Tumor del estroma gonadal del cordón sexual
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Tumor del estroma gonadal del cordón sexual
Otros nombresTumor del estroma del cordón sexual
Tumor de células de la granulosa2.jpg
Micrografía de un tumor de células de la granulosa , un tipo de tumor del estroma gonadal del cordón sexual. Mancha H&E .
EspecialidadOncología , ginecología

El tumor del estroma gonadal del cordón sexual es un grupo de tumores derivados del componente estromal del ovario y los testículos , que comprende la granulosa , las células tecales y los fibrocitos . [1] En contraste, las células epiteliales se originan en el revestimiento epitelial externo que rodea la gónada, mientras que los tumores de células germinales surgen de las células precursoras de los gametos, de ahí el nombre de célula germinal. [1] En los seres humanos, este grupo representa el 8% de los cánceres de ovario y menos del 5% de los cánceres testiculares.. Su diagnóstico es histológico: solo una biopsia del tumor puede hacer un diagnóstico exacto. A menudo se sospecha que son malignos antes de la operación, ya que son tumores sólidos de ovario que tienden a ocurrir con mayor frecuencia en mujeres posmenopáusicas.

Este grupo de tumores es significativamente menos común que los tumores de células germinativas testiculares en hombres, [2] y un poco menos común que los tumores de células germinales de ovario en mujeres (consulte Cáncer de ovario ). [1]

Tipos

Tumores de ovario por incidencia y riesgo de cáncer de ovario , con tumores del estroma del cordón sexual a la derecha. [3]
Clasificación de los tumores del estroma gonadal de los cordones sexuales según su histología
Ubicación normal de células / tejidos
Ovario (femenino)Testículo (masculino)Mezclado
Tipo de célula / tejidoCordón sexualTumor de células de la granulosaTumor de células de SertoliGinendroblastoma
Estroma gonadalTecoma , fibromaTumor de células de LeydigGinendroblastoma
MezcladoTumor de células de Sertoli-LeydigGinendroblastoma

Tipos de tumores en orden de prevalencia

  • Tumor de células de la granulosa . Este tumor produce células de la granulosa , que normalmente se encuentran en el ovario. Es maligno en el 20% de las mujeres diagnosticadas. Suele presentarse en mujeres de 50 a 55 años con sangrado vaginal posmenopáusico. Con poca frecuencia, un tumor similar pero posiblemente distinto, el tumor de células de la granulosa juvenil , se presenta en niñas prepúberes con pubertad precoz. En ambos grupos, el sangrado vaginal se debe al estrógeno secretado por el tumor. En las mujeres mayores, el tratamiento consiste en una histerectomía abdominal total y la extirpación de ambos ovarios. [1] En las niñas, el tratamiento para preservar la fertilidad es el pilar de la enfermedad no metastásica. [1]
  • Tumor de células de Sertoli . Este tumor produce células de Sertoli , que normalmente se encuentran en el testículo . Este tumor se presenta tanto en hombres como en mujeres.
  • Thecoma . Este tumor produce la teca del folículo , un tejido que normalmente se encuentra en el folículo ovárico . El tumor es casi exclusivamente benigno y unilateral. Por lo general, secreta estrógeno y, como resultado, las mujeres con este tumor suelen presentar hemorragia posmenopáusica.
  • Tumor de células de Leydig . Este tumor produce células de Leydig , que normalmente se encuentran en el testículo y tienden a secretar andrógenos.
  • Tumor de células de Sertoli-Leydig . Este tumor produce células de Sertoli y Leydig. Aunque ambos tipos de células ocurren normalmente en el testículo, este tumor puede ocurrir en el ovario. [1]
  • Ginendroblastoma . Un tumor muy raro que produce células o tejidos tanto de ovario (granulosa y / o teca) como testicular (Sertoli y / o Leydig). Por lo general, consta de células de la granulosa de tipo adulto y células de Sertoli, [4] [5] pero se ha informado con células de la granulosa de tipo juvenil. [6] Se ha informado que ocurre en el ovario por lo general, rara vez en los testículos. [7] Debido a su rareza, el potencial maligno de este tumor no está claro; hay un reporte de caso de metástasis tardía.
  • Tumor del cordón sexual con túbulos anulares , abreviado SCTAT . Estos son tumores poco frecuentes que pueden ser esporádicos o estar asociados con el síndrome de Peutz-Jeghers .

