Mixoma

Tumor mixoide de tejido conectivo primitivo

Para el subtipo auricular, consulte Mixoma auricular . Para el virus, consulte Virus mixoma .

"Mixomatoso" vuelve a dirigir aquí. No debe confundirse con mixomatosis .

Condición médica

Mixoma
Micrografía de un mixoma auricular . Mancha H&E .
Especialidad	Oncología

Un mixoma (nuevo latín del griego 'muxa' para moco ) es un tumor mixoide del tejido conectivo primitivo . ^[1] Se encuentra con mayor frecuencia en el corazón (y es el tumor primario del corazón más común en adultos), pero también puede ocurrir en otros lugares.

Tipos

• Tabla a continuación ^[2]

Mixoma	Margen	Patrón vascular	Celularidad	Stroma	Características de tinción	Tasa de recurrencia	Imagen (ver Histología )
Mixoma cutáneo o angiomixoma superficial	Deficiente a moderadamente circunscrito, multilobulillar	Vasos dispersos de paredes delgadas	Células moderadamente celulares, fusiformes y estrelladas , infiltrado de células inflamatorias variable	Mucina abundante con hendiduras. Hasta un 30% tiene un componente epitelial asociado	Vimentina ; tinción variable con CD34 , factor XIIIA , SMA 1 , MSA 2 y S-100	20-30%
Mixoma intramuscular	Mal delimitado se fusiona con el músculo circundante	Variante hipovascular; variante hipervascular	Variante hipocelular; variante hipercelular; células fusiformes blandas	Mucina abundante con espacios quísticos. La variante hipercelular tiene hebras de colágeno.	Vimentina; tinción variable con actina , desmina , CD34	Ninguno
Mixoma yuxtaarticular	Infiltrados mal circunscritos al tejido circundante	Focalmente vascular	Células fusiformes periféricas focalmente hipercelulares con células atípicas ocasionales y mitosis	Mucina abundante, el 89% de los casos contienen espacios quísticos revestidos por fibrina o colágeno	Vimentina; tinción variable con actina, desmina, CD34	34%
Angiomixoma agresivo	Infiltrativo	Vasos sanguíneos de tamaño mediano distribuidos uniformemente a menudo con hialinización prominente	Células de baja a moderadamente celular, distribuidas uniformemente, redondeadas, fusiformes o estrelladas	Mixoide suelto a focalmente colágeno	Vimentina, desmina, SMA 1 , MSA 2 , receptor de estrógeno y progesterona	36–72%
Angiomiofibroblastoma	Bien circunscrito	Abundantes vasos sanguíneos de paredes delgadas	Alternancia de áreas hipercelulares e hipocelulares, condensaciones perivasculares de células estromales epitelioides fusiformes	Colágeno a edematoso con un mínimo de mucina	Vimentina, desmina, CD34, receptor de estrógeno y progesterona	No se informaron recurrencias, pero casos raros de degeneración sarcomatosa
Fibromixoma acral superficial	Empujando a infiltrativo	Vasculatura leve a moderadamente acentuada	Células moderadamente celulares, fusiformes y estrelladas con un patrón estoriforme a fascicular, mastocitos variables	Mixoide a colágeno	CD34, EMA [se necesita aclaración ] 3 , CD99	Recurrencia rara y principalmente para lesiones extirpadas de forma incompleta
Neurotequeoma (mixoma de la vaina nerviosa)	Bien circunscrito, multilobulillar	Hipovascular	Células fusiformes moderadamente celulares en fascículos y verticilos	Nidos de células separadas por haces de colágeno	S-100, EMA 3	47% si se extirpa de forma incompleta

1. ^ SMA, actina de músculo liso . 2. ^ MSA, actina específica de músculo . 3. ^ EMA, antígeno de la membrana epitelial .

Síntomas

Los síntomas asociados con los mixomas cardíacos generalmente se deben al efecto de la masa del tumor que obstruye el flujo normal de sangre dentro de las cámaras del corazón. Debido a que los mixomas pediculados son algo móviles, los síntomas solo pueden ocurrir cuando el paciente se encuentra en una posición particular.

Algunos síntomas del mixoma pueden estar asociados con la liberación de interleucina 6 (IL-6) por el mixoma. ^{[3] [4]} Los niveles altos de IL-6 pueden estar asociados con un mayor riesgo de embolia del mixoma. ^[5]

Los síntomas de un mixoma cardíaco incluyen: ^[6]

• Disnea de esfuerzo
• Disnea paroxística nocturna
• Fiebre
• Pérdida de peso (ver caquexia )
• Aturdimiento o síncope (pérdida del conocimiento)
• Hemoptisis
• La muerte súbita
• Taquicardia o frecuencia cardíaca más leve, es decir, 75-100 ciclos / min

Localización

Imagen animada de una resonancia magnética del corazón, que muestra un gran mixoma que se desplaza de un lado a otro de la aurícula al ventrículo a través de la válvula mitral.

