pénfigo
El pénfigo ( / ˈ p ɛ m f ɪ ɡ ə s / o / p ɛ m ˈ f aɪ ɡ ə s / ) es un grupo raro de enfermedades autoinmunes con ampollas que afectan la piel y las membranas mucosas . [1] El nombre se deriva de la raíz griega pemphix , que significa "pústula". [2]
En el pénfigo, se forman autoanticuerpos contra la desmogleína , que forma el "pegamento" que une las células epidérmicas adyacentes a través de puntos de unión llamados desmosomas . Cuando los autoanticuerpos atacan a las desmogleínas, las células se separan entre sí y la epidermis se desprende, un fenómeno llamado acantólisis . Esto provoca ampollas que se desprenden y se convierten en llagas . En algunos casos, estas ampollas pueden cubrir una gran área de la piel. [3]
Originalmente, se desconocía la causa de esta enfermedad, y "pénfigo" se usaba para referirse a cualquier enfermedad ampollar de la piel y las mucosas. En 1964, los investigadores encontraron que la sangre de los pacientes con pénfigo contenía anticuerpos contra las capas de piel que se separan para formar las ampollas. [4] [5] En 1971, se publicó un artículo que investigaba la naturaleza autoinmune de esta enfermedad. [6] [7]
Los diversos tipos de pénfigo (pénfigo vulgar, pénfigo foliáceo, dermatosis IgA neutrofílica intraepidérmica y pénfigo paraneoplásico) varían en gravedad. Las lesiones cutáneas causadas por el pénfigo pueden provocar infecciones mortales, por lo que el tratamiento es extremadamente importante.
La enfermedad de Hailey-Hailey , también llamada pénfigo benigno familiar, es una enfermedad hereditaria de la piel, no una enfermedad autoinmune, por lo que no se considera parte del grupo de enfermedades del pénfigo. [10]
El pénfigo define un grupo de enfermedades ampollosas intraepiteliales autoinmunes que se caracterizan por la pérdida de la adhesión celular normal (acantolisis) y por la presencia de autoanticuerpos patógenos (predominantemente IgG) que reaccionan contra las moléculas de adhesión epitelial. [11] El pénfigo se divide además en dos subtipos principales: pénfigo vulgar (PV) y pénfigo foliáceo (PF). Sin embargo, existen varios otros trastornos como pénfigo IgA, pénfigo IgE, pénfigo herpetiforme, pénfigo inducido por fármacos, síndrome de Senear Usher y pénfigo foliáceo endémico, y son reconocidos por un dermatólogo a partir de la apariencia y distribución de las lesiones cutáneas. También es comúnmente diagnosticado por especialistas que practican otorrinolaringología: cirugía de cabeza y cuello., periodoncistas, cirujanos orales y maxilofaciales y oftalmólogos , ya que las lesiones pueden afectar los ojos y las mucosas de la cavidad bucal. Intraoralmente, se parece a las enfermedades más comunes, el liquen plano y el penfigoide de las membranas mucosas . [12] El diagnóstico definitivo requiere el examen de una biopsia de piel o membrana mucosa por parte de un dermatopatólogo o un patólogo oral. La biopsia de piel se toma del borde de una ampolla, se prepara para histopatología y se examina con un microscopio. El patólogo busca una vesícula intraepidérmicacausada por la ruptura de las células epidérmicas (acantolisis). Por lo tanto, la porción superficial (superior) de la epidermis se desprende, dejando la capa inferior de células en el "suelo" de la ampolla. Se dice que esta capa inferior de células tiene un aspecto de "lápida sepulcral".
