Marburg múltiple aguda esclerosis , también conocido como la esclerosis múltiple Marburg o aguda fulminante esclerosis múltiple , se considera uno de los múltiples esclerosis borderline enfermedades, que es una colección de enfermedades clasificadas por algunos como variantes de MS y por otros como diferentes enfermedades. Otras enfermedades de este grupo son la neuromielitis óptica (NMO), la esclerosis concéntrica de Balo y la enfermedad de Schilder . [1] El curso más grave es una forma de esclerosis múltiple maligna , con pacientes que alcanzan un nivel significativo de discapacidad en menos de cinco años desde sus primeros síntomas, a menudo en cuestión de meses. [2]
Esclerosis múltiple aguda de Marburgo | |
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Otros nombres | Esclerosis múltiple aguda tipo Marburg |
A veces, la EM de Marburg se considera sinónimo de EM tumefactiva , [3] pero no para todos los autores. [ cita requerida ]
Patogénesis
Se ha informado que la EM de Marburg está más cerca de la ADEM asociada a anti-MOG que de la EM estándar [4] Se ha informado que a veces aparece después del parto [5]
Seudotumor desmielinizante asociado a anticuerpos MOG
Algunos casos de anti-MOG satisfacen los requisitos de EM (lesiones diseminadas en el tiempo y el espacio) y, por tanto, tradicionalmente se consideran casos de EM. Después del descubrimiento de la enfermedad anti-MOG, esta clasificación está en revisión. [6]
Diagnóstico
Tomó su nombre de Otto Marburg . Se puede diagnosticar in vivo con una resonancia magnética. [7] Si la enfermedad de Marburg se presenta en forma de una sola lesión grande, radiológicamente puede ser indistinguible de un tumor o absceso cerebral. Suele ser letal, pero se ha descubierto que responde a la mitoxantrona [8] y al alemtuzumab , [9] y también ha respondido al autotrasplante de células madre . [10] La evidencia reciente muestra que Marburg presenta una respuesta heterogénea a la medicación, al igual que la EM estándar. [11]
Tratamiento
Históricamente, la EM aguda era una enfermedad mortal, y la muerte se producía dentro de un año de su aparición, a menudo secundaria a una desmielinización extensa del tronco encefálico. Las recomendaciones de tratamiento, basadas en anécdotas, incluyen recambio plasmático junto con glucocorticoides en dosis altas (p. Ej., 1 a 2 g / día de metilprednisolona durante 10 días seguido de una disminución gradual). Para los pacientes que sobreviven al ataque agudo, los tratamientos de seguimiento incluyen inmunosupresión (mitoxantrona o ciclofosfamida mensual) ya sea sola o en combinación con IFN beta o GA. [ cita requerida ]
Pronóstico
La variante de Marburg de la EM es un proceso desmielinizante agudo y fulminante que, en la mayoría de los casos, progresa inexorablemente hasta la muerte en uno o dos años. [12] Sin embargo, hay algunos informes de que Marburg MS alcanzó la estabilidad en tres años. [13]
Ver también
Referencias
- ^ Fontaine, B. (2001). "Les formes frontières de sclérose en plaques" [Formas límite de esclerosis múltiple]. Revue Neurologique (en francés). 157 (8–9 Pt 2): 929–34. PMID 11787357 .
- ^ Lublin, FD; Reingold, SC (1996). "Definición del curso clínico de la esclerosis múltiple: resultados de una encuesta internacional". Neurología . 46 (4): 907-11. doi : 10.1212 / WNL.46.4.907 . PMID 8780061 .
- ^ Ver explicación en
- ^ Todd A Hardy, Reddel, Barnett, Palace, Lucchinetti, Weinshenker, Enfermedad desmielinizante inflamatoria atípica del SNC, The lancet neurology, agosto de 2016, DOI: https://doi.org/10.1016/S1474-4422(16)30043-6 , Número de manuscrito: THELANCETNEUROLOGY-D-16-00113R1 disponible en [1]
- ^ Eduardo Labat et al., Un caso extremadamente agresivo de enfermedad de Marburg tratado con ciclofosfamida en dosis altas. Reporte de un caso, Esclerosis múltiple y trastornos relacionados, volumen 31, junio de 2019, páginas 51-53, https://doi.org/10.1016/j.msard.2019.03.014
- ^ Yaqing Shu Youming Long Shisi Wang Wanming Hu Jian Zhou Huiming Xu Chen Chen Yangmei Ou Zhengqi Lu Alexander Y. Lau Xinhua Yu Allan G. Kermode Wei Qiu, Estudio histopatológico cerebral y pronóstico en pseudotumor desmielinizante asociado a anticuerpos MOG, 08 de enero de 2019, https : //doi.org/10.1002/acn3.712
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- ^ Jeffery, Douglas R .; Lefkowitz, David S .; Crittenden, Jeffrey P. (2004). "Tratamiento de la esclerosis múltiple variante de Marburg con mitoxantrona". Revista de neuroimagen . 14 (1): 58–62. doi : 10.1111 / j.1552-6569.2004.tb00217.x . PMID 14748210 . S2CID 30709186 .
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