MuSK (para Muscle-Specific Kinase ) es un receptor de tirosina quinasa necesario para la formación y mantenimiento de la unión neuromuscular . Es activado por un proteoglicano derivado de nervios llamado agrin .
Tras la activación por su ligando agrina , MuSK envía señales a través de las proteínas llamadas caseína quinasa 2 (CK2), [1] Dok-7 [2] y rapsina , para inducir el "agrupamiento" de los receptores de acetilcolina ( AChR ). Tanto CK2 como Dok-7 son necesarios para la formación de la unión neuromuscular inducida por MuSK, dado que los ratones que carecen de Dok-7 no pudieron formar grupos de AChR o sinapsis neuromusculares, y dado que la regulación a la baja de CK2 también impide el reclutamiento de AChR en el andamio primario de MuSK. Además de las proteínas mencionadas, se juntan otras proteínas para formar la placa terminal de la unión neuromuscular. El nervio termina en la placa terminal, formando la unión neuromuscular, una estructura necesaria para transmitir los impulsos nerviosos al músculo e iniciar así la contracción muscular.
Los anticuerpos dirigidos contra esta proteína (autoanticuerpos anti-MuSK) se encuentran en algunas personas con miastenia gravis que no muestran anticuerpos contra el receptor de acetilcolina . [3] La enfermedad aún causa pérdida de la actividad del receptor de acetilcolina, [4] pero los síntomas que experimentan las personas afectadas pueden diferir de los de las personas con otras causas de miastenia gravis. [ cita requerida ]