El linfoma de células B grandes mediastínico primario (tímico) es un tipo distinto de linfoma difuso de células B grandes que afecta al mediastino , reconocido en la clasificación de la OMS de 2008. [1] [2] : 370–374
El síndrome de la vena cava superior ocurre en 30 a 50% y los derrames pleurales o pericárdicos ocurren en aproximadamente un tercio. [3]
El PMLBCL surge de una célula B periférica tímica putativa. [3] [4] Tiene varias características biológicas distintivas. [3] El análisis molecular muestra que el PMLBCL es distinto de otros tipos de linfomas difusos de células B grandes (DLBCL). [4] La expresión del gen MAL se observa en 70%, a diferencia de otros linfomas difusos de células B grandes. [2] : 370 El perfil de expresión génica muestra una variación considerable de otros DLBCL y similitud con la enfermedad de Hodgkin . [5] : 290–293
El PMLBCL es CD20 positivo, expresa marcadores pan-B, incluido el CD79a , y tiene reordenamientos de genes de inmunoglobulina clonal y ARNm , pero paradójicamente no expresa inmunoglobulina citoplasmática o de superficie celular. [2] : 370
Clínicamente, el PMLBCL es inusual en varios aspectos. A pesar de que el 80% de PMLBCL está en estadio I o II, la masa mediastínica anterior que se presenta a menudo mide más de 10 cm y es localmente invasiva del pulmón, la pared torácica, la pleura y el pericardio. [3] En la presentación inicial, el PMLBCL generalmente se limita al mediastino, pero su volumen, en lugar de adenopatías adicionales, a veces se puede palpar en la parte baja del cuello. [3] Se observa un aumento de LDH en aproximadamente el 75%, [2] : 370 [3] pero, a diferencia de otros linfomas de células grandes, no se observa un aumento en la microglobulina beta-2 incluso cuando son voluminosos [2] : 370 que pueden relacionarse con defectosExpresión del complejo mayor de histocompatibilidad . [2] : 370
Se recomienda la quimioterapia multifarmacológica, pero el régimen preferido es controvertido, al igual que la radioterapia de consolidación . [3] [6] [7] [8]