La enfermedad de Paget de la mama es un tipo de cáncer que externamente puede tener la apariencia de un eccema , con cambios en la piel que afectan al pezón de la mama . La afección es una enfermedad poco común que representa del 1 al 4,3% de todos los cánceres de mama y fue descrita por primera vez por Sir James Paget en 1874.
Enfermedad de Paget de la mama | |
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Otros nombres | Enfermedad de Paget de la mama, enfermedad de Paget del pezón [1] |
Enfermedad de Paget del pezón | |
Pronunciación |
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Especialidad | Oncología |
La afección en sí misma a menudo parece inocua, se limita a una apariencia superficial y, a veces, se descarta, aunque en realidad indica un cáncer de mama subyacente. [2] [3] La inmunohistoquímica de las células de Paget y el cáncer de mama subyacente muestra un subtipo molecular de cáncer de mama más agresivo y enriquecido con HER2. [4]
Signos y síntomas
La enfermedad de Paget de la mama puede afectar el pezón y la areola . Por lo general, los síntomas solo afectan a un seno. Los síntomas pueden incluir:
- Piel. El primer síntoma suele ser una erupción similar a un eccema . La piel del pezón y la areola puede estar enrojecida, con picazón e inflamada. [5] Después de un período de tiempo, la piel puede volverse escamosa o escamosa.
- Descarga. Una secreción, que puede ser de color pajizo o con sangre, puede supurar del área.
- Sensación. Algunas mujeres tienen una sensación de ardor. Estos síntomas suelen aparecer en etapas más avanzadas, cuando la destrucción grave de la piel a menudo obliga al paciente a consultar. Los bultos o masas en la mama se presentan en el 50% de las pacientes. [6] En etapas más avanzadas, la enfermedad puede causar hormigueo, aumento de la sensibilidad y dolor. [7]
- Cambios en el pezón. El pezón puede invertirse.
- Cambios en los senos. Puede haber o no un bulto en el seno, y puede haber enrojecimiento, supuración y formación de costras, y una llaga que no cicatriza.
Los síntomas generalmente afectan el pezón y luego se extienden a la areola y luego al seno. Es común que los síntomas aumenten y disminuyan.
La mayoría de las mujeres no visitan al médico porque asumen que la enfermedad de Paget es una dermatitis de contacto menor o un eccema. [8] Un bulto o irritación de la piel que no parece curarse durante más de un mes indica que se necesita la atención de un especialista.
Fisiopatología
La enfermedad de Paget de la mama se caracteriza por células de Paget . Las células de Paget son células grandes con citoplasma claro (halo claro) y núcleos excéntricos e hipercrómicos que se encuentran en toda la epidermis . [5]
Existe cierta controversia sobre si estas células surgen del sistema ductal de la mama, [9] o si estas células son el resultado de una transformación maligna in situ . [5]
Según la teoría migratoria, las células del carcinoma ductal in situ migran hacia los senos lactíferos y la piel del pezón. Las células cancerosas alteran la barrera epitelial normal y el líquido extracelular se acumula en la superficie de la piel, lo que provoca la formación de costras en la piel de la areola . [9]
Diagnóstico
Las pruebas recomendadas son una mamografía y una biopsia para confirmar el diagnóstico, y la citopatología también puede ser útil. La enfermedad de Paget es difícil de diagnosticar debido a su parecido con la dermatitis y el eccema; incluso en pacientes después de una cirugía in situ de carcinoma ductal. [10] El eccema tiende a afectar primero la areola y luego el pezón, mientras que el de Paget se propaga desde el pezón.
Durante un examen físico, el médico examina las áreas inusuales de la mama, especialmente la apariencia de la piel en y alrededor de los pezones y la sensación de cualquier bulto o área de engrosamiento. [11]
La prueba más común utilizada para diagnosticar la enfermedad de Paget es la biopsia, extracción de una muestra de tejido del área afectada que luego es examinada bajo el microscopio por un patólogo , quien distingue las células de Paget de otros tipos de células al teñir tejidos para identificar células específicas ( inmunohistoquímica ). Se pueden usar CD138 y p53 , ambos positivos en la enfermedad de Paget y negativos en las células de Toker , que son células epiteliales normales con citoplasma claro que pueden ser difíciles de distinguir de la enfermedad de Paget. [12] Además, las células de Paget se tiñen positivas para CK7 en> 90% de los casos. De manera similar, GATA3 y HER-2 se expresan en alrededor del 90% de los casos y pueden usarse para la confirmación, incluida la enfermedad de Paget negativa a CK7. [13]
También se pueden examinar muestras de secreción del pezón bajo el microscopio para determinar si hay células de Paget presentes.
