El tumor tenosinovial de células gigantes ( TGCT ) es un grupo de tumores de las articulaciones poco frecuentes, típicamente no malignos . Los tumores TGCT a menudo se desarrollan a partir del revestimiento de las articulaciones (también conocido como tejido sinovial). [1] [2] [2] : 100 [3] [3] : 245
Tumor tenosinovial de células gigantes | |
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Otros nombres | Localizada: sinovitis villonodular pigmentada localizada (L-PVNS), tumor de células gigantes de la vaina del tendón (GCT-TS), tenosinovitis nodular, tenosinovitis nodular localizada y L-TGCT Difusa: sinovitis villonodular pigmentada (PVNS), PVNS convencional y D -TGCT |
Micrografía de TGCT difusa, también conocida como sinovitis villonodular pigmentada. Mancha H&E . | |
Especialidad | Reumatología |
Síntomas | Hinchazón, dolor, sensibilidad y / o rango de movimiento limitado |
Complicaciones | Diseminación de tumores a los tejidos circundantes. |
Tipos | Difuso y localizado |
Método de diagnóstico | Resonancia magnética , biopsia , cirugía |
Tratamiento | Cirugía, inhibidores de CSF1R |
Los síntomas comunes de TGCT incluyen hinchazón, dolor, rigidez y movilidad reducida en la articulación o extremidad afectada. [2] : 102 Este grupo de tumores se puede dividir en diferentes subconjuntos según su sitio, patrón de crecimiento y pronóstico. [4] [4] : 361 El TGCT localizado a veces se denomina tumor de células gigantes de la vaina del tendón ; [2] : 100 TGCT difuso también se llama sinovitis villonodular pigmentada (PVNS). [2] : 102
Clasificación
La clasificación para TGCT abarca dos subtipos que se pueden dividir según el sitio, dentro de una articulación (intraarticular) o fuera de la articulación (extraarticular), y el patrón de crecimiento (localizado o difuso) del tumor o tumores. [2] : 100 [4] : 361 Los subconjuntos localizados y difusos de TGCT difieren en su pronóstico, presentación clínica y comportamiento biológico, pero comparten una forma similar de desarrollo de la enfermedad. [2] : 100
TGCT localizado
La TGCT localizada a veces se denomina sinovitis villonodular pigmentada localizada (L-PVNS), tumor de células gigantes de la vaina del tendón (GCT-TS), tenosinovitis nodular, tenosinovitis nodular localizada y L-TGCT. [1] : 1 [2] : 100
La forma localizada de TGCT es más común. [2] : 100 [3] : 245 Los tumores TGCT localizados son típicamente de 0,5 cm a 4 cm), [2] : 101 se desarrollan a lo largo de los años, [2] : 100 son benignos y no destructivos para el tejido circundante, y pueden volver a aparecer en la zona afectada. [2] : 101 El síntoma más común es la hinchazón indolora. [2] : 101 El TGCT localizado ocurre con mayor frecuencia en los dedos, pero también puede ocurrir en otras articulaciones. [2] [5]
TGCT difuso
La TGCT difusa a veces se denomina sinovitis villonodular pigmentada (PVNS), PVNS convencional y D-TGCT. [1] : 1 [4] : 361 [6] : 1 [2] : 102
El TGCT difuso ocurre con menos frecuencia y es localmente agresivo (en algunos casos, los tumores pueden infiltrar los tejidos blandos circundantes ). [3] : 245 [1] : 1 [2] : 102 [6] [6] : 1 Afecta con mayor frecuencia a personas menores de 40 años, aunque la edad de aparición varía. [2] : 102 El TGCT difuso puede ocurrir dentro de una articulación (intraarticular) o fuera de una articulación (extraarticular). Los tumores intraarticulares suelen aparecer en la rodilla (aproximadamente el 75% de los casos) y la cadera (aproximadamente el 15% de los casos). [2] : 102 Los tumores extraarticulares generalmente se encuentran en la rodilla, el muslo y el pie. [2] : 101 Los síntomas incluyen hinchazón, dolor, sensibilidad y / o rango de movimiento limitado. [2] : 102 Se estima que la tasa de recurrencia es del 18 al 46% para los tumores intraarticulares y del 33 al 50% para los tumores extraarticulares. [2] : 103 [6] : 1
Complicaciones
El TGCT difuso es localmente agresivo y puede extenderse a los tejidos circundantes, provocando erosión ósea y daño tisular. Si no se trata a tiempo, puede extenderse a áreas fuera de la articulación, extraarticular y potencialmente causar una pérdida permanente de rango, así como un dolor intenso. [7] [8]
