Carcinoma de médula renal
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Carcinoma de médula renal
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Ubicación de la médula renal .
EspecialidadOncología / nefrología

El carcinoma de médula renal es un tipo de cáncer poco común que afecta al riñón . Suele ser agresivo, difícil de tratar y, a menudo, metastásico en el momento del diagnóstico. La mayoría de las personas con este tipo de cáncer tienen el rasgo de células falciformes o, en raras ocasiones, la enfermedad de células falciformes , lo que sugiere que el rasgo de células falciformes puede ser un factor de riesgo para este tipo de cáncer.

Signos y síntomas

En una serie de casos de 34 pacientes, Davis y sus colegas informaron los siguientes signos y síntomas: [ cita requerida ]

  • hematuria macroscópicamente visible (macroscópica) (60%)
  • dolor abdominal o de espalda / flanco (50%)
  • pérdida de peso significativa (25%)

Otros investigadores han informado de una masa renal palpable [1] o ganglios linfáticos agrandados . [2]

Causas

La etiología del carcinoma medular renal aún no se comprende por completo. Sin embargo, la mayoría de las personas diagnosticadas con este tipo de cáncer han tenido el rasgo de células falciformes , en el que la persona porta una copia normal del gen de la hemoglobina A (HbA) y una copia del gen de la hemoglobina A que alberga la mutación genética que se encuentra en las células falciformes. enfermedad (HbS). Estas personas no padecen anemia de células falciformes, pero pueden manifestar síntomas como daño renal a lo largo de sus vidas. Se desconocen los otros factores genéticos o ambientales que contribuyen al riesgo de carcinoma medular renal. [ cita requerida ]

Mecanismo

El hallazgo de que prácticamente todas las personas afectadas por el carcinoma medular renal portan al menos una copia de la mutación HbS sugiere que el rasgo de células falciformes predispone de alguna manera a este tipo de cáncer. [3] Se desconoce el mecanismo preciso, pero se han identificado glóbulos rojos con una configuración de células falciformes en muestras de patología. [2]

Diagnóstico

El diagnóstico de carcinoma de médula renal generalmente se realiza después de que los individuos con rasgo de células falciformes presentan los signos y síntomas típicos descritos anteriormente, en combinación con estudios de imágenes radiográficas (generalmente tomografía computarizada abdominal / pélvica ) y, en última instancia, biopsia quirúrgica y examen patológico del tumor. Los hallazgos en el examen radiográfico son inespecíficos y pueden revelar una masa profunda dentro del riñón. [4] Los estudios histopatológicos muestran un patrón distintivo que se puede distinguir de otros tumores renales. [1]

Clasificación

El carcinoma medular renal se ha denominado "la séptima nefropatía de células falciformes " porque se encuentra casi exclusivamente en personas con rasgo de células falciformes u ocasionalmente en personas con enfermedad de células falciformes . [3]

Prevención

El carcinoma medular renal es extremadamente raro y actualmente no es posible predecir qué individuos con el rasgo de células falciformes eventualmente desarrollarán este cáncer. Se espera que la detección temprana pueda dar lugar a mejores resultados, pero la detección no es factible. [ cita requerida ]

Gestión

Este cáncer es típicamente agresivo , se presenta en una etapa avanzada cuando el cáncer ya ha hecho metástasis y es resistente a la quimioterapia . Por tanto, plantea un importante desafío de gestión. [5] Las opciones de tratamiento actuales incluyen resección quirúrgica y quimioterapia con una variedad de agentes, que incluyen (pero no se limitan a) ifosfamida , etopósido , carboplatino y topotecán . [6] Un estudio reciente analizó el uso de metotrexato , vinblastina , doxorrubicina y cisplatino.en 3 pacientes y vio una respuesta parcial y una supervivencia más larga que los informes históricos. [7] El carboplatino, la gemcitibina y el paclitaxel proporcionaron una respuesta completa en un paciente con enfermedad avanzada. [8] El papel de la radiación no está claro; algunos tumores han mostrado una respuesta a la radiación. Debido a la aparente propensión del tumor a diseminarse al sistema nervioso central, se ha sugerido que debe considerarse la irradiación profiláctica craneoespinal. [9]

Pronóstico

Dado que el cáncer se presenta con mayor frecuencia en una etapa avanzada, el pronóstico es generalmente muy precario, con una mediana de supervivencia de 3 meses (rango de 1 a 7 meses). [5] Se informó una supervivencia más prolongada de más de un año en un paciente [6] y de hasta ocho años en un individuo cuyo tumor estaba bien circunscrito y no era metastásico en el momento del diagnóstico, [10] lo que sugiere que la detección temprana podría dramáticamente mejorar la supervivencia.

