Aceite de Lorenzo es solución líquida, hecha de 4 partes de glicerol trioleato y glicerol trierucato de 1 parte, que son los de triacilglicerol formas de ácido oleico y ácido erúcico . [1] Se prepara con aceite de oliva y aceite de colza . [2] Se utiliza en el tratamiento de investigación de pacientes asintomáticos con adrenoleucodistrofia (ALD), un trastorno del sistema nervioso.
El aceite fue formulado por Augusto y Michaela Odone después de que a su hijo Lorenzo le diagnosticaran la enfermedad en 1984, a la edad de cinco años. Se predijo que Lorenzo moriría en unos pocos años. Sus padres buscaron opciones de tratamiento experimentales y la producción real del aceite fue desarrollada inicialmente por el científico británico retirado Don Suddaby (antes de Croda International ). [3] Suddaby y su colega, Keith Coupland, recibieron la patente estadounidense nº 5.331.009 [4] por el aceite. Las regalías recibidas por Augusto se pagaron a The Myelin Project, que él y Michaela fundaron para seguir investigando tratamientos para la ALD y trastornos similares. [ cita requerida ] Los Odones y su invento obtuvieron amplia publicidad en 1992 debido a la película Lorenzo's Oil .
La investigación sobre la eficacia del aceite ha obtenido resultados mixtos, con un posible beneficio para los pacientes con AVD asintomáticos, pero poco o ningún beneficio para aquellos con síntomas. Lorenzo Odone falleció el 30 de mayo de 2008, a los 30 años; estuvo postrado en cama con parálisis y luego murió de neumonía por aspiración , causada por la comida que se le atascó en los pulmones. [5] [6]
Costos de tratamiento
El aceite de Lorenzo cuesta aproximadamente $ 400 USD por un mes de tratamiento. [7]
Mecanismo de acción propuesto
La mezcla de ácidos grasos reduce supuestamente los niveles de ácidos grasos de cadena muy larga (VLCFA), que están elevados en ALD . Lo hace inhibiendo competitivamente la enzima que forma los VLCFA. [8]
Eficacia
El aceite de Lorenzo, en combinación con una dieta baja en VLCFA, ha sido investigado por sus posibles efectos sobre la progresión de la ALD. Los resultados clínicos han sido mixtos y el uso del aceite de Lorenzo ha sido controvertido debido a las incertidumbres sobre su eficacia clínica y las indicaciones clínicas para su uso. [9]
Hugo Moser jugó un papel destacado tanto en el tratamiento de Lorenzo Odone como en la evaluación científica del aceite de Lorenzo. En 2005, Moser publicó un estudio controlado que concluía que el aceite de Lorenzo no altera el curso de la enfermedad en pacientes sintomáticos, pero los pacientes asintomáticos tenían un riesgo reducido de desarrollar ALD durante la terapia dietética. [10] Moser evaluó el aceite de Lorenzo nuevamente en un informe de 2007. [11]
Los hallazgos de Moser, que el aceite de Lorenzo no ayudó a los pacientes sintomáticos con ALD, son consistentes con estudios previos publicados en 2003 [12] y 1999. [9] [13]
Un estudio de Poulos publicado en 1994 encontró que el aceite de Lorenzo tiene un valor limitado para corregir la acumulación de VLCFA saturados en el cerebro de pacientes con ALD. [14] Las autopsias comparativas mostraron que el tratamiento enriquecía el ácido erúcico en el plasma y los tejidos, pero no en el cerebro. [15]
Efectos secundarios
Se ha demostrado que el aceite provoca una disminución del recuento de plaquetas , [16] que puede provocar trombocitopenia y linfopenia . [17] : 646–657
No hay informes de toxicidad por el consumo dietético de ácido erúcico. [17] [18] [19]
Estado actual
Se ha demostrado que la manipulación dietética con aceite de Lorenzo reduce los niveles sanguíneos de ácidos grasos de cadena muy larga, pero es ineficaz en la ALD sintomática. Sin embargo, los estudios de Hugo Moser han encontrado evidencia de que el uso del aceite por pacientes asintomáticos puede retrasar levemente la aparición de los síntomas. [10]
Referencias
- ^ "Página no encontrada" . www.lowproteinconnect.com . La cita utiliza un título genérico ( ayuda ) [ enlace muerto ]
- ^ Shankar Vedantam. "Una secuela de la vida real de 'Lorenzo's Oil' - washingtonpost.com" . Washington Post 28 de enero de 2007. págs. A01 . Consultado el 10 de diciembre de 2007 .
- ^ "Lorenzo Odone" . 1 de junio de 2008 - a través de www.telegraph.co.uk.
- ^ Patente de Estados Unidos 5.331.009: Composiciones farmacéuticas para tratar la adrenoleucodistrofia . Publicado el 19 de julio de 1994.
- ^ "Lorenzo's Oil boy ha muerto a los 30" . BBC News . 31 de mayo de 2008 . Consultado el 2 de junio de 2008 .
- ^ "El sujeto de 'Lorenzo's Oil' muere a los 30" . CNN . Prensa asociada . 2008-05-30. Archivado desde el original el 17 de julio de 2008 . Consultado el 12 de julio de 2008 .
- ^ "El aceite de Lorenzo - El aceite" . El proyecto de mielina . Consultado el 3 de noviembre de 2012 .
- ^ [1]
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- ^ "Agencia de Normas Alimentarias - Agencia emite advertencia sobre ácido erúcico" . 2 de septiembre de 2004 . Consultado el 2 de noviembre de 2007 .
enlaces externos
- The Myelin Project (sitio internacional)
- Lorenzo y sus padres (sitio oficial del libro)