La enfermedad pulmonar intersticial ( EPI ), o enfermedad pulmonar parenquimatosa difusa ( DPLD ), [3] es un grupo de enfermedades respiratorias que afectan el intersticio (el tejido y el espacio alrededor de los alvéolos (sacos de aire)) de los pulmones . [4] Se refiere al epitelio alveolar , endotelio capilar pulmonar , membrana basal y perivascular y perilinfático. tejidos. Puede ocurrir cuando una lesión en los pulmones desencadena una respuesta de curación anormal. Por lo general, el cuerpo genera la cantidad justa de tejido para reparar el daño, pero en la enfermedad pulmonar intersticial, el proceso de reparación se interrumpe y el tejido alrededor de los sacos de aire (alvéolos) se cicatriza y se engrosa. Esto dificulta que el oxígeno pase al torrente sanguíneo. La enfermedad se presenta con los siguientes síntomas: dificultad para respirar, tos no productiva, fatiga y pérdida de peso, que tienden a desarrollarse lentamente durante varios meses. La tasa promedio de supervivencia para alguien con esta enfermedad es de entre tres y cinco años. [5] El término ILD se utiliza para distinguir estas enfermedades de las enfermedades obstructivas de las vías respiratorias .
Enfermedad pulmonar intersticial | |
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Otros nombres | Enfermedad pulmonar parenquimatosa difusa (DPLD) |
Fibrosis pulmonar en etapa terminal de origen desconocido, extraída de una autopsia | |
Especialidad | Neumología |
Frecuencia | 1,9 millones (2015) [1] |
Fallecidos | 122 000 (2015) [2] |
Existen tipos específicos en los niños, conocidos como enfermedades pulmonares intersticiales infantiles . El acrónimo ChILD se utiliza a veces para este grupo de enfermedades. [6]
La ILD prolongada puede provocar fibrosis pulmonar , pero no siempre es así. La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad pulmonar intersticial para la cual no se puede identificar una causa obvia (idiopática) y se asocia con hallazgos típicos tanto radiográficos (fibrosis basal y pleural con panal de abejas) como patológicos (fibrosis temporal y espacialmente heterogénea, panalización histopatológica y fibroblástica) focos).
En 2015, la enfermedad pulmonar intersticial, junto con la sarcoidosis pulmonar , afectó a 1,9 millones de personas. [1] Provocaron 122.000 muertes. [2]
Causas
Una EPI puede clasificarse en función de si su causa es desconocida (idiopática) o conocida (secundaria). [7]
Idiopático
La neumonía intersticial idiopática es el término que se le da a las EPI de causa desconocida. Representan la mayoría de los casos de enfermedades pulmonares intersticiales (hasta dos tercios de los casos). [8] Fueron subclasificados por la American Thoracic Society en 2002 en 7 subgrupos: [ cita requerida ]
- Fibrosis pulmonar idiopática (FPI): el subgrupo más común
- Neumonía intersticial descamativa (DIP)
- Neumonía intersticial aguda (AIP): también conocida como síndrome de Hamman-Rich
- Neumonía intersticial inespecífica (NSIP)
- Enfermedad pulmonar intersticial asociada a bronquiolitis respiratoria (RB-ILD)
- Neumonía organizada criptogénica (COP): también conocida como neumonía organizada por bronquiolitis obliterante (BOOP)
- Neumonía intersticial linfoide (LIP)
Secundario
Las ILD secundarias son aquellas enfermedades con una etiología conocida, que incluyen:
- Tejido conectivo y enfermedades autoinmunes
- Sarcoidosis
- Artritis Reumatoide
- Lupus eritematoso sistémico
- Esclerosis sistemica
- Polimiositis
- Dermatomiositis
- Síndrome de antisintetasa
- Sustancias inhaladas
- Inorgánico
- Silicosis
- Asbestosis
- Beriliosis
- Productos químicos de impresión industrial (por ejemplo, negro de carbón, niebla de tinta)
- Orgánico
- Neumonitis por hipersensibilidad (alveolitis alérgica extrinisica)
- Inorgánico
- Inducido por drogas
- Antibióticos
- Fármacos quimioterápicos
- Agentes antiarrítmicos
- Infección
- Enfermedad por coronavirus 2019 [9]
- Neumonía atípica
- Neumonía por Pneumocystis (PCP)
- Tuberculosis
- Chlamydia trachomatis
- Virus sincitial respiratorio
