Isomerasa de maleacetoacetato
En enzimología , la malilacetoacetato isomerasa ( EC 5.2.1.2 ) es una enzima que cataliza la reacción química.
Esta enzima pertenece a la familia de las isomerasas , específicamente cis - trans isomerasas . El nombre sistemático de esta clase de enzimas es 4-maleylacetoacetato cis - trans -isomerasa .
La 4-maleilacetoacetato isomerasa es una enzima involucrada en la degradación de la L-fenilalanina . Está codificado por el gen glutatión S-transferasa zeta 1 o GSTZ1. Esta enzima cataliza la conversión de 4-maleylacetoacetate en 4-fumarylacetoacetate . La 4-maleylacetoacetato isomerasa pertenece a la clase zeta de la superfamilia de la glutatión S-transferasa (GST). [1]
En la ruta de degradación de la fenilalanina, la 4-maleylacetoacetato isomerasa cataliza una isomerización cis - trans de 4-maleylacetoacetate a fumarylacetoacetate. 4-maleylacetoacetato isomerasa requiere el cofactor glutatión para funcionar. [1] Ser 15, Cys 16, Gln 111 y el dipolo de hélice de alfa 1 de la enzima estabilizan la forma tiolato del glutatión, que lo activa para atacar el carbono alfa del 4-acetoacetato de maléilo, rompiendo así el doble enlace y permitiendo la rotación alrededor. el enlace sencillo. [1]
4-maleylacetoacetate se convierte en 4-fumarylacetoacetate, este compuesto se puede descomponer en fumarato y acetoacetato por la enzima fumarylacetoacetate hidrolasa . [2]
La conversión de 4-maleylacetoacetate en fumarylacetoacetate es un paso en el catabolismo de fenilalanina y tirosina , aminoácidos adquiridos a través del consumo de proteínas en la dieta. Cuando la 4-malilacetoacetato isomerasa no puede funcionar correctamente, el 4-malilacetoacetato puede convertirse en su lugar en succinilacetoacetato y luego descomponerse en succinato y acetoacetato mediante fumarilacetoacetato hidrolasa. [3]