Epidemiología

A partir de 2009, se han notificado aproximadamente 120 casos de carcinoma medular renal. [11] En todos los casos, excepto en uno, los pacientes dieron positivo para anemia falciforme. El tumor de Wilms , el tumor renal más común de la infancia, es responsable del 6-7% de los cánceres infantiles, mientras que todos los tumores renales primarios restantes (entre los que se incluye el carcinoma medular renal) representan colectivamente menos del 1% de todos los cánceres infantiles y menos del 10% de los tumores renales primarios en la infancia. [12]

Historia

El carcinoma medular renal se describió por primera vez como una entidad clínico-patológica en 1995. [3]

Referencias

  1. ^ a b Assad, Lina; Resetkova, Erika; Oliveira, Victor L .; Sun, Wei; Stewart, John M .; Katz, Ruth L .; Alcaravea, Nancy P. (2004). "Características citológicas del carcinoma medular renal" . Cáncer . 105 (1): 28–34. doi : 10.1002 / cncr.20764 . PMID  15593260 .
  2. ^ a b Warren, KE; Gidvani-Diaz, V .; Duval-Arnould, B. (1999). "Carcinoma renal medular en un adolescente con rasgo de células falciformes" . Pediatría . 103 (2): E22. doi : 10.1542 / peds.103.2.e22 . PMID 9925868 . 
  3. ^ a b c Davis, Charles J .; Mostofi, FK; Sesterhenn, Isabell A. (1995). "Carcinoma medular renal la séptima nefropatía de células falciformes" . La Revista Estadounidense de Patología Quirúrgica . 19 (1): 1–11. doi : 10.1097 / 00000478-199501000-00001 . PMID 7528470 . 
  4. ^ Baig, MA; Lin, YS; Rasheed, J; Mittman, N (2006). "Carcinoma medular renal" . Revista de la Asociación Médica Nacional . 98 (7): 1171–4. PMC 2569460 . PMID 16895289 .  
  5. ^ a b Avery, Robert A .; Harris, Jules E .; Davis, Charles J .; Borgaonkar, Digamber S .; Byrd, John C .; Weiss, Raymond B. (1996). "Carcinoma de médula renal: aspectos clínicos y terapéuticos de un tumor recién descrito" . Cáncer . 78 (1): 128–32. doi : 10.1002 / (SICI) 1097-0142 (19960701) 78: 1 <128 :: AID-CNCR18> 3.0.CO; 2-1 . PMID 8646708 . 
  6. ^ a b Heuermann, KG; Romero, JR; Abromowitch, MA; Gordon, BG; Gross, TG (1999). "Infección fatal por estafilococos coagulasa negativos después del trasplante de médula ósea en un paciente con reacciones adversas persistentes a la vancomicina". Revista de hematología / oncología pediátrica . 21 (1): 80–1. doi : 10.1097 / 00043426-199901000-00019 . PMID 10029821 . 
  7. ^ Rathmell, W. Kimryn; Monk, J. Paul (2008). "MVAC de alta intensidad de dosis para el carcinoma medular renal avanzado: informe de tres casos y revisión de la literatura". Urología . 72 (3): 659–63. doi : 10.1016 / j.urology.2008.05.009 . PMID 18649931 . 
  8. ^ Walsh, Alexandra; Kelly, David R .; Vaid, Yoginder N .; Hilliard, Lee M .; Friedman, Gregory K. (2010). "Respuesta completa a carboplatino, gemcitabina y paclitaxel en un paciente con carcinoma medular renal metastásico avanzado". Sangre y cáncer pediátricos . 55 (6): 1217-20. doi : 10.1002 / pbc.22611 . PMID 20979179 . 
  9. ^ Walsh, Alexandra M .; Fiveash, John B .; Reddy, Alyssa T .; Friedman (2011). "Respuesta a la radiación en el carcinoma medular renal: reporte de un caso y revisión de la literatura" . Tumores raros . 3 (3): 1156–61. doi : 10.4081 / rt.2011.e32 . PMC 3208419 . PMID 22066039 .  
  10. ^ Watanabe, Isabela C; Billis, Athanase; Guimarães, Marbele S; Alvarenga, Marcelo; De Matos, Amilcar C; Cardinalli, Izilda A; Filippi, Renee Z; De Castro, Marilia G; Suzigan, Sueli (2007). "Carcinoma de médula renal: informe de siete casos de Brasil" . Patología moderna . 20 (9): 914-20. doi : 10.1038 / modpathol.3800934 . PMID 17643096 . 
  11. ^ Tsaras, Geoffrey; Owusu-Ansah, Amma; Boateng, Freda Owusua; Amoateng-Adjepong, Yaw (2009). "Complicaciones asociadas con el rasgo de células falciformes: una breve revisión narrativa". La Revista Estadounidense de Medicina . 122 (6): 507–12. doi : 10.1016 / j.amjmed.2008.12.020 . PMID 19393983 . 
  12. ^ Broecker, Bruce (2000). "Tumores renales de Non-Wilms en niños". Clínicas Urológicas de Norteamérica . 27 (3): 463–9, ix. doi : 10.1016 / S0094-0143 (05) 70094-X . PMID 10985146 . 

enlaces externos

Clasificación
D
  • ICD-O : M8319 / 3
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