La policoria es una condición patológica del ojo caracterizada por más de una apertura pupilar en el iris . [1] Puede ser congénito o resultar de una enfermedad que afecta el iris. [1] Da como resultado una función disminuida del iris y la pupila, lo que afecta el ojo físico y la visualización.
Epidemiología
La policoria es extremadamente rara y con frecuencia se confunden otras afecciones con ella. [2] [3] La policoria es a menudo congénita, sin embargo, no se diagnostica hasta la edad adulta. [4] Se desconoce la causa general de la policoria, pero hay algunas otras afecciones oculares que están asociadas con la policoria. Estos incluyen (aunque no a menudo) cataratas polares, glaucoma, pestañas anormalmente largas, desarrollo anormal de los ojos y mala visión. [ cita requerida ]
Se han diagnosticado casos desde los 3 años hasta la edad adulta. La prevalencia de policoria verdadera es mínima. [3] Los dos tipos de policoria son la verdadera policoria y la falsa pseudopolicoria.
No hay tendencias conocidas o propuestas en la aparición de policoria basadas en la ubicación geográfica, la edad, el sexo o la temporada.
Verdadera policoria
En los casos de policoria verdadera, hay una pupila extra que tiende a ser reactiva a la luz y la medicación. [5] Para ser considerada una verdadera policoria, la pupila adicional y la pupila principal deben dilatarse y contraerse simultáneamente con factores desencadenantes como la luz y los fármacos administrados. [6] La pupila extraña es c. 2,5 mm de distancia del alumno principal. En los casos de policoria verdadera hay un músculo esfínter intacto , que contrae y dilata las pupilas. [5] En un ojo sin policoria, el músculo esfínter es una parte del iris que funciona para contraer y dilatar la pupila. [7] Un paciente con policoria verdadera experimenta problemas de visión así como estimulación de la retina en respuesta a luces brillantes. [5]
Se dice que el término "policoria verdadera" se usa en exceso y se usa correctamente al abordar las deformaciones congénitas del iris. [6] A menudo se usa "policoria verdadera" cuando en realidad se trata de un caso de pseudopolicoria.
Pseudopolicoria
Aunque es menos rara que la verdadera policoria, la pseudopolicoria sigue siendo muy poco común. En los casos de pseudopolicoria hay una "constricción pasiva" que diferencia la pupila extra de la pupila verdadera durante la constricción y dilatación. La pupila extra en la pseudopolicoria es diferente a la pupila extra en la policoria verdadera porque muestra defectos que son independientes de los músculos del esfínter. [ cita requerida ] La pseudopolicoria a menudo se asocia con el síndrome de Seckel , la distrofia polimorfa posterior y el glaucoma juvenil . [5]
La pseudopolicoria consiste en la división del iris que no depende de los músculos del esfínter en la raíz del iris. [6]
Síntomas y diagnóstico
Cuando a un paciente se le diagnostica policoria, los signos y síntomas que se muestran están asociados con anomalías del crecimiento ocular y anexial. [8] El iris y la pupila se vuelven menos efectivos. Los signos pueden estar presentes en la infancia; sin embargo, el paciente puede ser diagnosticado más tarde en su vida. Esta afección da como resultado un desarrollo ocular anormal que afecta a ambos ojos o solo a uno. [9]
Tras un examen general, el paciente suele tener pestañas excesivamente largas. [8] El iris se vuelve hipoplásico , lo que produce pupilas de forma anormal con criptas prominentes . [8] Las criptas son pequeñas líneas onduladas que se irradian alrededor de la pupila; con esta condición, se pueden ver aberturas redondas u ovaladas gruesas. [8]
En el momento del diagnóstico, los signos conducen a síntomas en los que hay más de un conjunto de músculos del iris, que controla la cantidad de luz que ingresa al ojo. [8] Cuando el iris se deforma, desorganiza el control de la luz que entra, lo que conduce a una visión borrosa y le resulta difícil enfocar visualmente. Las cataratas polares también estarán presentes en esta condición donde una malformación redonda y opaca de las fibras del cristalino distorsionadas se localiza en la parte posterior central del cristalino mostrando disformalidad. [10] La ceguera también puede deberse al daño del nervio óptico por glaucoma . [9]
Tratamiento
