Pioderma gangrenoso

Condición médica

Pioderma gangrenoso
Pioderma gangrenoso en la pierna de una persona con colitis ulcerosa.
Especialidad	Dermatología
Inicio habitual	40 o 50 años [1]
Tratamiento	Corticosteroides , ciclosporina , infliximab , canakinumab [2]

El pioderma gangrenoso es una enfermedad inflamatoria de la piel poco común en la que pústulas o nódulos dolorosos se convierten en úlceras que crecen progresivamente. ^{[3] El} pioderma gangrenoso no es infeccioso. ^[3]

Los tratamientos pueden incluir corticosteroides , ciclosporina , infliximab o canakinumab . ^[2]

La enfermedad fue identificada en 1930. Afecta aproximadamente a 1 persona de cada 100.000 habitantes. Aunque puede afectar a personas de cualquier edad, afecta principalmente a personas de entre 40 y 50 años. ^[1]

Tipos

Pioderma gangrenoso

Hay dos tipos principales de pioderma gangrenoso: ^[1]

• la forma ulcerativa 'típica', que ocurre en las piernas
• una forma 'atípica' que es más superficial y ocurre en las manos y otras partes del cuerpo

Otras variaciones son: ^[4]

• El pioderma gangrenoso periestomal comprende el 15% de todos los casos de pioderma
• Pioderma gangrenoso bulloso
• Pioderma gangrenoso pustuloso ^[5]
• Pioderma gangrenoso vegetativo ^[6]

Presentación

Asociaciones

Las siguientes son afecciones comúnmente asociadas con el pioderma gangrenoso: ^[7]

• Enfermedad inflamatoria intestinal:
  • Colitis ulcerosa
  • enfermedad de Crohn
• Artritis:
  • Artritis reumatoide
  • Artritis seronegativa
• Enfermedad hematológica:
  • Leucemia mielocítica ^[8]
  • Leucemia de células pilosas
  • Mielofibrosis
  • Metaplasia mieloide
  • Gammapatía monoclonal
• Enfermedad autoinflamatoria:
  • Artritis estéril piógena y síndrome de acné ( síndrome PAPA )

Causas

Aunque la causa no se comprende bien, se cree que la enfermedad se debe a una disfunción del sistema inmunológico y, en particular, al funcionamiento inadecuado de los neutrófilos . En apoyo de una causa inmune, una variedad de mediadores inmunes como interleucina (IL) -8 , IL-1β , IL-6 , interferón (IFN) -γ , factor estimulante de colonias de granulocitos , factor de necrosis tumoral alfa , metaloproteinasa de matriz ( Se ha informado que MMP) -9 , MMP10 y elafina están elevadas en pacientes con pioderma gangrenoso. ^[9]

También en apoyo de una causa inmunitaria está el hallazgo de que al menos la mitad de todos los pacientes con pioderma gangrenoso padecen enfermedades inmunomediadas. ^[1] Por ejemplo, la colitis ulcerosa , la artritis reumatoide y el mieloma múltiple (MM) se han asociado con el pioderma gangrenoso. También puede ser parte de síndromes como el síndrome PAPA . ^{[ cita requerida ]}

Un rasgo distintivo del pioderma gangrenoso es la patergia , que es la aparición de nuevas lesiones en los sitios del traumatismo, incluidas las heridas quirúrgicas. ^[10]

Diagnóstico

El diagnóstico de PG es un desafío debido a su presentación variable, superposición clínica con otras afecciones, asociación con varias enfermedades sistémicas y ausencia de hallazgos histopatológicos o de laboratorio definitorios. Son comunes los diagnósticos erróneos y el diagnóstico tardío. Se ha demostrado que hasta el 39% de los pacientes que inicialmente recibieron un diagnóstico de PG tienen un diagnóstico alternativo. ^[11] A la luz de esto, recientemente se han desarrollado criterios de diagnóstico validados para el pioderma gangrenoso ulcerativo. ^[12]

