El escleredema es una afección cutánea rara y autolimitada que se define por un engrosamiento y endurecimiento progresivos de la piel, generalmente en las áreas de la parte superior de la espalda , el cuello , los hombros y la cara . [3] La piel también puede cambiar de color a rojo o naranja . La enfermedad fue descubierta por Abraham Buschke . Aunque se desconoce la causa del escleredema, generalmente se asocia con una enfermedad, generalmente diabetes , [4] una enfermedad viral o faringitis estreptocócica . [5]Por lo general, no es fatal, pero puede causar la muerte si la enfermedad se propaga a los órganos internos . [3] También puede causar una infección. [5]
El escleredema suele plantearse como diagnóstico en función del aspecto de la piel y la historia clínica del paciente. Para confirmar el diagnóstico, el médico realiza una biopsia de piel , en la que la tinción con hematoxilina y eosina mostrará una dermis reticular gruesa con haces de colágeno gruesos separados por espacios claros. [6] Es posible que se examine la sangre del paciente en busca de enfermedades que puedan aparecer después de la aparición de los síntomas, como el mieloma múltiple . [5]
Aunque se han probado muchos tipos de medicamentos como tratamientos, ninguno de ellos ha demostrado ser eficaz para tratar el escleredema. Esos tratamientos, como los corticosteroides , pueden beneficiar al paciente, pero no curarán su afección. Si el área afectada está infectada, generalmente se trata de inmediato. Los síntomas de la afección generalmente se resuelven entre seis meses y dos años después del inicio. Sin embargo, los pacientes cuya afección se asoció con la diabetes pueden sufrir durante períodos de tiempo más prolongados. [5]
La miocarditis resultante de una complicación de la enfermedad se ha tratado con éxito con penicilina y esteroides . [7]