La policoria se ha relacionado con la genética hereditaria, [8] y también se ha asociado con cataratas polares, glaucoma y desprendimiento de retina. [5] No todos los casos se tratan por esta anomalía del iris, pero cuando se tratan los casos, el único tratamiento es un procedimiento quirúrgico y una monitorización ocular de por vida que es muy recomendable. [11] Las consideraciones para la cirugía son la corrección quirúrgica, la cirugía intraocular y / o la reaproximación, como si se estuviera tratando por glaucoma o desprendimiento de retina. [11] Los niños menores de 3 años, que no buscan cirugía quirúrgica, han respondido bien con gotas mióticas que contienen midriático / ciclopléjico, lo que permite que los esfínteres oculares separados se dilaten y se contraigan juntos. Esto permite un mejor equilibrio de la agudeza visual sin corregir. [12] Se haría una incisión limbal de 1 mm , se inserta una espátula por el costado para elevar las dos pupilas (evitando el contacto con el cristalino) y se corta el tejido del iris con material viscoelástico. Finalmente, se cierran las incisiones limbales con hidratación estromal y se aplica cefuroxima intracameral. [5]
Técnica quirúrgica
Ha habido casos en los que existen diversas técnicas para los procedimientos quirúrgicos [12] y pueden realizarse en niños y adultos. Una de las técnicas de reparación es mediante el uso de una sutura de polipropileno de doble brazo, donde la sutura se deja externamente en la esclerótica con un nudo enterrado en el colgajo escleral. [13] Esta técnica permite la fijación posterior de implantes de lentes intraoculares en ausencia de soporte capsular. [14] Otra técnica para la cirugía se llama pupiloplastia, [15] donde el paciente sería colocado bajo anestesia retrobulbar con las pupilas dilatadas con tropicamida al 1%. [5]
Pronóstico
Cuidado posoperatorio
La solución salina hipertónica utilizada como colirio puede usarse para reducir el edema corneal, [16] [ ¿fuente médica no confiable? ] el uso de antiglaucomatosos tópicos para ayudar a mejorar el edema corneal, y los supresores acuosos que se acompañan de mióticos, incluyen betabloqueantes tópicos, alfa antagonistas e inhibidores de la anhidrasa carbónica. [17] Antibióticos y gotas de esteroides durante 4 semanas después de la cirugía. [5]
Complicaciones y beneficios
Las complicaciones de los procedimientos quirúrgicos son la posible erosión de la sutura a través de la esclerótica , la conjuntiva o ambas. [14] Inflamación intraocular menor durante y después de la cirugía. [5] Mejora de la agudeza visual a distancia y de cerca, pequeños defectos que rodean los músculos del esfínter y márgenes pupilares normales. [8]
Prevención
No se conocen medidas preventivas para la policoria, sin embargo, las pruebas genéticas pueden revelar patrones genéticos del trastorno. [ cita requerida ] Condiciones como la reducción del grosor de la córnea, se observan en personas con casos de policoria, así como queratocono (el queratocono es una enfermedad de la córnea que tiene la posibilidad de conducir a ceguera y / o astigmatismo). [18] [ cita requerida ] Sin embargo, hay algunas propuestas de que es causado por una disociación de los márgenes de la pupila, un coloboma parcial que es un agujero en el ojo o una composición anormal del tejido ocular. [5]
Causas
No se conocen mecanismos directos implicados en el desarrollo de la verdadera policoria o pseudopolicoria. Hay algunas ideas propuestas, una de las cuales es que después de que el músculo del esfínter está completamente formado y desarrollado en el ojo, se cortan los márgenes pupilares que conducen a la distinción entre la pupila adicional y la pupila principal. [6] La policoria también puede ser causada por cualquier agujero en el iris para desarrollar un desarrollo muscular del esfínter. [6] Otra teoría propuesta sobre la causa de la policoria es el trauma intrauterino o trauma del iris posparto. [6]
Si se obstaculiza el desarrollo del iris, el ectodermo del ojo (que forma el cristalino y el epitelio corneal) puede dividirse, lo que podría provocar pseudopolicoria. [6]
Genética
El gen que causa este trastorno es el gen PRDM5. [11] El gen PRDM5 también se ha relacionado con el síndrome de la córnea frágil, que es un trastorno tisular del ojo, así como con el síndrome de Axenfeld . [11] PRDM5 juega un papel crucial en la composición molecular del ojo, así como en el grosor del tejido. [11] El síndrome de Axenfeld ocurre en el paciente en un caso de mutación del gen FOXC1, que es una mutación heterocigota. [11]
Historia
Dado que la policoria y la pseudopolicoria verdaderas son tan raras, no hay mucha historia sobre los trastornos. Según un artículo publicado en 2002, solo ha habido 2 casos de policoria verdadera desde 1966. [3]
Ver también
- Herida de ojo
- Iridodiálisis
- Diplopía monocular
- Coloboma
Referencias
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