Los meningiomas de la vaina del nervio óptico (ONSM) son tumores benignos poco frecuentes del nervio óptico . El 60-70% de los casos ocurren en mujeres de mediana edad y es más común en adultos mayores (edad promedio 44,7 años). También se ve en niños, pero esto es raro. Los tumores crecen a partir de las células que rodean el nervio óptico y, a medida que el tumor crece, comprime el nervio óptico. Esto provoca pérdida de visión en el ojo afectado. [1] En raras ocasiones, puede afectar a ambos ojos al mismo tiempo. [2]
Por lo general, es un tumor de crecimiento lento y nunca se ha informado que cause la muerte. Sin embargo, existe la preocupación de que el tumor pueda crecer hacia el cerebro y causar otros tipos de daño neurológico. En algunos pacientes, el tumor crece tan lentamente que el tratamiento no es necesario. Los tratamientos estándar son observación, cirugía , radioterapia y combinaciones de los anteriores. [1]
Síntomas
El síntoma más común de ONSM es la pérdida gradual de la visión en un ojo. En una minoría de pacientes, esto puede ser intermitente, al menos al principio. Los síntomas menos comunes incluyen dolor en el ojo afectado, protuberancia del ojo o visión doble . [2]
Historia Natural
ONSM no mejora sin tratamiento. En muchos casos, hay una progresión gradual hasta que se pierde la visión en el ojo afectado. Sin embargo, esto tarda al menos varios meses en ocurrir y una minoría de pacientes permanece estable durante varios años. [2] [3] [4]
Diagnóstico
El examen clínico mostrará un disco óptico anormal , ya sea hinchado o atrófico . Pueden verse vasos de derivación optociliares; la combinación de éstos con la pérdida progresiva de la visión y la atrofia del disco óptico se conoce como tríada de Hoyt-Spencer. La agudeza visual suele estar reducida, pero no siempre.
Cuando se sospecha ONSM, se debe realizar una resonancia magnética del cerebro o de las órbitas. Esto generalmente mostrará hallazgos característicos y confirmará el diagnóstico. [5]
Tratamiento
La mayoría de los oftalmólogos no recomendarán ningún tratamiento a menos que haya pérdida visual presente y continua. Los informes de pacientes con ONSM que no han cambiado su visión durante varios años no son infrecuentes. Si se produce pérdida de la visión, la radioterapia mejorará la visión en aproximadamente ⅓ de los casos y preservará la visión en aproximadamente ⅓ de los casos. La cirugía se ha asociado tradicionalmente con una rápida distorsión de la visión. Sin embargo, las técnicas quirúrgicas más nuevas pueden resultar mejores para el tratamiento de ONSM. [4] [6] [7]
Incidencia
Aproximadamente 1 a 2% de todos los meningiomas son meningiomas de la vaina del nervio óptico. Los meningiomas tienen una incidencia de ~ 4.18 / 100.000 personas cada año. Por tanto, se diagnostican aproximadamente 10.000 meningiomas en los EE. UU. Cada año; correspondiente a ~ 100 casos de ONSM cada año en los EE. UU. Es probable que el número real de meningiomas sea mucho mayor, ya que es muy común en mujeres ancianas [ cita requerida ] . El ONSM comprende aproximadamente el 2% de los tumores orbitarios y aproximadamente el 10% de las lesiones del nervio óptico. [8]
La neurofibromatosis tipo II (NF-2) afecta alrededor del 9% de los pacientes con ONSM, donde la incidencia en la población general es de alrededor de 0,03 a 0,05%. Por lo tanto, se considera que NF-2 es un factor de riesgo para el desarrollo de ONSM. [1]
Referencias
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