La mielinólisis central pontina ( CPM ) es una afección neurológica que implica un daño severo a la vaina de mielina de las células nerviosas en la protuberancia (un área del tronco encefálico ). Es predominantemente iatrogénico (inducido por el tratamiento) y se caracteriza por parálisis aguda, disfagia (dificultad para tragar), disartria (dificultad para hablar) y otros síntomas neurológicos.
Mielinólisis pontina central | |
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Otros nombres | Síndrome de desmielinización osmótica, desmielinización pontino central |
Imagen axial ponderada en T2 con saturación grasa que muestra hiperintensidad en la protuberancia con preservación de las fibras periféricas, el paciente era un alcohólico ingresado con Na sérico de 101 tratado con suero salino hipertónico, quedó con cuadriparesia, disartria y alteración del estado mental | |
Especialidad | Neurología |
Causas | Alcoholismo , desnutrición |
La mielinólisis central pontina se describió por primera vez como un trastorno en 1959. El artículo original describía cuatro casos con desenlace fatal y los hallazgos de la autopsia. La enfermedad fue descrita como una enfermedad de alcohólicos y desnutrición . [1] "Pontino central" indicó el sitio de la lesión y se utilizó "mielinólisis" para enfatizar que la mielina estaba afectada. Los autores evitaron intencionalmente el término "desmielinización" para describir la afección, con el fin de diferenciarla de la esclerosis múltiple y otros trastornos neuroinflamatorios. [2]
Desde esta descripción original, se ha descrito la desmielinización en otras áreas del sistema nervioso central asociadas con el estrés osmótico fuera de la protuberancia (extrapontina). [3] El síndrome de desmielinización osmótica ( ODS ) es el término utilizado tanto para la mielinólisis pontina central como para la mielinólisis extrapontina. [4]
La mielinólisis central pontina y el síndrome de desmielinización osmótica se presentan con mayor frecuencia como una complicación del tratamiento de pacientes con hiponatremia profunda (bajo contenido de sodio ), que puede resultar de un espectro variado de afecciones, basadas en diferentes mecanismos. Ocurre como consecuencia de un rápido aumento de la tonicidad sérica después del tratamiento en personas con hiponatremia grave crónica que han realizado adaptaciones intracelulares a la hipotonicidad predominante. [5] [6]
Signos y síntomas
Los síntomas dependen de las regiones del cerebro involucradas. Antes de su aparición, los pacientes pueden presentar signos y síntomas neurológicos de encefalopatía hiponatrémica como náuseas y vómitos, confusión, dolor de cabeza y convulsiones. Estos síntomas pueden resolverse con la normalización de la concentración sérica de sodio. De tres a cinco días después, ocurre una segunda fase de manifestaciones neurológicas que se correlacionan con el inicio de la mielinólisis. Los precursores inmediatos observables pueden incluir convulsiones, alteración de la conciencia, cambios en la marcha y disminución o cese de la función respiratoria. [7] [8]
La presentación clínica clásica es el desarrollo progresivo de cuadriparesia espástica , parálisis pseudobulbar y labilidad emocional ( afecto pseudobulbar ), con otras características neurológicas más variables asociadas con el daño del tronco encefálico. Estos son el resultado de una mielinólisis rápida de los tractos corticobulbar y corticoespinal en el tallo cerebral. [9]
En aproximadamente el diez por ciento de las personas con CPM, también se encuentra mielinólisis extrapontina (EPM). En estos casos se pueden generar síntomas de la enfermedad de Parkinson . [1]
Causas
La causa más común es la corrección demasiado rápida de los niveles bajos de sodio en sangre ( hiponatremia ). [10] Aparte de la corrección rápida de la hiponatremia, existen informes de casos de mielinólisis pontina central asociada con hipopotasemia, anorexia nerviosa al iniciar la alimentación, pacientes sometidos a diálisis y víctimas de quemaduras. Existe un reporte de caso de mielinólisis pontino central que ocurre en el contexto del síndrome de realimentación , en ausencia de hiponatremia. [2]
También se sabe que ocurre en pacientes que sufren síntomas de abstinencia de alcoholismo crónico . [1] En estos casos, la ocurrencia puede no tener ninguna relación con la hiponatremia o la corrección rápida de la hiponatremia. Podría afectar a pacientes que toman algunos medicamentos recetados que pueden atravesar la barrera hematoencefálica y causar una recepción anormal de la sed; en este escenario, la CPM es causada por polidipsia que conduce a niveles bajos de sodio en sangre (hiponatremia). [ cita requerida ]
En pacientes esquizofrénicos con polidipsia psicógena , la recepción inadecuada de la sed conduce a una ingesta excesiva de agua, lo que diluye gravemente el sodio sérico. [11] Con esta sed excesiva combinada con síntomas psicóticos, el daño cerebral como CPM [12] puede resultar de la hiperosmolaridad causada por la ingesta excesiva de líquidos ( polidipsia primaria ), aunque esto es difícil de determinar porque estos pacientes a menudo están institucionalizados y tienen un largo historial de afecciones de salud mental. [13]
Se ha observado después de un trasplante de células madre hematopoyéticas . [14]
La CPM también puede ocurrir en pacientes propensos a hiponatremia afectados por:
- Enfermedad hepática grave (p. Ej., Cirrosis )
- Trasplante de hígado [15] [16] [17]
- Alcoholismo
- Hipopotasemia
- Personas con sodio sérico <105 mEq / L
- Quemaduras graves [18] [19]
- Desnutrición
- Anorexia nerviosa [20] [21] [22]
- Trastornos graves de electrolitos.