Criterios de diagnóstico

Además de una biopsia que demuestre un infiltrado neutrofílico, los pacientes deben tener al menos 4 criterios menores para cumplir con los criterios de diagnóstico. ^[12] Estos criterios se basan en la histología, la historia, el examen clínico y el tratamiento. ^{[ cita requerida ]}

• Histología: exclusión de infección (incluidas tinciones y cultivos de tejidos histológicamente indicados)
• Patergia (úlcera que ocurre en sitios de trauma, con úlcera que se extiende más allá del área del trauma)
• Antecedentes personales de enfermedad inflamatoria intestinal o artritis inflamatoria.
• Antecedentes de pápula, pústula o vesícula que se ulceraron rápidamente
• Examen clínico (o evidencia fotográfica) de eritema periférico, borde socavado y dolor a la palpación en el sitio de la ulceración
• Múltiples ulceraciones (al menos 1 ocurre en la parte anterior de la pierna)
• Cicatrices cribiformes o de "papel arrugado" en los sitios de úlceras cicatrizadas
• Disminución del tamaño de la úlcera en el plazo de 1 mes después de iniciar la medicación inmunosupresora

Tratamiento

El tratamiento de primera línea para casos diseminados o localizados de pioderma gangrenoso es el tratamiento sistémico con corticosteroides y ciclosporina . La aplicación tópica de clobetasol , mupirocina y gentamicina alternados con tacrolimus puede ser eficaz. Las úlceras de pioderma gangrenoso demuestran patergia , es decir, un empeoramiento en respuesta a traumatismos menores o desbridamiento quirúrgico. Se debe tener mucho cuidado con los cambios de apósito para evitar un crecimiento potencialmente rápido de la herida. Muchos pacientes responden de manera diferente a los diferentes tipos de tratamiento, por ejemplo, algunos se benefician de un ambiente húmedo, por lo que el tratamiento debe evaluarse cuidadosamente en cada etapa. ^{[cita requerida ]}

Las pápulas que comienzan como pequeños "picos" se pueden tratar con la solución de Dakin para prevenir infecciones y los racimos de heridas también se benefician de este desinfectante. Las aplicaciones de húmedo a seco de Dakins pueden vencer la propagación de la infección interior. El drenaje abundante se puede compensar con apósitos Coban. No se recomienda el injerto debido a la necrosis tisular. ^{[ cita requerida ]}

Un tratamiento muy eficaz es la aplicación de TheraSkin, que es un aloinjerto de espesor parcial y es piel humana donada. Tiene células vivas, factores de crecimiento, moléculas de señalización y matriz extracelular nativa. El estándar de oro en el cuidado de heridas cuando no es posible un autoinjerto.

Si son ineficaces, los procedimientos terapéuticos alternativos incluyen el tratamiento sistémico con corticosteroides y micofenolato de mofetilo ; micofenolato de mofetilo y ciclosporina; tacrolimus; talidomida ; infliximab ; o plasmaféresis . ^[13]