Diagnóstico

El diagnóstico definitivo de estos tumores se basa en la histología del tejido obtenido en una biopsia o resección quirúrgica. En un estudio retrospectivo de 72 casos en niños y adolescentes, la histología fue importante para el pronóstico. [8]

Se han propuesto varias moléculas como marcadores para este grupo de tumores. El CD56 puede ser útil para distinguir los tumores del estroma del cordón sexual de algunos otros tipos de tumores, aunque no los distingue de los tumores neuroendocrinos. [9] También se ha sugerido la calretinina como marcador. [10] Para el diagnóstico del tumor de células de la granulosa, se está investigando la inhibina . [ cita requerida ] Los tumores de células de la granulosa y los tumores de células de Sertoli-Leydig tienen mutaciones genéticas específicas que son características y pueden ayudar a respaldar el diagnóstico. [1]

En las imágenes de resonancia magnética , un fibroma puede producir una de varias características de imagen que podrían usarse en el futuro para identificar este tumor poco común antes de la cirugía. [11] [12]

  • Micrografía de bajo aumento de un tumor de células de la granulosa . Mancha H&E .

  • Micrografía de gran aumento de un tecoma . Mancha H&E .

  • Micrografía de bajo aumento de un tecoma . Mancha H&E .

  • Micrografía de bajo aumento de un tumor de células de Leydig . Mancha H&E .

  • Micrografía de aumento intermedio de un tumor de células de Leydig . Mancha H&E .

  • Micrografía de gran aumento de un tumor de células de Leydig . Mancha H&E .

  • Micrografía de bajo aumento de un tumor de células de Sertoli . Mancha H&E .

  • Micrografía de gran aumento de un tumor de células de Sertoli . Mancha H&E .

Pronóstico

Un estudio retrospectivo de 83 mujeres con tumores del estroma del cordón sexual (73 con tumor de células de la granulosa y 10 con tumor de células de Sertoli-Leydig), todas diagnosticadas entre 1975 y 2003, informó que la supervivencia era mayor con la edad menor de 50 años, el tamaño del tumor más pequeño y ausencia de enfermedad residual. El estudio no encontró ningún efecto de la quimioterapia. [13] Un estudio retrospectivo de 67 niños y adolescentes informó algún beneficio de la quimioterapia basada en cisplatino. [14]

Investigar

Un estudio prospectivo de tumores del estroma del cordón sexual ovárico en niños y adolescentes comenzó a inscribir participantes en 2005. [14] El Registro internacional de tumores del estroma ovárico y testicular está estudiando estos tumores raros y recopilando datos sobre ellos para futuras investigaciones. También se están evaluando tratamientos dirigidos para estos tumores. [1]

