectos similares
La l-TGA a menudo se acompaña de otros defectos cardíacos, el tipo más común son las derivaciones intracardíacas , como el defecto del tabique auricular (ASD), incluido el foramen oval permeable (FOP), el defecto del tabique ventricular (VSD) y el conducto arterioso persistente (CAP). También puede haber estenosis de válvulas o vasos . [ cita requerida ]
Cuando no hay otros defectos cardíacos, se denomina l-TGA "simple"; cuando hay otros defectos, se denomina l-TGA "complejo". [ cita requerida ]
Diagnóstico
La l-TGA a veces se puede diagnosticar en el útero con una ecografía después de las 18 semanas de gestación . Sin embargo, muchos casos de l-TGA simple se diagnostican "accidentalmente" en la edad adulta, durante el diagnóstico o el tratamiento de otras afecciones. [ cita requerida ]
Tratamiento
La l-TGA simple tiene un pronóstico muy bueno, con muchos individuos asintomáticos y no requieren corrección quirúrgica. [ cita requerida ]
En varios casos, la "operación de doble interruptor" (técnicamente desafiante) se ha realizado con éxito para restaurar el flujo sanguíneo normal a través de los ventrículos. [ cita requerida ]
Referencias
- ^ RESERVADO, INSERM US14 - TODOS LOS DERECHOS. "Orphanet: transposición corregida congénitamente de las grandes arterias" . www.orpha.net . Consultado el 14 de octubre de 2017 .
enlaces externos
| Clasificación | D
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| Recursos externos |
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- Valvuloplastia aórtica con balón en transposición corregida de grandes arterias
- Defectos cardíacos congénitos
