Hiperplasia neuroendocrina
La hiperplasia neuroendocrina es una afección pulmonar rara y poco conocida que se caracteriza por un crecimiento anormal de células neuroendocrinas pulmonares en los pulmones. Es una enfermedad no progresiva de los tejidos intersticiales de los pulmones. Antes de los hallazgos de la hiperplasia de las células neuroendocrinas, se conocía como taquipnea de la infancia, ya que la mayoría de los niños superan la necesidad de suplementos de oxígeno en un plazo de dos a siete años. Se caracteriza por taquipnea , hipoxemia y retracciones . [1] Por lo general, se diagnostica en bebés y niños menores de un año. [2] Actualmente no existe un tratamiento reconocido, los bebés y los niños reciben suplementos de oxígeno hasta que superan la necesidad; ya que las células neuroendocrinas no se multiplican ni aumentan de tamaño mientras los pulmones siguen creciendo. Esto permite que la enfermedad pulmonar tenga menos efecto sobre la función pulmonar con la edad, aunque siempre tendrán la misma cantidad de células neuroendocrinas con las que nacieron.
Las personas con este diagnóstico pueden no tener síntomas evidentes, pueden presentar dificultad para respirar o sibilancias . Los bebés y los niños presentan síntomas de respiración pesada a una frecuencia superior a 20 respiraciones/min. Los niveles de oxígeno son más bajos debido a la hipoxia y las radiografías de tórax muestran signos de neumonía . NEHI típicamente se presenta en bebés por lo demás sanos durante los primeros meses a año de vida. Los casos severos pueden correr el riesgo de daño permanente a los pulmones y la muerte por taquipnea severa.
No existe una causa para la hiperplasia neuroendocrina, sin embargo, algunas causas conocidas son un rápido aumento de las células endocrinas pulmonares en los pulmones en niños menores de 2 años. Un aumento de las células endocrinas pulmonares generalmente se observa en adultos con antecedentes de tabaquismo , EPOC , o fibrosis quística . Los niños menores de 2 años pueden presentar signos de enfermedad pulmonar intersticial y recibir un diagnóstico de NEH después de una progresión grave. [2]
La hiperplasia neuroendocrina es una condición rara entre los niños . Esta condición se caracteriza por un crecimiento excesivo de células endocrinas pulmonares en los pulmones. Estas células reciben señales de las neuronas para producir hormonas . Con este rápido aumento de PNC (células endocrinas pulmonares), esto puede afectar las vías respiratorias de los niños. [3] Además, este aumento puede ser un precursor de tumores carcinoides pulmonares . [4]
Para diagnosticar hiperplasia neuroendocrina después de una remisión por respiración rápida (taquipnea) o necesidad de oxígeno adicional. Hay varias pruebas que se realizan comúnmente para confirmar el diagnóstico. [2] La tomografía computarizada de tórax permite observar mejor los pulmones para detectar signos de neumonía. [5] Con una broncoscopia , se pasa un endoscopio (pequeña cámara) desde la boca o la nariz, a través de la tráquea y hasta los pulmones para buscar otras causas de problemas respiratorios. [5] Una biopsia de pulmón puede ser la única forma de diagnosticar la enfermedad si la tomografía computarizada de tórax no muestra los hallazgos característicos. En una biopsia, se extrae una pequeña porción de tejido pulmonar para determinar si existe una enfermedad pulmonar .
No hay consenso sobre la terapia para NEHI, y el manejo generalmente consiste en atención de apoyo: oxígeno suplementario para la hipoxemia crónica, nutrición adecuada, inmunización adecuada, evitación de contaminantes ambientales y tratamiento de infecciones recurrentes . [1] Para aliviar los síntomas de NEH, aún no hay ningún método que haya demostrado su eficacia en bebés. [2] La atención de apoyo y la nutrición adecuada pueden considerarse para mejorar la calidad de vida, ya que la NEH en la mayoría de los casos no es tratable. [2]
