Un schwannoma es un tumor de la vaina nerviosa generalmente benigno compuesto por células de Schwann , que normalmente producen la vaina aislante de mielina que recubre los nervios periféricos .
Los schwannomas son tumores homogéneos, que consisten solo en células de Schwann. Las células tumorales siempre permanecen en el exterior del nervio, pero el tumor en sí puede empujar el nervio hacia un lado y / o contra una estructura ósea (lo que posiblemente cause daño). Los schwannomas son de crecimiento relativamente lento. Por razones que aún no se comprenden, los schwannomas son en su mayoría benignos y menos del 1% se vuelven malignos, degenerando en una forma de cáncer conocida como neurofibrosarcoma . Estas masas generalmente están contenidas dentro de una cápsula, por lo que la extracción quirúrgica suele ser exitosa. [3]
Los schwannomas pueden asociarse con neurofibromatosis tipo II , que puede deberse a una mutación por pérdida de función en la proteína merlin . [4] Son universalmente positivos para S-100 , que es un marcador de células de origen celular de la cresta neural .
Los schwannomas de cabeza y cuello son una ocurrencia bastante común y se pueden encontrar de manera incidental en 3 a 4% de los pacientes en la autopsia. [4] El más común de estos es un schwannoma vestibular , un tumor del nervio vestibulococlear que puede provocar tinnitus y pérdida de audición en el lado afectado. Fuera de los nervios craneales, los schwannomas pueden presentarse en las superficies flexoras de las extremidades. Se han documentado casos raros de estos tumores en el pene en la literatura. [5]