La citopatología de impresión o raspado puede ser útil: raspar las células del área afectada o presionarlas sobre un portaobjetos de vidrio para examinarlas bajo el microscopio. [14]
En promedio, una mujer puede experimentar signos y síntomas durante seis a ocho meses antes de que se haga un diagnóstico . [15]
Tratamiento
La enfermedad de Paget de la mama es un tipo de cáncer de mama. El tratamiento suele consistir en una tumorectomía [16] o mastectomía [17] para extirpar quirúrgicamente el tumor. Puede ser necesaria quimioterapia y / o radioterapia , pero el tratamiento específico a menudo depende de las características del cáncer de mama subyacente.
El cáncer invasivo o el carcinoma ductal extenso in situ se trata principalmente con mastectomías radicales modificadas. El procedimiento consiste en la extirpación de la mama, el revestimiento de los músculos del pecho y una parte de los ganglios linfáticos de debajo del brazo . En los casos de cánceres no invasivos, se realizan mastectomías simples en las que solo se extrae el seno con el revestimiento que recubre los músculos del pecho.
Los pacientes que padecen un cáncer que no se ha extendido más allá del pezón y el área circundante a menudo se tratan con cirugía para conservar la mama o tumorectomía. Por lo general, se someten a radioterapia después del procedimiento real para prevenir la recurrencia. Una cirugía de conservación de la mama consiste en la extirpación del pezón, la areola y la parte de la mama afectada por el cáncer.
En la mayoría de los casos, el tratamiento adyuvante forma parte del esquema de tratamiento. Este tipo de tratamiento normalmente se administra a pacientes con cáncer para prevenir una posible recurrencia de la enfermedad. La necesidad de terapia adyuvante depende del tipo de cáncer y de si las células cancerosas se han diseminado a los ganglios linfáticos. En la enfermedad de Paget, el tipo más común de terapia adyuvante es la radiación después de una cirugía conservadora de mama.
La terapia adyuvante también puede consistir en medicamentos contra el cáncer o terapias hormonales. La terapia hormonal reduce la producción de hormonas dentro del cuerpo, o evita que las hormonas estimulen el crecimiento de las células cancerosas, y se usa comúnmente en casos de cáncer invasivo por medio de medicamentos como el tamoxifeno y el anastrozol .
Pronóstico
Se ha sugerido la presencia de tres factores para el pronóstico, si existe una masa palpable de la enfermedad, si los ganglios linfáticos son positivos y si existe un cáncer maligno subyacente. Si no hay ninguno de estos, la supervivencia a cinco y diez años es del 85% y el 80% respectivamente, con quimioterapia adyuvante incluso del 95% y el 90%. Si hay una masa palpable, es del 32% y 31% respectivamente, con quimioterapia adyuvante (40% y 35%). [18]
Los ganglios linfáticos positivos se han asociado positivamente con una masa palpable y afectan el pronóstico de ser ahora de solo 28% de supervivencia después de 10 años (frente al 79% sin masa palpable y sin ganglios linfáticos afectados). [18] La afectación de los ganglios linfáticos no causa ningún daño directamente, sino que es simplemente un indicador de diseminación sistémica. [19]
Además, los pacientes con un tumor de mama subyacente asociado identificable tienen una tasa de supervivencia del 38-40% a los cinco años y una tasa de supervivencia del 22-33% a los 10 años. La tasa de muerte del carcinoma de mama metastásico en pacientes con enfermedad de Paget mamaria y cáncer subyacente es del 61,3%, con una tasa de supervivencia acumulada a 10 años del 33%. [20]
Epidemiología
La mayoría de los pacientes diagnosticados con la enfermedad de Paget del pezón tienen más de 50 años, pero se han diagnosticado casos raros en pacientes de 20 años. La edad promedio en el momento del diagnóstico es de 62 años para las mujeres y 69 para los hombres. La enfermedad es rara tanto en mujeres como en hombres. [21]
Historia
La afección lleva el nombre de Sir James Paget , un cirujano inglés que describió por primera vez la afección en 1874. [5]
Ver también
- Lista de afecciones cutáneas
Referencias
- ^ Dalberg K, Hellborg H, Wärnberg F (septiembre de 2008). "Enfermedad de Paget del pezón en una cohorte basada en la población". Investigación y tratamiento del cáncer de mama . 111 (2): 313–9. doi : 10.1007 / s10549-007-9783-5 . PMID 17952590 .
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- ^ "Copia archivada" . Archivado desde el original el 27 de mayo de 2010 . Consultado el 5 de abril de 2010 .CS1 maint: copia archivada como título ( enlace ) Instituto Nacional del Cáncer
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