- Malignidad
- Carcinomatosis linfangítica
- Predominantemente en niños
- Trastornos difusos del desarrollo
- Anomalías del crecimiento deficiente alveolarización
- Afecciones infantiles de causa indefinida
- ILD relacionada con la región del surfactante alveolar
Diagnóstico
La investigación se adapta a los síntomas y signos. Un historial adecuado y detallado que busque las exposiciones ocupacionales y los signos de las afecciones enumeradas anteriormente es la primera y probablemente la parte más importante del estudio en pacientes con enfermedad pulmonar intersticial. Las pruebas de función pulmonar suelen mostrar un defecto restrictivo con disminución de la capacidad de difusión ( DLCO ). [ cita requerida ]
Se requiere una biopsia de pulmón si la historia clínica y las imágenes no sugieren claramente un diagnóstico específico o si no se puede descartar una malignidad . En los casos en que está indicada una biopsia de pulmón, una biopsia transbronquial suele ser inútil y, a menudo, se requiere una biopsia quirúrgica de pulmón. [ cita requerida ]
Rayos X
La radiografía de tórax suele ser la primera prueba para detectar enfermedades pulmonares intersticiales, pero la radiografía de tórax puede ser normal hasta en un 10% de los pacientes, especialmente al principio del proceso de la enfermedad. [10] [11]
La TC de tórax de alta resolución es la modalidad preferida y difiere de la TC de tórax de rutina. La TC de tórax convencional (regular) examina cortes de 7 a 10 mm obtenidos a intervalos de 10 mm; La TC de alta resolución examina cortes de 1 a 1,5 mm a intervalos de 10 mm utilizando un algoritmo de reconstrucción de alta frecuencia espacial. Por lo tanto, la TCAR proporciona aproximadamente 10 veces más resolución que la TC de tórax convencional, lo que permite que la TCAR obtenga detalles que de otro modo no podrían visualizarse. [10] [12]
Sin embargo, la apariencia radiológica por sí sola no es adecuada y debe interpretarse en el contexto clínico, teniendo en cuenta el perfil temporal del proceso de la enfermedad. [10]
Las enfermedades pulmonares intersticiales se pueden clasificar según patrones radiológicos. [10]
Patrón de opacidades
- Consolidación
Agudo: síndromes de hemorragia alveolar, neumonía eosinofílica aguda, neumonía intersticial aguda, neumonía organizada criptogénica
Crónica: neumonía eosinofílica crónica, neumonía organizada criptogénica, trastornos linfoproliferativos, proteinosis alveolar pulmonar , sarcoidosis
- Opacidades lineales o reticulares
Agudo: edema pulmonar
Crónica: fibrosis pulmonar idiopática, enfermedades pulmonares intersticiales asociadas al tejido conectivo, asbestosis, sarcoidosis, neumonitis por hipersensibilidad, enfermedad pulmonar inducida por fármacos
- Pequeños nódulos
Agudo: neumonitis por hipersensibilidad
Crónica: neumonitis por hipersensibilidad, sarcoidosis, silicosis, neumoconiosis de los trabajadores del carbón, bronquiolitis respiratoria, microlitiasis alveolar
- Espacios aéreos quísticos
Crónica: histiocitosis pulmonar de células de Langerhans, linfangioleiomiomatosis pulmonar, pulmón en panal causado por IPF u otras enfermedades
Opacidades de vidrio esmerilado
Agudo: síndromes de hemorragia alveolar, edema pulmonar, neumonitis por hipersensibilidad, exposiciones agudas por inhalación, enfermedades pulmonares inducidas por fármacos, neumonía intersticial aguda
Crónica: neumonía intersticial inespecífica, enfermedad pulmonar intersticial asociada a bronquiolitis respiratoria, neumonía intersticial descamativa, enfermedades pulmonares inducidas por fármacos, proteinosis alveolar pulmonar
- Septos alveolares engrosados
Agudo: edema pulmonar
Crónica: carcinomatosis linfangítica, proteinosis alveolar pulmonar, sarcoidosis, enfermedad venooclusiva pulmonar [10]
Distribución
- Predominio del pulmón superior
Histiocitosis pulmonar de células de Langerhans, silicosis, neumoconiosis de trabajadores del carbón, fibrosis pulmonar relacionada con carmustina, broncolitis respiratoria asociada con enfermedad pulmonar intersticial.
