El tumor de células de Leydig , también tumor de células de Leydig (ortografía estadounidense), tumor de células intersticiales (testicular) y tumor de células intersticiales (testicular) (ortografía estadounidense), es un miembro del grupo de tumores del estroma del cordón sexual [1] de cánceres de ovario y testículo . Surge de las células de Leydig . Si bien el tumor puede ocurrir a cualquier edad, ocurre con mayor frecuencia en adultos jóvenes.
Tumor de células de Leydig | |
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Otros nombres | Tumor de células intersticiales testiculares |
Micrografía de bajo aumento de un tumor de células de Leydig . Mancha H&E . | |
Especialidad | Oncología , endocrinología |
Un tumor de células de Sertoli-Leydig es una combinación de un tumor de células de Leydig y un tumor de células de Sertoli de células de Sertoli .
Presentación
La mayoría de los tumores de células de Leydig se encuentran en varones, por lo general entre los 5 y 10 años de edad o en la edad adulta media (30 a 60 años). Los niños suelen presentar pubertad precoz . [ cita requerida ]
Debido al exceso de testosterona secretada por el tumor, un tercio de las pacientes presentan antecedentes recientes de masculinización progresiva . La masculinización está precedida por anovulación , oligomenorrea , amenorrea y defeminización . Los signos adicionales incluyen acné e hirsutismo , voz más grave, clitoromegalia , recesión temporal del cabello y aumento de la musculatura. El nivel de testosterona sérica es alto. [ cita requerida ]
En los hombres, la inflamación testicular es la característica de presentación más común. Otros síntomas dependen de la edad y el tipo de tumor. Si secreta andrógenos, el tumor suele ser asintomático, pero puede causar pubertad precoz en niños prepúberes. Si el tumor segrega estrógenos , puede provocar feminización en los niños pequeños. En los adultos, esto causa una serie de problemas que incluyen ginecomastia , disfunción eréctil, infertilidad, distribución del cabello femenino, atrofia gonadogenital y pérdida de la libido. [2]
Causa
Los estudios en animales sugieren un posible vínculo con C8 (C8HF15O2, ácido perfluorooctanoico ). [3]
Diagnóstico
La presencia de un tumor de ovario más alteraciones hormonales sugiere un tumor de células de Leydig, un tumor de células de la granulosa o un tecoma . Sin embargo, las alteraciones hormonales, en los tumores de Leydig, están presentes solo en 2/3 de los casos. Los tumores de células de Leydig testiculares se pueden detectar ecográficamente, se pueden solicitar exámenes de ultrasonido en caso de un bulto escrotal palpable, sin embargo, también es posible la identificación incidental de estas lesiones. [4]
El diagnóstico concluyente se realiza mediante histología , como parte de un informe de patología realizado durante o después de la cirugía. Los cristales de Reinke se encuentran clásicamente en estos tumores y ayudan a confirmar el diagnóstico, aunque se observan en menos de la mitad de todos los tumores de células de Leydig. Los marcadores inmunohistoquímicos de los tumores de células de Leydig incluyen inhibina-alfa , calretinina y melan-A . [6]
Tratamiento
El régimen de quimioterapia habitual tiene una eficacia limitada en tumores de este tipo, aunque el imatinib se ha mostrado prometedor. [7] Actualmente no existe una función para la radioterapia. [8]
El tratamiento habitual es la cirugía. La cirugía para las mujeres suele ser una salpingooforectomía unilateral que preserva la fertilidad. Para los tumores malignos, la cirugía puede ser radical y, por lo general, va seguida de quimioterapia adyuvante, a veces de radioterapia. En todos los casos, el tratamiento inicial va seguido de vigilancia. Debido a que en muchos casos el tumor de células de Leydig no produce marcadores tumorales elevados , [9] el enfoque de la vigilancia está en el examen físico y las imágenes repetidos.
En los hombres, generalmente se realiza una orquiectomía inguinal radical. Sin embargo, la cirugía para preservar los testículos se puede utilizar para mantener la fertilidad en niños y adultos jóvenes. Este abordaje implica una incisión inguinal o escrotal y guía ecográfica si el tumor no es palpable. Esto se puede hacer porque el tumor es típicamente unifocal, no está asociado con lesiones precancerosas y es poco probable que vuelva a aparecer. [10]
El pronóstico es generalmente bueno ya que el tumor tiende a crecer lentamente y suele ser benigno : el 10% son malignos . [2] [11] Para los tumores malignos con histología indiferenciada, el pronóstico es precario. [9]
Imágenes Adicionales
Micrografía de aumento intermedio de un tumor de células de Leydig. Mancha H&E .
Micrografía de gran aumento de un tumor de células de Leydig. Mancha H&E .
Patología macroscópica típica de un tumor de células de Leydig (en este caso del ovario): una masa sólida homogénea bien circunscrita con una superficie de corte de color marrón dorado a verde parduzco. [12]
Ver también
- Síndromes dependientes de andrógenos
- Tumor de células de Sertoli
- Tumor de células de Sertoli-Leydig
Referencias
- ^ Sachdeva P, Arora R, Dubey C, Sukhija A, Daga M, Singh DK (abril de 2008). "Tumor de células de Sertoli-Leydig: una neoplasia de ovario rara. Reporte de caso y revisión de la literatura". Gynecol. Endocrinol . 24 (4): 230–4. doi : 10.1080 / 09513590801953465 . PMID 18382911 . S2CID 42384623 .
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