La miositis osificante comprende dos síndromes caracterizados por osificación heterotópica (calcificación) del músculo.
Miositis osificante progresiva | |
---|---|
Fibrodisplasia osificante progresiva | |
Especialidad | Reumatología |
Clasificación
- En el primer tipo, y con mucho más común, la miositis osificante no hereditaria (comúnmente denominada simplemente "miositis osificante", como en el resto de este artículo), las calcificaciones ocurren en el sitio del músculo lesionado, más comúnmente en los brazos o en los cuádriceps de los muslos .
- El término miositis osificante traumática se utiliza a veces cuando la afección se debe a un traumatismo . [1] [2] También miositis osificante circunscripta es otro sinónimo de miositis osificante traumática que se refiere al nuevo hueso extraóseo que aparece después de un traumatismo. [3]
- La segunda condición, miositis osificante progresiva (también conocida como fibrodisplasia osificante progresiva ) es una aflicción hereditaria, patrón autosómico dominante , en el cual la osificación puede ocurrir sin lesión y típicamente crece en un patrón predecible. Aunque este trastorno puede ser transmitido a la descendencia por quienes padecen FOP , también se clasifica como no hereditario, ya que con mayor frecuencia se atribuye a una mutación genética espontánea en el momento de la concepción. [ cita requerida ]
La mayoría (es decir, el 80%) de las osificaciones surgen en el muslo o el brazo y son causadas por un regreso prematuro a la actividad después de una lesión. Otros sitios incluyen espacios intercostales , erectores de la columna , músculos pectorales , glúteos y tórax . En la radiografía plana, a veces se observan densidades nebulosas aproximadamente un mes después de la lesión, mientras que las opacidades más densas que eventualmente se ven pueden no ser evidentes hasta que hayan pasado dos meses. [ cita requerida ]
Fisiopatología
El mecanismo exacto de la miositis osificante no está claro. La respuesta inapropiada de las células madre en el hueso contra la lesión o la inflamación provoca una diferenciación inapropiada de fibroblastos en células osteogénicas . Cuando se lesiona un músculo esquelético , se liberan citocinas inflamatorias ( proteína morfogenética ósea 2 , proteína morfogenética ósea 4 y factor de crecimiento transformante ). Estas citocinas estimulan las células endoteliales de los vasos sanguíneos para que se transformen en células madre mesenquimales . Estas células madre mesenquimales luego se diferencian en condrocitos y osteoblastos , lo que da como resultado la formación de hueso en los tejidos blandos. [4]
El proceso de la miositis osificante se puede dividir en tres etapas: temprana, intermedia y madura. La fase temprana ocurre en las primeras cuatro semanas de la lesión con la fase inflamatoria de la formación ósea. A esto le sigue la fase intermedia de formación ósea (de cuatro a ocho semanas después de la lesión) donde comenzó a producirse la calcificación y es visible en las radiografías. Durante la fase de maduración, comenzó a formarse hueso maduro. A medida que continúa la maduración, el hueso se consolidará en los próximos meses y, posteriormente, se produce la regresión ósea. [4]
Diagnóstico
Diagnóstico ecográfico
La calcificación generalmente se representa 2 semanas antes por ultrasonido (EE. UU.) En comparación con las radiografías. [5] La lesión se desarrolla en dos etapas distintas con presentaciones diferentes en los EE. UU. [6] En la etapa inicial, denominada inmadura, muestra una masa de tejido blando inespecífica que varía desde un área hipoecoica con un borde periférico hiperecoico externo en forma de lámina hasta un área altamente ecogénica con sombreado variable. En la etapa tardía, denominada madura, la miositis osificante se describe como un depósito calcificado alargado que se alinea con el eje longitudinal del músculo, presenta sombras acústicas y no tiene asociada una masa de tejido blando. La ecografía puede sugerir el diagnóstico en una etapa temprana, pero las características de las imágenes deben evolucionar con la maduración sucesiva de la lesión y la formación de los cambios característicos de la etapa tardía antes de que se vuelvan patognomónicos. [7]