Ver también

• Pioderma granulomatoso superficial
• Picadura de araña reclusa parda

Referencias

1. Jackson JM, Callen JP (23 de abril de 2012). Elston DM (ed.). "Pioderma gangrenoso" . EMedicina .
2. Partridge AC, Bai JW, Rosen CF, Walsh SR, Gulliver WP, Fleming P (agosto de 2018). "Efectividad de los tratamientos sistémicos para el pioderma gangrenoso: una revisión sistemática de estudios observacionales y ensayos clínicos". The British Journal of Dermatology . 179 (2): 290–295. doi : 10.1111 / bjd.16485 . PMID 29478243 . S2CID 3504429 .  
3. Ruocco E, Sangiuliano S, Gravina AG, Miranda A, Nicoletti G (septiembre de 2009). "Pioderma gangrenoso: una revisión actualizada" . Revista de la Academia Europea de Dermatología y Venereología . 23 (9): 1008-17. doi : 10.1111 / j.1468-3083.2009.03199.x . PMID 19470075 . S2CID 29773727 .  
4. Brooklyn T, Dunnill G, Probert C (julio de 2006). "Diagnóstico y tratamiento del pioderma gangrenoso" . BMJ . 333 (7560): 181–4. doi : 10.1136 / bmj.333.7560.181 . PMC 1513476 . PMID 16858047 .  
5. Shankar S, Sterling JC, Rytina E (noviembre de 2003). "Pioderma gangrenoso pustuloso". Dermatología clínica y experimental . 28 (6): 600–3. doi : 10.1046 / j.1365-2230.2003.01418.x . PMID 14616824 . S2CID 11350602 .  
6. Langan SM, Powell FC (agosto de 2005). "Pioderma gangrenoso vegetativo: reporte de dos nuevos casos y revisión de la literatura". Revista Internacional de Dermatología . 44 (8): 623–9. doi : 10.1111 / j.1365-4632.2005.02591.x . PMID 16101860 . S2CID 34574262 .  
7. Brooklyn T, Dunnill G, Probert C (julio de 2006). "Diagnóstico y tratamiento del pioderma gangrenoso" . BMJ . 333 (7560): 181–4. doi : 10.1136 / bmj.333.7560.181 . PMC 1513476 . PMID 16858047 .  
8. Tendas A, Niscola P, Barbati R, Abruzzese E, Cuppelli L, Giovannini M, et al. (Mayo de 2011). "Tatuaje relacionado con pioderma / ectyma gangrenoso como característica de presentación de leucemia mieloide aguda recidivante: una observación excepcionalmente rara". Lesión . 42 (5): 546–7. doi : 10.1016 / j.injury.2010.08.014 . PMID 20883993 . 
9. Patel F, Fitzmaurice S, Duong C, He Y, Fergus J, Raychaudhuri SP, et al. (Mayo de 2015). "Estrategias efectivas para el manejo del pioderma gangrenoso: una revisión integral" . Acta Dermato-Venereologica . 95 (5): 525–31. doi : 10.2340 / 00015555-2008 . PMID 25387526 . 
10. Rashid RM (noviembre de 2008). "Pioderma gangrenoso del cinturón de seguridad: presión menor como factor causal". Revista de la Academia Europea de Dermatología y Venereología . 22 (10): 1273–4. doi : 10.1111 / j.1468-3083.2008.02626.x . PMID 18837131 . S2CID 27476857 .  
11. Weenig RH, Davis MD, Dahl PR, Su WP (octubre de 2002). "Úlceras cutáneas mal diagnosticadas como pioderma gangrenoso". La Revista de Medicina de Nueva Inglaterra . 347 (18): 1412–8. doi : 10.1056 / NEJMoa013383 . PMID 12409543 . 
12. Maverakis E, Ma C, Shinkai K, Fiorentino D, Callen JP, Wollina U, et al. (Abril de 2018). "Criterios diagnósticos del pioderma gangrenoso ulcerativo: un consenso de expertos internacionales de Delphi" . Dermatología JAMA . 154 (4): 461–466. doi : 10.1001 / jamadermatol.2017.5980 . PMID 29450466 . S2CID 4774649 .  
13. Reichrath J, Bens G, Bonowitz A, Tilgen W (agosto de 2005). "Recomendaciones de tratamiento para el pioderma gangrenoso: una revisión de la literatura basada en la evidencia basada en más de 350 pacientes". Revista de la Academia Estadounidense de Dermatología . 53 (2): 273–83. doi : 10.1016 / j.jaad.2004.10.006 . PMID 16021123 . 

enlaces externos

Clasificación	D CIE - 10 : L88 ICD - 9-CM : 686.01 DeCS : D017511 Enfermedades DB : 11064 SNOMED CT : 74578003
Recursos externos	eMedicine : artículo / 1123821 Orphanet : 48104

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