La granulomatosis orofacial ( OFG ) es una condición caracterizada por el agrandamiento persistente de los tejidos blandos de la boca, los labios y el área alrededor de la boca en la cara, causando en la mayoría de los casos un dolor extremo. El mecanismo del agrandamiento es la inflamación granulomatosa . [1] La causa subyacente de la afección no se comprende completamente y existe un desacuerdo sobre cómo se relaciona con la enfermedad de Crohn y la sarcoidosis . [1]
Granulomatosis orofacial | |
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Otros nombres | queilitis granulomatosa, queilitis granulomatosa, queilitis granulomatosis, granulomatosis oral |
Especialidad | Gastroenterología |
Signos y síntomas
Los signos y síntomas pueden incluir:
- Agrandamiento persistente o recurrente de los labios, lo que hace que sobresalgan. Si es recurrente, el intervalo durante el cual se agrandan los labios puede ser de semanas o meses. El agrandamiento puede causar fisuras en la línea media del labio ("queilitis mediana") o queilitis angular (llagas en la comisura de la boca). La hinchazón no produce picaduras (cf. edema con picaduras ) y se siente blanda o gomosa a la palpación . La membrana mucosa del labio puede ser eritematosa (roja) y granular. [2] Uno o ambos labios pueden verse afectados. [3]
- Ulceración oral (úlceras en la boca) que puede ser aftosa o más crónica y profunda con márgenes elevados. Alternativamente, pueden ocurrir lesiones similares a la piosomatitis vegetativa en la OFG, pero esto es poco común. [2]
- Gingivitis de "ancho completo" [4] (compárese con la gingivitis marginal ).
- Agrandamiento gingival (hinchazón de las encías). [2]
- Lengua fisurada (surcos en la lengua). [2]
- Agrandamiento de la membrana mucosa de la boca, que puede estar asociado con marcas de adoquines y mucosas (a menudo ocurren lesiones similares en la mucosa intestinal en la enfermedad de Crohn). [2]
- Agrandamiento de los tejidos blandos periorales y periorbitarios (los tejidos de la cara alrededor de la boca y los ojos). La piel del rostro puede estar seca, exfoliativa (descamación) o eritematosa. [2]
- Linfadenopatía cervical (agrandamiento de los ganglios linfáticos del cuello). [2]
- Parálisis facial (debilidad y alteración de la sensación del rostro). [2]
El agrandamiento de los tejidos de la boca, los labios y la cara que se observa en la OFG es indoloro. [5] El síndrome de Melkersson-Rosenthal es donde la OFG ocurre con lengua fisurada y parálisis del nervio facial . [5] Se cree que la causa de la parálisis facial es la formación de granulomas en el nervio facial, que inerva los músculos de la expresión facial . [2]
Causas
Se desconoce la causa de la afección. [6] [3] La enfermedad se caracteriza por una inflamación granulomatosa no caseificante. [1] Es decir, los granulomas no sufren la necrosis caseificante ("similar a un queso") típica de los granulomas de la tuberculosis .
Existe un desacuerdo sobre si la OFG representa una forma temprana de enfermedad de Crohn o sarcoidosis , o si es una entidad clínica distinta pero similar. [1] [7] La enfermedad de Crohn puede afectar cualquier parte del tracto gastrointestinal, desde la boca hasta el ano. Cuando afecta solo a la boca, algunos autores se refieren a esto como "enfermedad de Crohn oral", distinguiéndola de la OFG, y otros sugieren que la OFG es la misma condición que la enfermedad de Crohn cuando se presenta en la cavidad oral.