El diagnóstico diferencial incluye muchas patologías tumorales y no tumorales. Una de las principales preocupaciones es diferenciar la miositis osificante temprana de los tumores malignos de tejidos blandos, y esta última es sugerida por un proceso de rápido crecimiento. Si los hallazgos clínicos o ecográficos son dudosos y se sospecha un sarcoma extraóseo, se debe realizar una biopsia. En la histología, la detección del fenómeno zonal típico es diagnóstica de miositis osificante, aunque los hallazgos microscópicos pueden ser engañosos durante la etapa inicial. [8]
Diagnóstico radiológico
Las características radiológicas de la miositis osificante son "una leve calcificación de los tejidos blandos en 2-6 semanas (puede tener márgenes óseos bien definidos a las 8 semanas) separados del periostio por una zona luminosa y en la TC, el rasgo característico es la osificación periférica". [9] [10] [11]
Gestión
Dado que la miositis osificante es más común en personas con trastornos hemorrágicos, se cree que la formación de hueso en los tejidos blandos está asociada con la formación de hematomas . Como las calcificaciones normalmente se resolverán después de un período de tiempo, se recomienda el tratamiento no quirúrgico para minimizar los síntomas desagradables y maximizar la función de la extremidad afectada. [4]
Después de una lesión del músculo esquelético, la extremidad afectada debe inmovilizarse con reposo en cama, terapia con hielo, compresión y elevación de la extremidad afectada. Las muletas se pueden utilizar para la deambulación mientras se proporciona un descanso adecuado para la extremidad afectada y se minimiza la formación de hematomas. La terapia con hielo durante 15 a 20 minutos cada 30 a 60 minutos es útil para reducir el flujo sanguíneo del músculo esquelético en un 50%. La fisioterapia agresiva de las extremidades no se recomienda en esta etapa para prevenir el empeoramiento de los síntomas. Después de 48 a 72 horas, se puede introducir el ejercicio de rango de movimiento siempre que el rango de movimiento no sea doloroso. Si la lesión madura, la amplitud de movimiento activa y los ejercicios de fortalecimiento de la resistencia son útiles para mantener la función articular. [4]
La escisión quirúrgica está reservada para aquellos que fracasaron en el tratamiento no quirúrgico, aquellos con dolor intolerable, compresión de las estructuras neurovasculares o limitación del rango de movimiento de la articulación que afecta las actividades de la vida diaria. La cirugía solo se realiza después de 6 a 18 meses después de la lesión porque la cirugía no altera el proceso de maduración ósea. Si una cirugía se realiza demasiado pronto, puede predisponer a la recurrencia. Sin embargo, el momento óptimo para la cirugía y la tasa de recurrencia después de la cirugía temprana son controvertidos porque algunos estudios han demostrado que la cirugía temprana reduce la tasa de recurrencia. [4]
Para aquellos que se sometieron a reemplazo total de cadera o artroplastia total de cadera , la radiación posoperatoria de dosis baja única con 3 semanas de régimen de indometacina oral será preventiva para la osificación heterotópica . [12] [13] La radioterapia también es eficaz para prevenir la recurrencia en quienes se sometieron a una escisión quirúrgica de la osificación heterotópica del codo. [14]
Referencias
- ^ Sodl, Jeffrey F .; Bassora, Rocco; Huffman, G. Russell; Keenan, Mary Ann E. (2008). "Informe de caso" . Ortopedia clínica e investigación relacionada . 466 (1): 225–30. doi : 10.1007 / s11999-007-0005-6 . PMC 2505309 . PMID 18196398 .
- ^ Chadha, Manish; Agarwal, Anil (2007). "Miositis osificante traumática de la mano" (PDF) . Revista canadiense de cirugía . 50 (6): E21-2. PMC 2386223 . PMID 18067695 .
- ^ Henry, D. "Miositis osificante" .