- Predominio de pulmón inferior
Fibrosis pulmonar idiopática, fibrosis pulmonar asociada con enfermedades del tejido conectivo, asbestosis, aspiración crónica
- Predominio central (perihiliar)
Sarcoidosis, beriliosis
- Predominio periférico
Fibrosis pulmonar idiopática, neumonía eosinofílica crónica, neumonía organizada criptogénica [10]
Hallazgos asociados
- Derrame o engrosamiento pleural
Edema pulmonar, enfermedades del tejido conectivo, asbestosis, carcinomatosis linfangítica, linfoma, linfangioleiomiomatosis, enfermedades pulmonares inducidas por fármacos
- Linfadenopatía
Sarcoidosis, silicosis, beriliosis, carcinomatosis linfangítica, linfoma, neumonía intersticial linfocítica [10]
Prueba genética
Para algunos tipos de ILD pediátricas y algunas formas de ILD en adultos, se han identificado causas genéticas. Estos pueden identificarse mediante análisis de sangre. Para un número limitado de casos, esto es una ventaja definitiva, ya que se puede realizar un diagnóstico molecular preciso; con frecuencia, entonces no es necesario realizar una biopsia de pulmón. La prueba está disponible para
Deficiencia de proteína B surfactante (mutaciones en SFTPB )
Deficiencia de surfactante-proteína-C (mutaciones en SFTPC )
Deficiencia de ABCA3 (mutaciones en ABCA3 )
Síndrome de tiroides cerebro-pulmón (mutaciones en TTF1 )
Proteinosis alveolar pulmonar congénita (mutaciones en CSFR2A, CSFR2B)
Trastorno difuso del desarrollo
Displasia capilar alveolar (mutaciones en FoxF1 )
Fibrosis pulmonar idiopática
Mutaciones en la transcriptasa inversa de la telomerasa ( TERT )
Mutaciones en el componente de ARN de la telomerasa (TERC)
Mutaciones en el regulador de la elongación de los telómeros helicasa 1 (RTEL1)
Mutaciones en la ribonucleasa específica de poli (A) (PARN)
Tratamiento
La EPI no es una enfermedad única, sino que abarca muchos procesos patológicos diferentes. Por lo tanto, el tratamiento es diferente para cada enfermedad. Si se encuentra una causa de exposición ocupacional específica, la persona debe evitar ese entorno. Si se sospecha la causa de un fármaco , se debe suspender ese fármaco.
Muchos casos debidos a causas desconocidas o basadas en el tejido conectivo se tratan con corticosteroides , [13] como la prednisolona . Algunas personas responden al tratamiento inmunosupresor . Se recomienda la terapia de oxígeno en el hogar en aquellos con niveles de oxígeno significativamente bajos. [14]
La rehabilitación pulmonar parece ser útil. [15] El trasplante de pulmón es una opción si la EPI progresa a pesar del tratamiento en pacientes seleccionados adecuadamente sin otras contraindicaciones. [16] [17]
El 16 de octubre de 2014, la Administración de Alimentos y Medicamentos aprobó un nuevo medicamento para el tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI). Este fármaco, Ofev ( nintedanib ), es comercializado por Boehringer Ingelheim Pharmaceuticals, Inc. Se ha demostrado que este fármaco ralentiza el deterioro de la función pulmonar, aunque no se ha demostrado que reduzca la mortalidad ni mejore la función pulmonar. El costo estimado del medicamento por año es de aproximadamente $ 94,000. [18]
Referencias
- ^ a b GBD 2015 Incidencia y prevalencia de lesiones y enfermedades, colaboradores. (8 de octubre de 2016). "Incidencia, prevalencia y años vividos con discapacidad a nivel mundial, regional y nacional para 310 enfermedades y lesiones, 1990-2015: un análisis sistemático para el estudio de carga mundial de enfermedad 2015" . Lancet . 388 (10053): 1545–1602. doi : 10.1016 / S0140-6736 (16) 31678-6 . PMC 5055577 . PMID 27733282 .
- ^ a b GBD 2015 Mortalidad y causas de muerte, Colaboradores. (8 de octubre de 2016). "Esperanza de vida global, regional y nacional, mortalidad por todas las causas y mortalidad por causas específicas para 249 causas de muerte, 1980-2015: un análisis sistemático para el Estudio de la carga mundial de enfermedades 2015" . Lancet . 388 (10053): 1459-1544. doi : 10.1016 / S0140-6736 (16) 31012-1 . PMC 5388903 . PMID 27733281 .
- ^ King TE (agosto de 2005). "Avances clínicos en el diagnóstico y terapia de las enfermedades pulmonares intersticiales" . Revista estadounidense de medicina respiratoria y de cuidados intensivos . 172 (3): 268–79. doi : 10.1164 / rccm.200503-483OE . PMID 15879420 .
- ^ "Preguntas frecuentes sobre la enfermedad pulmonar intersticial" . Centro Médico de la Universidad de Chicago .
- ^ Meyer, Keith C; Decker, Catherine A (3 de abril de 2017). "Papel de la pirfenidona en el manejo de la fibrosis pulmonar" . Terapéutica y Gestión de Riesgos Clínicos . 13 : 427–437. doi : 10.2147 / TCRM.S81141 . ISSN 1176-6336 . PMC 5388201 . PMID 28435277 .
