El penfigoide gestacional ( GP ) es una enfermedad cutánea ampollosa autoinmune del embarazo , [1] [2] [3] que ocurre típicamente en el segundo o tercer trimestre. Originalmente se le llamó herpes gestationis debido a la apariencia de ampollas, aunque no está asociado con el virus del herpes . Es una de las enfermedades del penfigoide ( similar al pénfigo ).
El diagnóstico de GP se vuelve claro cuando las lesiones cutáneas progresan a ampollas tensas durante el segundo o tercer trimestre. La cara y las membranas mucosas generalmente se conservan. La GP generalmente comienza como una erupción con ampollas en el área del ombligo y luego se extiende por todo el cuerpo. A veces se acompaña de ronchas elevadas, calientes y dolorosas llamadas placas. Después de una a dos semanas, generalmente se desarrollan ampollas grandes y tensas en las placas rojas, que contienen un líquido transparente o teñido de sangre. [4] GP crea una respuesta de histamina que causa una picazón extrema e implacable (prurito). La GP se caracteriza por inflamación y remisión durante el período gestacional y, a veces, posparto . Por lo general, después del parto, las lesiones sanarán en unos meses, pero pueden volver a aparecer durante la menstruación.[ cita requerida ]
Desde el punto de vista patogénico, es una reacción de hipersensibilidad de tipo II en la que los anticuerpos IgG fijadores del complemento circulantes se unen a un antígeno (una proteína de 180 kDa, BP-180) en los hemidesmosomas (unen las células basales de la epidermis a la lámina basal y, por tanto, a la dermis) de la unión dermoepidérmica [ se necesitan más explicaciones ], lo que lleva a la formación de ampollas ya que la pérdida de hemidesmosomas hace que la epidermis se separe de la dermis. La respuesta inmune está aún más restringida al dominio NC16A. El sitio principal de autoinmunidad parece no ser la piel, sino la placenta, ya que los anticuerpos se unen no solo a la zona de la membrana basal de la epidermis, sino también a la de los epitelios coriónicos y amnióticos. La expresión aberrante de moléculas del MHC de clase II en las vellosidades coriónicas sugiere una reacción inmune alogénica a un antígeno de la matriz placentaria, que se cree que es de origen paterno. Recientemente, también se han detectado anticuerpos IgA22 e IgE24 contra BP180 o BP230 en penfigoide gestacional. [ cita requerida ]
Las mujeres embarazadas con GP deben ser monitoreadas para detectar afecciones que puedan afectar al feto, que incluyen, entre otras, un volumen bajo o decreciente de líquido amniótico, trabajo de parto prematuro y retraso del crecimiento intrauterino. El inicio del médico de cabecera en el primer o segundo trimestre y la presencia de ampollas pueden provocar resultados adversos del embarazo, incluida la disminución de la edad gestacional en el momento del parto, el parto prematuro y los niños con bajo peso al nacer. Estos embarazos deben considerarse de alto riesgo y se debe brindar la atención obstétrica adecuada. El tratamiento con corticosteroides sistémicos, por el contrario, no afecta sustancialmente los resultados del embarazo y su uso como médico de cabecera en mujeres embarazadas está justificado. [5] El médico de cabecera normalmente se repite en embarazos posteriores. [6]La transferencia pasiva de los anticuerpos de la madre al feto hace que algunos recién nacidos (alrededor del 10%) desarrollen lesiones cutáneas leves, pero estas suelen desaparecer a las pocas semanas del parto. [ cita requerida ]
La GP a menudo se confunde con pápulas y placas pruriginosas y urticarianas del embarazo (PUPPP), especialmente si ocurre en un primer embarazo. PUPPP generalmente comienza en las áreas de estrías del abdomen y generalmente termina dentro de las dos semanas posteriores al parto. PUPPP no es una enfermedad autoinmune. [ cita requerida ]