Un schwannoma (o neurilemoma ) es un tumor benigno de la vaina nerviosa compuesto por células de Schwann , que normalmente producen la vaina aislante de mielina que cubre los nervios periféricos .
Los schwannomas son tumores homogéneos que consisten únicamente en células de Schwann. Las células tumorales siempre permanecen en el exterior del nervio, pero el propio tumor puede empujar el nervio hacia un lado y/o contra una estructura ósea (lo que posiblemente cause daño). Los schwannomas son de crecimiento relativamente lento. Por razones que aún no se comprenden, los schwannomas son en su mayoría benignos y menos del 1 % se vuelven malignos y degeneran en una forma de cáncer conocida como neurofibrosarcoma . Estas masas generalmente están contenidas dentro de una cápsula, por lo que la extirpación quirúrgica suele ser exitosa. [3]
Los schwannomas se pueden asociar con neurofibromatosis tipo II , que puede deberse a una mutación de pérdida de función en la proteína merlin . [4] Son universalmente S-100 positivo, que es un marcador para las células de origen celular de la cresta neural .
Los schwannomas de la cabeza y el cuello son una ocurrencia bastante común y pueden encontrarse incidentalmente en 3 a 4% de los pacientes en la autopsia. [4] El más común de estos es un schwannoma vestibular , un tumor del nervio vestibulococlear que puede provocar tinnitus y pérdida de la audición en el lado afectado. Fuera de los nervios craneales, los schwannomas pueden presentarse en las superficies flexoras de las extremidades. Se han documentado casos raros de estos tumores en el pene en la literatura. [5]