Linfoma de células B mediastínico primario
| Linfoma de células B grandes mediastínico primario | |
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| Micrografía de un linfoma mediastínico primario de células B grandes. Mancha H&E . | |
| Especialidad | Hematología y oncología |
El linfoma mediastínico primario de células B , abreviado PMBL , es un tipo raro de linfoma que se forma en el mediastino (el espacio entre los pulmones) y afecta predominantemente a adultos jóvenes. [1] [2]
Es un subtipo de linfoma difuso de células B grandes ; [3] sin embargo, generalmente tiene un pronóstico significativamente mejor.
Diagnóstico
El diagnóstico requiere una biopsia , de modo que el tipo exacto de tejido se pueda determinar mediante un examen al microscopio . El PMBL generalmente se considera un subtipo de linfoma difuso de células B grandes , aunque también está estrechamente relacionado con el linfoma de Hodgkin esclerosante nodular (NSHL). [4] Los tumores que están aún más estrechamente relacionados con NSHL que los típicos de PMBL se denominan linfoma de zona gris . [4]
Tratamiento
El tratamiento suele comenzar con meses de régimen de quimioterapia con múltiples fármacos . Cualquiera de R-CHOP (rituximab, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisolona) o DA-EPOCH-R (dosis ajustada de etopósido, prednisolona, vincristina, ciclofosfamida, doxorubicina, rituximab) ha sido típico. [5] Otros regímenes más intensos pueden ser más efectivos. [4]
Se puede agregar radioterapia , especialmente si la quimioterapia no parece suficiente por sí sola. [5] La radiación puede causar otros problemas de salud más adelante, como cáncer de mama , y existe cierto debate sobre el mejor enfoque. [4]
La exploración con FDG-PET no es tan útil para predecir el éxito del tratamiento en PMBL como lo es en otros linfomas. [4]
Pronóstico
La mayoría de las personas con leucoencefalopatía multifocal progresiva reciben un tratamiento satisfactorio y sobreviven durante muchos años. Sin embargo, si el tratamiento inicial no tiene éxito o si regresa, el pronóstico a largo plazo es peor. [5] Las recaídas generalmente aparecen dentro de los 12 a 18 meses posteriores a la finalización del tratamiento. [4]
Epidemiología
Este linfoma se observa con mayor frecuencia en mujeres de entre 20 y 40 años de edad. [4]
Ver también
Referencias
- ^ Johnson PW, Davies AJ (2008). "Linfoma de células B mediastínico primario" . Hematología. Sociedad Americana de Hematología. Programa de educación . 2008 : 349–58. doi : 10.1182 / asheducation-2008.1.349 . PMID 19074109 .
- ^ Coso D, Rey J, Bouabdallah R (febrero de 2010). "[Linfoma de células B mediastínico primario]". Revue de Pneumologie Clinique . 66 (1): 32–5. doi : 10.1016 / j.pneumo.2009.12.007 . PMID 20207294 .
- ^ "Tipos de linfoma no Hodgkin" . www.cancer.org . Consultado el 28 de septiembre de 2017 .
- ↑ a b c d e f g Dunleavy K, Wilson WH (enero de 2015). "Linfoma mediastínico primario de células B y linfoma mediastínico de la zona gris: ¿requieren un enfoque terapéutico único?" . Sangre . 125 (1): 33–9. doi : 10.1182 / sangre-2014-05-575092 . PMC 4281829 . PMID 25499450 .
- ^ a b c Lees C, Keane C, Gandhi MK, Gunawardana J (febrero de 2019). "Biología y terapia del linfoma de células B mediastínico primario: estado actual y direcciones futuras" . Revista británica de hematología . 185 (1): 25–41. doi : 10.1111 / bjh.15778 . PMC 6594147 . PMID 30740662 .
enlaces externos
| Clasificación | D
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| Recursos externos |
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- Linfoma