Ver también

  • Cordón sexual
  • Estroma de ovario

Referencias

  1. ^ a b c d e f g h Maoz, Asaf; Matsuo, Koji; Ciccone, Marcia A .; Matsuzaki, Shinya; Klar, Maximiliano; Roman, Lynda D .; Sood, Anil K .; Gershenson, David M. (29 de mayo de 2020). "Vías moleculares y terapias dirigidas para tumores malignos de células germinativas de ovario y tumores del estroma del cordón sexual: una revisión contemporánea" . Cánceres . 12 (6): 1398. doi : 10.3390 / cancers12061398 . ISSN  2072-6694 . PMC  7353025 . PMID  32485873 .
  2. ↑ Sajadi, Kamran P .; Dalton, Rory R .; Brown, James A. (2009). "Tumor del estroma gonadal del cordón sexual del testículo rete" . Avances en Urología . 2009 : 1-3. doi : 10.1155 / 2009/624173 . PMC 2612754 . PMID 19125206 .  
  3. ^ - Vaidya, SA; Kc, S; Sharma, P; Vaidya, S (2014). "Espectro de tumores de ovario en un hospital de referencia en Nepal" . Revista de Patología de Nepal . 4 (7): 539–543. doi : 10.3126 / jpn.v4i7.10295 . ISSN 2091-0908 . 
    - Ajuste menor para teratomas quísticos maduros (0,17 a 2% de riesgo de cáncer de ovario): Mandal, Shramana; Badhe, Bhawana A. (2012). "Transformación maligna en un teratoma maduro con depósitos metastásicos en el epiplón: reporte de un caso" . Reportes de casos en patología . 2012 : 1-3. doi : 10.1155 / 2012/568062 . ISSN 2090-6781 . PMC 3469088 . PMID 23082264 .   
  4. ^ Chivukula, Mamatha; Hunt, Jennifer; Carter, Gloria; Kelley, Joseph; Patel, Minita; Kanbour-Shakir, Amal (2007). "Informe de caso recurrente de ginandroblastoma de ovario-A". Revista Internacional de Patología Ginecológica . 26 (1): 30–3. doi : 10.1097 / 01.pgp.0000225387.48868.39 . PMID 17197894 . 
  5. ^ Limaïem, F; Lahmar, A; Ben Fadhel, C; Bouraoui, S; M'zabi-Regaya, S (2008). "Ginendroblastoma. Informe de un tumor de ovario inusual y revisión de la literatura". Pathologica . 100 (1): 13–7. PMID 18686520 . 
  6. ^ Broshears, John R .; Roth, Lawrence M. (1997). "Ginendroblastoma con elementos que se asemejan al tumor de células de la granulosa juvenil". Revista Internacional de Patología Ginecológica . 16 (4): 387–91. doi : 10.1097 / 00004347-199710000-00016 . PMID 9421080 . 
  7. ^ Antunes, L; Ounnoughene-Piet, M; Hennequin, V; Maury, F; Lemelle, JL; Labouyrie, E; Plenat, F (2002). "Ginendroblastoma de testículo en un lactante: informe de hibridación morfológica, inmunohistoquímica e in situ". Histopatología . 40 (4): 395–7. doi : 10.1046 / j.1365-2559.2002.t01-2-01299.x . PMID 11943029 . 
  8. ^ Schneider, Dominik T .; Jänig, Ute; Calaminus, Gabriele; Göbel, Ulrich; Daños, Dieter (2003). "Tumores del estroma del cordón sexual ovárico: un estudio clínico-patológico de 72 casos del Registro de tumores pediátricos de Kiel". Virchows Archiv . 443 (4): 549–60. doi : 10.1007 / s00428-003-0869-0 . PMID 12910419 . 
  9. ^ McCluggage, W. Glenn; McKenna, Michael; McBride, Hilary A. (2007). "CD56 es un marcador inmunohistoquímico sensible y útil para el diagnóstico de tumores ováricos del estroma del cordón sexual". Revista Internacional de Patología Ginecológica . 26 (3): 322–7. doi : 10.1097 / 01.pgp.0000236947.59463.87 . PMID 17581419 . 
  10. ^ Deavers, Michael T .; Malpica, Anais; Liu, Jinsong; Broaddus, Russell; Silva, Elvio G. (2003). "Tumores ováricos del estroma del cordón sexual: un estudio inmunohistoquímico que incluye una comparación de calretinina e inhibina" . Patología moderna . 16 (6): 584–90. doi : 10.1097 / 01.MP.0000073133.79591.A1 . PMID 12808064 . 
  11. ↑ Takeuchi, Mayumi; Matsuzaki, Kenji; Sano, Nobuya; Furumoto, Hiroyuki; Nishitani, Hiromu (2008). "Fibromatosis ovárica". Revista de tomografía asistida por computadora . 32 (5): 776–7. doi : 10.1097 / RCT.0b013e318157689a . PMID 18830110 . 
  12. ^ Kitajima, Kazuhiro; Kaji, Yasushi; Sugimura, Kazuro (2008). "Hallazgos habituales e inusuales de resonancia magnética de fibroma ovárico: correlación con hallazgos patológicos" . Resonancia Magnética en Ciencias Médicas . 7 (1): 43–8. doi : 10.2463 / mrms.7.43 . PMID 18460848 . 
  13. ^ Chan, J; Zhang, M; Kaleb, V; Loizzi, V; Benjamin, J; Vasilev, S; Osann, K; Disaia, P (2005). "¿Factores pronósticos responsables de la supervivencia en los tumores del estroma del cordón sexual del ovario? Un análisis multivariado". Oncología Ginecológica . 96 (1): 204–9. doi : 10.1016 / j.ygyno.2004.09.019 . PMID 15589602 . 
  14. ^ a b Schneider, DT; Calaminus, G; Daños, D; Göbel, U; Grupo de estudio alemán Maligne Keimzelltumoren (2005). "Tumores del estroma del cordón sexual ovárico en niños y adolescentes". La Revista de Medicina Reproductiva . 50 (6): 439–46. PMID 16050568 . 

enlaces externos

  • Medios relacionados con los tumores del estroma gonadal del cordón sexual en Wikimedia Commons
Clasificación
D
  • ICD - 10 : C56.9, C62
  • ICD-O : 8590/1, 8600, 8620, 8631
  • DeCS : D018312
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