Retinoblastoma
El retinoblastoma (Rb) es una forma poco común de cáncer que se desarrolla rápidamente a partir de las células inmaduras de la retina , el tejido del ojo que detecta la luz . Es el cáncer intraocular maligno primario más común en niños y se encuentra casi exclusivamente en niños pequeños. [1]
Aunque la mayoría de los niños sobreviven a este cáncer, pueden perder la visión en los ojos afectados o necesitar que se les extirpe el ojo .
Casi la mitad de los niños con retinoblastoma tienen un defecto genético hereditario asociado con el retinoblastoma. En otros casos, es causada por una mutación congénita en el gen 13q14 del cromosoma 13 ( proteína del retinoblastoma ). [2]
El retinoblastoma se conoce universalmente como el cáncer intraocular más intrusivo entre los niños. La posibilidad de supervivencia y preservación del ojo depende completamente de la gravedad. El retinoblastoma es extremadamente raro ya que solo hay alrededor de 200 a 300 casos cada año en los Estados Unidos. En cuanto al retinoblastoma a nivel mundial, solo 1 de cada 15.000 niños tiene esta neoplasia maligna, pero estos números aumentan continuamente. [3]
Las neoplasias malignas intraoculares son más curables que las extraoculares debido a un diagnóstico temprano y un pronóstico de tratamiento temprano. Durante los exámenes de detección de bebés, si incorporan un examen ocular como lo hacen un examen de audición, es posible que podamos detectarlo a una edad más temprana y, por lo tanto, evitar su propagación. Leucocoriaes la principal indicación de retinoblastoma y es cuando el cáncer aún es intraocular, es decir, dentro del ojo. Cuando la luz es reflejada por el peligroso tumor blanco, la vista de la retina roja se bloquea. El retinoblastoma puede curarse después del signo inicial y hasta seis meses, si el tumor es intraocular. Si no visita a un oftalmólogo con signos de leucocoria dentro de un período de tiempo razonable, la demora en el diagnóstico podría conducir a un pronóstico más severo. Debido a un retraso en el diagnóstico, podría resultar en una proptosis que luego se considera extraocular, la más grave. [4]
El signo más común y obvio del retinoblastoma es una apariencia anormal de la retina vista a través de la pupila, cuyo término médico es leucocoria , también conocida como reflejo del ojo de gato amaurótico. [1] Otros signos y síntomas incluyen deterioro de la visión, ojo rojo e irritado con glaucoma y retraso en el crecimiento o retraso en el desarrollo. Algunos niños con retinoblastoma pueden desarrollar estrabismo, [5] comúnmente conocido como "ojos bizcos" o "ojos cerrados" ( estrabismo ). El retinoblastoma se presenta con una enfermedad avanzada en los países en desarrollo y el agrandamiento del ojo es un hallazgo común. [ cita requerida ]