Mecanismo
Los tumores TGCT crecen debido a la sobreexpresión genética del factor estimulante de colonias 1 . Esto hace que las células del receptor del factor 1 estimulante de colonias (CSF1R) se acumulen en el tejido articular. [9] [10]
Diagnóstico
El TGCT se puede diagnosticar mediante resonancia magnética ( MRI ), mediante biopsia o durante una cirugía. [11] [12] El trastorno es difícil de identificar y, a menudo, no se diagnostica durante años debido a síntomas inespecíficos o una escasez general de síntomas. [13] Los casos de TGCT a menudo se diagnostican erróneamente como osteoartritis , [14] traumatismo localizado, [15] lesiones deportivas, [16] [17] xantomas , [18] u otras afecciones. [19] Un estudio de 122 pacientes con TGCT difuso encontró que la demora promedio en el diagnóstico fue de 2.9 años. [20]
Tratamiento
La cirugía ha sido la forma más común de tratamiento tanto para el TGCT localizado [2] : 101 [4] : 361 como para el difuso. [2] : 103 [4] : 361 [6] : 1 Después de la cirugía, los pacientes pueden recibir fisioterapia para ayudar a rehabilitar las articulaciones afectadas. [16] [8] Sin embargo, la recurrencia del TGCT después de la cirugía es común, [14] con una tasa más alta de recurrencia para el TGCT difuso que para el TGCT localizado. [4] : 361 En casos de enfermedad recurrente o resistente, es posible que se requieran cirugías múltiples, artroplastias totales de articulaciones o amputación. [6] : 1
Un enfoque multidisciplinario, que complementa la cirugía con radioterapia u otros tratamientos, también puede mejorar los resultados en casos de TGCT recurrente. [21] A finales de la década de 2010, el tratamiento con inhibidores de CSF1R surgió como una opción [22] que puede ayudar a mejorar la funcionalidad de los pacientes con TGCT o TGCT recurrentes que no se manejan fácilmente mediante cirugía. [4] : 361
Epidemiología
Un estudio realizado en los Países Bajos estimó que la incidencia mundial de TGCT es de 43 casos por millón de personas-año . Se estimó que la mayoría (39 casos por millón de personas-año) eran TGCT localizados; Se estimó que los 4 casos restantes por millón de personas-año eran TGCT difusos. [5] El TGCT puede ocurrir en pacientes de cualquier edad, pero las personas con TGCT localizado tienen típicamente entre 30 y 50 años, [2] : 100-101 mientras que el TGCT difuso tiende a afectar a personas menores de 40 años. [2] : 102-103
Ver también
- Fibroma de la vaina del tendón
- Lista de afecciones cutáneas
Referencias
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Las translocaciones de CSF1 dan como resultado una sobreexpresión de CSF1. En los casos de TGCT y PVNS que llevan esta translocación, está presente en una minoría de las células intratumorales, lo que lleva a la expresión de CSF1 solo en estas células, mientras que la mayoría de las células expresan CSF1R pero no CSF1, lo que sugiere un efecto de paisajismo tumoral con CSF1 aberrante. expresión en las células neoplásicas, lo que conduce a la acumulación anormal de células no neoplásicas que forman una masa tumoral.
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Como se postula que la translocación de CSF1 desempeña un papel importante en la biología de PVNS / TGCT, la presencia constante de la expresión de CSF1 en casos de translocación negativa implica que otros mecanismos pueden conducir a la sobrerregulación de CSF1.
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Las características inmunosupresoras y permisivas de tumores de los macrófagos asociados a tumores (TAM) han alimentado el interés en dirigirse terapéuticamente a estas células. En este contexto, el eje del factor 1 estimulante de colonias (CSF1) / receptor del factor estimulante de colonias 1 (CSF1R) ha ganado la mayor atención, y actualmente se encuentran en desarrollo clínico varios enfoques dirigidos a los ligandos o al receptor.
enlaces externos
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