- ^ Bush A, Cunningham S, de Blic J, Barbato A, Clement A, Epaud R, Hengst M, Kiper N, Nicholson AG, Wetzke M, Snijders D, Schwerk N, Griese M (noviembre de 2015). "Protocolos europeos para el diagnóstico y tratamiento inicial de la enfermedad pulmonar intersticial en niños" . revisión. Thorax . 70 (11): 1078–84. doi : 10.1136 / thoraxjnl-2015-207349 . PMID 26135832 .
- ^ Bourke SJ (agosto de 2006). "Enfermedad pulmonar intersticial: avances y problemas" . Revista Médica de Postgrado . 82 (970): 494–9. doi : 10.1136 / pgmj.2006.046417 . PMC 2585700 . PMID 16891438 .
- ^ Kreuter, Michael; Herth, Felix JF; Wacker, Margarethe; Leidl, Reiner; Hellmann, Andreas; Pfeifer, Michael; Behr, Jürgen; Witt, Sabine; Kauschka, Dagmar (2015). "Exploración de las características clínicas y epidemiológicas de las enfermedades pulmonares intersticiales: fundamento, objetivos y diseño de un registro prospectivo nacional: el registro EMOCIONANTE-ILD" . BioMed Research International . 2015 : 123876. doi : 10.1155 / 2015/123876 . PMC 4657073 . PMID 26640781 .
- ^ "El Dr. Daniele Macchini, el tratamiento de pacientes con COVID-19 en Bérgamo, Italia, describe una situación horrible" . 11 de marzo de 2020.
- ^ a b c d e f g Ryu JH, Olson EJ, Midthun DE, Swensen SJ (noviembre de 2002). "Aproximación diagnóstica al paciente con enfermedad pulmonar difusa" . Actas de Mayo Clinic . 77 (11): 1221–7, cuestionario 1227. doi : 10.4065 / 77.11.1221 . PMID 12440558 .
- ^ "¿Qué es la fibrosis pulmonar?" . Medicina del Noroeste. Archivado desde el original el 26 de febrero de 2014 . Consultado el 22 de febrero de 2014 .
- ^ Zare Mehrjardi M, Kahkouee S, Pourabdollah M (marzo de 2017). "Correlación radiopatológica de neumonía organizativa (OP): una revisión pictórica" . La Revista Británica de Radiología . 90 (1071): 20160723. doi : 10.1259 / bjr.20160723 . PMC 5601538 . PMID 28106480 .
- ^ "Enfermedad pulmonar intersticial: tratamientos y fármacos" . MayoClinic.com .
- ^ Hayes D, Jr; Wilson, KC; Krivchenia, K; Hawkins, SMM; Balfour-Lynn, MI; Gozal, D; Panitch, HB; Splaingard, ML; Rhein, LM; Kurland, G; Abman, SH; Hoffman, TM; Carroll, CL; Cataletto, ME; Tumin, D; Oren, E; Martin, RJ; Baker, J; Porta, GR; Kaley, D; Gettys, A; Deterding, RR (1 de febrero de 2019). "Terapia de oxígeno en el hogar para niños. Una guía de práctica clínica oficial de la sociedad torácica americana" . Revista estadounidense de medicina respiratoria y de cuidados intensivos . 199 (3): e5 – e23. doi : 10.1164 / rccm.201812-2276ST . PMC 6802853 . PMID 30707039 .
- ^ Dowman L, Hill CJ, Holland AE (octubre de 2014). "Rehabilitación pulmonar para enfermedad pulmonar intersticial". La base de datos Cochrane de revisiones sistemáticas . 10 (10): CD006322. doi : 10.1002 / 14651858.CD006322.pub3 . PMID 25284270 .
- ^ Kotloff RM, Thabut G (julio de 2011). "Trasplante de pulmón". Revista estadounidense de medicina respiratoria y de cuidados intensivos . 184 (2): 159–71. doi : 10.1164 / rccm.201101-0134CI . PMID 21471083 .
- ^ Whelan TP (marzo de 2012). "Trasplante de pulmón por enfermedad pulmonar intersticial". Clínicas de Medicina Torácica . 33 (1): 179–89. doi : 10.1016 / j.ccm.2011.12.003 . PMID 22365254 .
- ^ "La FDA aprueba Ofev para tratar la fibrosis pulmonar idiopática" . Administración de Drogas y Alimentos de los Estados Unidos. Archivado desde el original el 17 de octubre de 2014.
19. ^ Salud, corazón de San Vicente. "Casa." St Vincent's Lung Health, St Vincent's Heart Health, www.svhlunghealth.com.au/conditions/ild-interstitial-lung-disease.
20. ^ "Enfermedad pulmonar intersticial: síntomas, causas, pruebas y tratamiento". Cleveland Clinic, my.clevelandclinic.org/health/diseases/17809-interstitial-lung-disease.
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