La linfocitosis policlonal persistente de células B (PPBL) es una anomalía del sistema inmunológico humano caracterizada por niveles levemente elevados de glóbulos blancos (llamada leucocitosis ), linfocitosis policlonal absoluta estable crónica de células B , IgM policlonal elevada y células binucleadas . Aunque se han notificado casos de mujeres u hombres no fumadores, los pacientes son predominantemente mujeres jóvenes fumadoras.
El diez por ciento de los pacientes presentan esplenomegalia y linfadenopatía . Algunos pacientes informan un grado variable de fatiga, consistente con un síndrome de fatiga crónica , [1] o fatiga posviral como se observa en las infecciones por VEB, mientras que otros permanecen asintomáticos. [2]
Genéticamente, PPBL se ha asociado con algunas características genéticas inusuales. Entre ellos, está asociado con una variante genética particular del antígeno leucocitario humano llamado HLA-DR7 . Esta variante normalmente está presente en el 26% de la población caucásica. El análisis cromosómico ha detectado un isocromosoma + i (3q), con o sin condensación cromosómica prematura. Además, en (14; 18) (q22; 21) se ha descrito un reordenamiento de bcl-2 / IgH, como suele verse en el linfoma folicular . Inmunológicamente, las células B periféricas muestran más células CD27 positivas para IgD + funcionales de lo habitual. [ cita requerida ]
En el seguimiento de 111 pacientes, la mayoría permaneció estable y sin eventos. Sin embargo, dos pacientes desarrollaron cáncer de pulmón con gammapatía IgM 2; una desarrolló cáncer de cuello uterino y tres desarrollaron linfoma no Hodgkin. La posibilidad de desarrollar una proliferación clonal, un linfoma maligno o un cáncer sólido secundario llevó a los autores a concluir no clasificar la PPBL como una patología benigna, como se ha postulado anteriormente, sino recomendar un seguimiento clínico y biológico cuidadoso y continuado a largo plazo. [3]