- ^ a b c d e Walczak, Brian E; Johnson, Christopher N; Howe, B, Matthew (octubre de 2015). "Miositis osificante". Revista de la Academia Estadounidense de Cirujanos Ortopédicos . 23 (10): 612–622. doi : 10.5435 / JAAOS-D-14-00269 . PMID 26320160 . S2CID 40636013 .
- ^ Peetrons, P. (2002). "Ultrasonido de músculos". Radiología europea . 12 (1): 35–43. doi : 10.1007 / s00330-001-1164-6 . PMID 11868072 . S2CID 25311186 .
- ^ Arend, Carlos Frederico (2013). "Ultrasonido del pectoral mayor: miositis osificante" . Ecografía del hombro . Libros de medicina maestra.
- ^ Lacout, Alexis (enero-marzo de 2012). "Imágenes de miositis osificante: claves para un diagnóstico exitoso" . Imágenes de Indian J Radiol . 22 (1): 35–39. doi : 10.4103 / 0971-3026.95402 . PMC 3354355 . PMID 22623814 .
- ^ Mirra, Joseph M .; Picci, Piero; Gold, Richard H. (1989). "Tumores de tejidos blandos óseos". Tumores óseos: correlaciones clínicas, radiológicas y patológicas . Filadelfia: Lea y Febiger. págs. 1549–86. ISBN 978-0-8121-1156-9.
- ^ Crundwell, N .; O'Donnell, P .; Saifuddin, A. (2007). "Condiciones no neoplásicas que se presentan como tumores de tejidos blandos". Radiología clínica . 62 (1): 18-27. doi : 10.1016 / j.crad.2006.08.007 . PMID 17145259 .
- ^ Parikh, J; Hyare, H; Saifuddin, A (2002). "Las características de imagen de la miositis osificante postraumática, con énfasis en la resonancia magnética". Radiología clínica . 57 (12): 1058–66. doi : 10.1053 / crad.2002.1120 . PMID 12475528 .
- ^ Gokkus, K .; Sagtas, E .; Suslu, FE; Aydin, AT (2013). "Miositis osificante circunscripta, secundaria a disparo de alta velocidad y herida fragmentada que causa ciática" . Informes de casos . 2013 : bcr2013201362. doi : 10.1136 / bcr-2013-201362 . PMC 3822215 . PMID 24136914 .
- ^ Pakos, Emilios E .; Pitouli, Evita J .; Tsekeris, Pericles G .; Papathanasopoulou, Vasiliki; Stafilas, Kosmas; Xenakis, Theodore H. (2006). "Prevención de la osificación heterotópica en pacientes de alto riesgo con artroplastia total de cadera: la experiencia de un protocolo terapéutico combinado" . Ortopedia internacional . 30 (2): 79–83. doi : 10.1007 / s00264-005-0054-y . PMC 2532069 . PMID 16482442 .
- ^ Knelles, D; Barthel, T; Karrer, A; Kraus, U; Eulert, J; Kölbl, O (1997). "Prevención de la osificación heterotópica después de la artroplastia total de cadera. Un estudio prospectivo y aleatorizado con ácido acetilsalicílico, indometacina e irradiación fraccionada o de dosis única" . La Revista de Cirugía de Huesos y Articulaciones. Volumen británico . 79 (4): 596–602. doi : 10.1302 / 0301-620X.79B4.6829 . PMID 9250745 .[ enlace muerto permanente ]
- ^ Heyd, R; Strassmann, G; Schopohl, B; Zamboglou, N (2001). "Radioterapia para la prevención de la osificación heterotópica en el codo" . La Revista de Cirugía de Huesos y Articulaciones. Volumen británico . 83 (3): 332–4. doi : 10.1302 / 0301-620x.83b3.11428 . PMID 11341414 .[ enlace muerto permanente ]
enlaces externos
- Radiografía que muestra miositis osificante
Clasificación | D
|
---|---|
Recursos externos |
|