- VIH / SIDA
- hiperemesis gravídica [23] [24]
- Hiponatremia por diálisis peritoneal
- Encefalopatía de Wernicke [25]
Fisiopatología
La teoría actualmente aceptada establece que las células cerebrales ajustan sus osmolaridades cambiando los niveles de ciertos osmolitos como inositol , betaína y glutamina en respuesta a la osmolalidad sérica variable. En el contexto de un bajo nivel crónico de sodio plasmático (hiponatremia), el cerebro lo compensa disminuyendo los niveles de estos osmolitos dentro de las células, de modo que puedan permanecer relativamente isotónicas con su entorno y no absorber demasiado líquido. Lo contrario ocurre en la hipernatremia, en la que las células aumentan sus osmolitos intracelulares para no perder demasiado líquido al espacio extracelular. [ cita requerida ]
Con la corrección de la hiponatremia con líquidos intravenosos , aumenta la tonicidad extracelular, seguida de un aumento de la tonicidad intracelular. Cuando la corrección es demasiado rápida, no se deja suficiente tiempo para que las células del cerebro se adapten a la nueva tonicidad, es decir, aumentando los osmoles intracelulares mencionados anteriormente. Si los niveles de sodio sérico aumentan demasiado rápido, el aumento de la tonicidad extracelular continuará expulsando el agua de las células del cerebro. Esto puede provocar disfunción celular y CPM. [26] [27]
Diagnóstico
Puede diagnosticarse clínicamente en el contexto apropiado, pero puede ser difícil de confirmar radiológicamente utilizando técnicas de imagen convencionales. Los cambios son más prominentes en la resonancia magnética que en la tomografía computarizada, pero a menudo tardan días o semanas en aparecer después del inicio de los síntomas agudos. Las imágenes por resonancia magnética suelen demostrar áreas de hiperintensidad en las imágenes ponderadas en T2. [ cita requerida ]
Tratamiento
Para minimizar el riesgo de que esta afección se desarrolle a partir de su causa más común, la reversión demasiado rápida de la hiponatremia, la hiponatremia debe corregirse a una velocidad que no exceda los 10 mmol / L / 24 ho 0.5 mEq / L / h; o 18 mEq / L / 48 horas; evitando así la desmielinización. [27] No se han realizado grandes ensayos clínicos para examinar la eficacia de la re-reducción terapéutica del sodio sérico u otras intervenciones a veces recomendadas, como los esteroides o el recambio plasmático. [27] Los pacientes alcohólicos deben recibir suplementos vitamínicos y una evaluación formal de su estado nutricional. [28] [29]
Una vez iniciada la desmielinización osmótica, no existe cura ni tratamiento específico. El cuidado es principalmente de apoyo. Los alcohólicos generalmente reciben vitaminas para corregir otras deficiencias. Los factores favorables que contribuyeron al buen resultado en CPM sin hiponatremia fueron: tratamiento concurrente de todas las alteraciones electrolíticas, participación temprana en la unidad de cuidados intensivos ante la aparición de complicaciones respiratorias, introducción temprana de la alimentación, incluidos los suplementos de tiamina, con un estrecho seguimiento de los cambios y la entrada de electrolitos. [2]
La investigación ha conducido a mejores resultados. [30] Los estudios en animales sugieren que el inositol reduce la gravedad del síndrome de desmielinización osmótica si se administra antes de intentar corregir la hiponatremia crónica . [31] Se requieren más estudios antes de usar inositol en humanos para este propósito.
Pronóstico
Aunque tradicionalmente el pronóstico se considera malo, es posible una buena recuperación funcional. Todos los pacientes con riesgo de desarrollar síndrome de realimentación deben controlar de cerca sus electrolitos, incluidos los de sodio, potasio, magnesio, glucosa y fosfato. [2] Datos recientes indican que el pronóstico de los pacientes críticos puede incluso ser mejor de lo que generalmente se considera, [32] a pesar de las manifestaciones clínicas iniciales graves y la tendencia de los intensivistas a subestimar una posible evolución favorable. [33] Si bien algunos pacientes mueren, la mayoría sobrevive y, de los supervivientes, aproximadamente un tercio se recupera; un tercio está discapacitado pero puede vivir de forma independiente; un tercio está gravemente discapacitado. [34] Las discapacidades permanentes van desde temblores leves y ataxia hasta signos de daño cerebral severo, como cuadriparesia espástica y síndrome de enclaustramiento . [35] Es posible que se observen algunas mejoras en el transcurso de los primeros meses después de que la afección se estabilice.
El grado de recuperación depende de la extensión del daño axonal original. [26]
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enlaces externos
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