Mixoma ocular

El mixoma es un tumor del estroma benigno y poco común de origen mesenquimatoso que a menudo se confunde con otros tumores del estroma conjuntival. Se cree que los mixomas conjuntivales se originan en la cápsula de Tenon y pueden enmascararse como linfoma conjuntival, linfangioma, neoplasia escamosa de la superficie ocular (OSSN) o melanoma amelanótico. ^[7]

• Mixoma auricular
• Mixoma cutáneo
• Mixoma odontogénico

Un mixoma. Se puede ver un tumor gelatinoso unido por un pedículo estrecho al tabique auricular. El mixoma tiene una superficie irregular y casi llena la aurícula izquierda.

Mixoma auricular

Los mixomas generalmente se localizan en la aurícula izquierda o derecha del corazón; alrededor del 86 por ciento ocurre en la aurícula izquierda . ^[8]

Los mixomas suelen ser pediculados , con un tallo que se adhiere al tabique interauricular . La ubicación más común para la unión del tallo es la región de la fosa oval del tabique interauricular.

Un mixoma auricular puede crear un ruido cardíaco adicional , audible a la auscultación justo después de S2 . Se ve más en la ecocardiografía , como una masa pediculada de apariencia heterogénea. Un mixoma de la aurícula izquierda provocará un aumento de la presión de enclavamiento de los capilares pulmonares .

El diagnóstico diferencial incluye otros tumores cardíacos como lipomas y rabdomiomas (y raramente teratomas ). Sin embargo, estos otros tumores del corazón no suelen ser pediculados y es más probable que se infiltran en el músculo del corazón. La resonancia magnética cardíaca (IRM) puede ayudar a diagnosticar de forma no invasiva los tumores cardíacos. Sin embargo, el diagnóstico generalmente requiere el examen de una muestra de tejido por parte de un patólogo .

Tratamiento

Los mixomas generalmente se extirpan quirúrgicamente. El cirujano extirpa el mixoma, junto con al menos 5 milímetros circundantes de tabique auricular. Luego se repara el tabique utilizando material del pericardio .

Epidemiología

Los mixomas cardíacos aparecen predominantemente en mujeres entre los 30 y los 40 años. Los mixomas son el tumor cardíaco primario más común que afecta a los adultos, y representan entre un cuarto y la mitad de los tumores cardíacos primarios observados en la práctica clínica. ^[9]

Ver también

• Tumor mixoide
• Mixoma cutáneo
• Complejo de Carney
• Mixomatosis
• Tumores primarios del corazón
• Degeneración mixomatosa

Referencias

1. " Mixoma " en el Diccionario médico de Dorland
2. Angiomixoma superficial solitario: un tumor de tejidos blandos poco frecuente pero distinto. Satter. Revista de patología cutánea, vol. 36, número s1, páginas 56-59.
3. Seino Y, Ikeda U, Shimada K (1993). "Aumento de la expresión de ARNm de interleucina 6 en mixomas cardíacos" . Br Heart J . 69 (6): 565–7. doi : 10.1136 / hrt.69.6.565 . PMC  1025174 . PMID  8343326 .
4. Jourdan M, Bataille R, Seguin J, Zhang XG, Chaptal PA, Klein B (1990). "Producción constitutiva de interleucina-6 y características inmunológicas en mixomas cardíacos" . Artritis Rheum . 33 (3): 398–402. doi : 10.1002 / art.1780330313 . PMID 1690543 . 
5. Wada A; Kanda t; Hayashi R; et al. (1993). "Mixoma cardíaco metastatizado al cerebro: papel potencial de la interleucina-6 endógena". Cardiología . 83 (3): 208-11. doi : 10.1159 / 000015180 . PMID 8281536 . 
6. Fisher J. (1983). "Mixoma cardíaco". Cardiovasc Rev Rep (4): 1195–9.
7. Jain, Puneet; Dedo, Paul T; Iacob, Codrin E (1 de noviembre de 2018). "Mixoma conjuntival: reporte de un caso con hallazgos únicos de ultrasonido de alta frecuencia (UBM)" . Revista India de Oftalmología . 66 (11): 1629–1631. doi : 10.4103 / ijo.IJO_518_18 . PMC 6213696 . PMID 30355886 .  
8. Knepper LE, Biller J, Adams HP, Bruno A (1988). "Manifestaciones neurológicas del mixoma auricular. Una experiencia y revisión de 12 años" . Accidente cerebrovascular . 19 (11): 1435–40. doi : 10.1161 / 01.str.19.11.1435 . PMID 3188128 . 
9. Takahashi, Ayaka; et al. (Mayo de 2016). "Imagen cardiovascular multimodal de tumores cardíacos" . Annals of Nuclear Cardiology . 2 (1): 61–67. doi : 10.17996 / anc.2.1_61 .

enlaces externos

Clasificación	D CIE - 10 : D21.9 ICD - 9-CM : 212,7 ICD-O : M8840 / 0 OMIM : 255960 DeCS : D009232 Enfermedades DB : 30736 SNOMED CT : 404082003
Recursos externos	eMedicina : med / 186

• 03-031b. en Merck Manual of Diagnosis and Therapy Home Edition