La secuencia de Potter es la apariencia física atípica de un bebé debido al oligohidramnios experimentado cuando está en el útero . [1] Incluye pie zambo , hipoplasia pulmonar y anomalías craneales relacionadas con el oligohidramnios. [ aclaración necesaria ] Oligohidramnios es la disminución en el volumen de líquido amniótico suficiente para causar deformaciones en la morfogénesis del bebé.
El oligohidramnios es la causa de la secuencia de Potter, pero hay muchas cosas que pueden conducir al oligohidramnios. Puede ser causada por enfermedades renales como agenesia renal bilateral (BRA), atresia del uréter o uretra que causa obstrucción del tracto urinario, enfermedades renales poliquísticas o multiquísticas, hipoplasia renal , ruptura amniótica , toxemia o insuficiencia uteroplacentaria por hipertensión materna.
El término secuencia de Potter estaba inicialmente destinado a referirse únicamente a los casos causados por BRA; [ cita requerida ] sin embargo, ahora es comúnmente utilizado por muchos médicos e investigadores para referirse a cualquier caso que se presente con oligohidramnios o anhidramnios independientemente de la fuente de la pérdida de líquido amniótico. [ cita requerida ]
Desde su caracterización inicial, la secuencia de Potter se ha definido en cinco subclasificaciones distintas. Hay quienes en los campos médicos y de investigación usan el término secuencia de Potter para referirse específicamente solo a casos de BRA, mientras que otros grupos usan el término para referirse libremente a todos los casos de oligohidramnios y anhidramnios independientemente de la causa específica. La asignación de nomenclatura a las diversas causas (tipos) se empleó para ayudar a aclarar estas discrepancias, pero estas subclasificaciones y el sistema de nomenclatura no se han popularizado en las comunidades médica y de investigación. [ cita requerida ]
El fracaso del desarrollo de los metanefros en los casos de BRA y algunos casos que involucran agenesia renal unilateral (ARU) se debe principalmente al fracaso del conducto mesonéfrico para producir un brote ureteral capaz de inducir el mesénquima metanéfrico . Por tanto, la inducción fallida provocará la posterior degeneración del metanefros por apoptosis y otros mecanismos. El (los) conducto (s) mesonéfrico (s) del riñón (s) agenico también se degenerarán y no se conectarán con la vejiga . Por lo tanto, los medios por los cuales el feto produce orina y la transporta a la vejiga para su excreción al saco amniótico se ha visto gravemente comprometido (en los casos de URA) o completamente eliminado (en los casos de BRA). El volumen disminuido deEl líquido amniótico hace que el útero de la madre comprima el feto en crecimiento . Esta compresión puede causar muchas deformidades físicas del feto , la más común de las cuales es la cara de Potter. Las anomalías de las extremidades inferiores son frecuentes en estos casos, que a menudo se presentan con pies zambo y / o arqueamiento de las piernas. También puede presentarse sirenomelia o "síndrome de sirena" (que ocurre aproximadamente en 1: 45.000 nacimientos) [3] . De hecho, casi todos los casos notificados de sirenomelia también se presentan con BRA. Se asocia con la enfermedad renal poliquística infantil, que es de origen autosómico recesivo [4].