La OFG puede representar una reacción de hipersensibilidad retardada , pero los antígenos causantes no se identifican o varían de un individuo a otro. Las fuentes sospechosas de antígenos incluyen metales, por ejemplo, cobalto , o aditivos y conservantes en los alimentos, incluidos benzoatos , ácido benzoico , cinamaldehído , metabisulfatos , hidroxianisol butilado , galato de dodecilo , tartrazina o mentol , [3] [6] [8] Ejemplos de alimentos que pueden contener estas sustancias incluyen margarina, canela, huevos, chocolate o aceite de menta. [3] [6] [9]
Algunos sugieren que podría estar involucrada una infección por micobacterias atípicas ( paratuberculosis ), [3] y que la OFG es una reacción a la proteína de estrés micobacteriana mSP65 que actúa como antígeno. [6]
En respuesta a un antígeno, se produce una respuesta inflamatoria submucosa crónica mediada por células T , que involucra citocinas (por ejemplo , factor de necrosis tumoral alfa ), receptores activados por proteasa , metaloproteinasas de matriz y ciclooxigenasas . [6] Los granulomas en OFG se forman en la lámina propia y pueden formarse adyacentes o dentro de los vasos linfáticos. [8] Se cree que esto causa obstrucción del drenaje linfático y linfedema que se manifiesta clínicamente como hinchazón. [6]
Puede haber una predisposición genética a la enfermedad. [6] Las personas que desarrollan OFG a menudo tienen antecedentes de atopia , como asma o eccema infantil . [3]
Diagnóstico
El diagnóstico generalmente se realiza mediante biopsia de tejido , sin embargo, esto no puede distinguir de manera confiable entre los granulomas de OFG y los de la enfermedad de Crohn o sarcoidosis. [8] Se descartan otras causas de inflamación granulomatosa, como sarcoidosis, enfermedad de Crohn, reacciones alérgicas o a cuerpos extraños e infecciones por micobacterias . [5]
Clasificación
La OFG podría clasificarse como un tipo de queilitis (inflamación de los labios), de ahí los nombres alternativos para la afección que usan la palabra queilitis y una afección granulomatosa.
Tratamiento
Fármacos antifactor de necrosis tumoral α (p. Ej., Infliximab ) [10]
La restricción dietética de un antígeno particular sospechado o probado puede estar involucrado en el manejo de OFG, como dietas sin canela o sin benzoato. [8]
Epidemiología
La OFG es poco común, pero la incidencia está aumentando. [2] La enfermedad generalmente se presenta en la adolescencia o en la adultez temprana. [6] Puede ocurrir en cualquier sexo, pero los hombres se ven afectados con más frecuencia. [6]
Historia
La OFG se describió por primera vez en 1985. [1]
Referencias
- ^ a b c d e Tumba, B; McCullough, M; Wiesenfeld, D (enero de 2009). "Granulomatosis orofacial - una revisión de 20 años". Enfermedades bucales . 15 (1): 46–51. doi : 10.1111 / j.1601-0825.2008.01500.x . PMID 19076470 .
- ^ a b c d e f g h yo j Leão, JC; Hodgson, T; Scully, C; Porter, S (15 de noviembre de 2004). "Artículo de revisión: granulomatosis orofacial" . Farmacología y Terapéutica Alimentaria . 20 (10): 1019–27. doi : 10.1111 / j.1365-2036.2004.02205.x . PMID 15569103 . S2CID 33359041 .
- ^ a b c d e f Jordan, Michael AO Lewis, Richard CK (2012). Medicina oral (Segunda ed.). Londres: Manson Publishing. págs. 128-29. ISBN 978-1840761818.
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- ^ a b c Treister NS, Bruch JM (2010). Medicina y patología clínica oral . Nueva York: Humana Press. págs. 51 , 147. ISBN 978-1-60327-519-4.
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- ^ Zbar, AP; Ben-Horin, S; Beer-Gabel, M; Eliakim, R (marzo de 2012). "Enfermedad de Crohn oral: ¿es una enfermedad separable de la granulomatosis orofacial? Una revisión" . Revista de enfermedad de Crohn y colitis . 6 (2): 135–42. doi : 10.1016 / j.crohns.2011.07.001 . PMID 22325167 .
- ^ a b c d Scully, Crispian; Oslei Paes de Almeida; José Bagan; Pedro Diz Dios; Adalberto Mosqueda Taylor (2010). Medicina y patología bucodental de un vistazo . Chichester, Reino Unido: Wiley-Blackwell. ISBN 978-1405199858.
- ^ Woo, Sook-Bin (2012). Patología oral: un completo atlas y texto (1ª ed.). Filadelfia, PA: Elsevier / Saunders. págs. 154, 155. ISBN 978-1437722260.
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enlaces externos
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