Las demencias con cuerpos de Lewy son dos subtipos similares y comunes de demencia [1] : la demencia con cuerpos de Lewy (DLB) y la demencia por enfermedad de Parkinson (PDD). [2] [3] [4] [5] Ambos se caracterizan por cambios en el pensamiento, el movimiento, el comportamiento y el estado de ánimo. [1] Las dos condiciones tienen características similares y pueden tener causas similares, y se cree que pertenecen a un espectro de la enfermedad de cuerpos de Lewy [2] que incluye la enfermedad de Parkinson . [5] A partir de 2014, se diagnosticaron erróneamente con más frecuencia que cualquier otra demencia común. [6]
Se desconoce la causa exacta, pero involucra depósitos generalizados de grupos anormales de proteína que se forman en las neuronas del cerebro enfermo. Conocidos como cuerpos de Lewy (descubiertos en 1912 por Frederic Lewy [7] ) y neuritas de Lewy , estos grupos afectan tanto al sistema nervioso central como al sistema nervioso autónomo . [8] La quinta revisión del Manual Diagnóstico y Estadístico de los Trastornos Mentales ( DSM-5 ) presenta la enfermedad con cuerpos de Lewy como el subtipo causante de la demencia con cuerpos de Lewy, y la enfermedad de Parkinson como el subtipo causante de la demencia por enfermedad de Parkinson. [9]La demencia con cuerpos de Lewy se caracteriza por la presencia de cuerpos de Lewy principalmente en las regiones corticales , y la demencia de la enfermedad de Parkinson con cuerpos de Lewy principalmente en los ganglios basales subcorticales . [10]
Las sinucleinopatías ( demencia con cuerpos de Lewy , demencia por enfermedad de Parkinson y enfermedad de Parkinson ) se caracterizan por características compartidas de parkinsonismo , síntomas motores, síntomas neuropsiquiátricos, deterioro cognitivo, trastornos del sueño y alucinaciones visuales . [11] [12] Las demencias con cuerpos de Lewy ( demencia con cuerpos de Lewy (DLB) y demencia por enfermedad de Parkinson (PDD)) se distinguen por el momento en que aparecen los síntomas cognitivos y motores. [13]A menudo se considera que las dos demencias con cuerpos de Lewy pertenecen a un espectro de la enfermedad con cuerpos de Lewy que incluye la enfermedad de Parkinson. [2] [5]
MeSH enumera la enfermedad con cuerpos de Lewy en varias categorías: como una enfermedad del sistema nervioso en dos listas, una como trastorno del movimiento parkinsoniano de los ganglios basales y la otra como enfermedad cerebral como demencia; como un trastorno neurodegenerativo catalogado como sinucleinopatía; y como un trastorno neurocognitivo incluido en la demencia. [14]
La demencia con cuerpos de Lewy y la demencia por enfermedad de Parkinson son similares en muchos aspectos, lo que sugiere que puede haber un mecanismo fisiopatológico común, con PDD y DLB en los extremos opuestos del espectro de la enfermedad con cuerpos de Lewy, [2] y un componente compartido de los depósitos de proteínas en los cuerpos de Lewy y neuritas de Lewy . [15] Se ha encontrado que los cuerpos de Lewy y las neuritas se desarrollan a partir de la agregación de alfa-sinucleína mal plegada , una proteína que se cree que ayuda en la liberación de neurotransmisores y la renovación de vesículas; No está claro si estas proteínas mal plegadas son responsables de los efectos neurodegenerativos, y no se ha encontrado un vínculo definitivo entre los cuerpos de Lewy y los efectos neurodegenerativos. [dieciséis] DSM-5 da la enfermedad de cuerpos de Lewy como el subtipo causante de DCL y la enfermedad de Parkinson como el subtipo causante de PDD. [9] DLB se caracteriza por la presencia de cuerpos de Lewy principalmente en las regiones corticales , y PDD con cuerpos de Lewy principalmente en los ganglios basales subcorticales . [10]
A pesar de las diferencias en el momento de aparición de los síntomas, las dos demencias "muestran cambios neuropatológicos notablemente convergentes en la autopsia". [2] La relación entre la demencia de la enfermedad de Parkinson y la demencia con cuerpos de Lewy no está clara a partir de 2020, pero es probable que haya una superposición genética, y las dos condiciones pueden representar puntos diferentes en un continuo. [17]